Hirschsprungo liga yra gana reta liga. Dažniausiai tai pasireiškia 95% atvejų naujagimiams, tačiau gali pasireikšti vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Šiuo sutrikimu pacientas turi storosios žarnos nervų sistemos patologiją. Sveikoje storoje žarnoje ant sienų yra specialūs nerviniai plexai, kurie užtikrina storosios žarnos gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Tokie nervų pluoštai yra žarnyno ir jo submucosa raumenų sluoksnyje.

Hirschsprungo liga pasireiškia vyrų ligoniams pagal statistiką 4 kartus dažniau nei mergaitėms. Ši liga nėra paveldima, tačiau jos simptomų pasireiškimo rizika sergančių tėvų vaikams yra vidutiniškai 3 proc.

Kas tai?

Hirschprungo liga - įgimtos etiologijos dvitaškio vystymosi anomalija, dėl kurios pažeidžiama žarnyno fragmentų inervacija (įgimta agangliozė) - pasireiškia nuolatinis vidurių užkietėjimas.

Naujagimiams klinikinis vaizdas yra skiriamasis ir įvairus - susijęs su agangliozės zonos vietos (palyginti su išangės) ilgiu ir aukščiu. Hirschprungo ligos paplitimas: 1: 5 000 naujagimių.

Patogenezė

Ganglioninės (arba ganglioninės) ląstelės yra dažnas kai kurių tipų didelių neuronų, kurie žarnyne yra atsakingi už ryšį tarp nervų struktūrų. Ontogenezės metu gangliono ląstelės migruoja iš viršutinės žarnos į distalinę dalį.

Dėl migracijos pažeidimo susidaro žarnyno aganglioninė dalis (funkcinio susiaurėjimo zona), kurioje yra sumažėjusi arba visiškai neveikianti inervacija (gebėjimas atlikti transliacinius kontraktinius judesius). Kai kuriais atvejais aganglioninis regionas gali nepaprastai išplisti, sudarant megakoloną, kuris yra viena iš sunkių Hirschsprungo ligos komplikacijų.

Aganglioninio regiono lokalizacijos vieta paprastai yra distalinė storosios žarnos dalis. Retais atvejais yra Hirschsprungo ligos formų, kuriose agllioninis segmentas susidaro vietoje iš blužnies stulpelio arba išsivysto visos storosios žarnos agangliozė. Šioje ligos formoje pacientams stebimas bendras peristaltikos paralyžius.

Hirschprungo ligos simptomai

Hirshprungo ligos požymių sunkumas priklauso nuo amžiaus, pažeidimo apimties ir istorijos.

1. Periodiškai pasireiškia viduriavimas.
2. Yra vidurių pūtimas. Dujos kaupiasi žarnyne.
3. Vidurių užkietėjimas. Tai yra labiausiai paplitęs ligos požymis. Kai kuriems vaikams kelioms savaitėms gali nebūti išmatų. Sunkios ligos atveju išbėrimo procesas paprastai neįmanomas be klizmo.
4. Naujagimiams meconija (pirmoji išmatos) palieka vėlai (2–3 dienas) arba visiškai nepalieka.
5. Kūdikis yra žarnyne. Jis yra kaprizingas, verkia, savo kelius traukia į pilvą.
6. Pilvas tampa patinęs. Nulis yra išlygintas arba išsiskyręs. Skrandis tampa asimetriškas.
7. Apsinuodijimas kūnu. Vaikas atsisako valgyti, netenka svorio. Gali kilti temperatūros padidėjimas.
8. Kai išmatuotas aktas, pašalinami išmatų akmenys (tanki kieta kėdė). Visiškas ištuštinimas neįvyksta. Išmatos turi nemalonų kvapą. Išvaizda jie primena ploną juostą.

Jei anomalija neapima visos žarnyno, naujagimių simptomai yra gana neryškūs. Žindomam kūdikiui, išmatų masės išsiskiria pusiau skysčio konsistencija. Juos galima lengvai pašalinti organizme.

Pirmosios problemos kyla tuo metu, kai trupiniai patenka į mitybą. Suaugusiųjų maistas sukelia išmatų kondensaciją. Pasirodo žarnyno obstrukcija, stebimi intoksikacijos simptomai. Iš pradžių klinikoje padeda klizma. Ateityje šis renginys nebesuteikia pagalbos.

Hirschprungo ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos dinamiką ir kintančius simptomus, gydytojai išskiria šiuos ligos etapus:

• Kompensuotas - vidurių užkietėjimas pastebimas nuo vaikystės, valymo kliūtys jį ilgą laiką lengvai pašalina
• Subkompensuotas - palaipsniui klampos tampa mažiau veiksmingos, pablogėja paciento būklė: mažėja kūno svoris, pilvo sunkumas ir skausmas, dusulys; pastebėta sunki anemija, medžiagų apykaitos sutrikimai. Subkompensacijos būklė atsiranda pacientams, kuriems dekompensacija yra konservatyvaus gydymo fone.
• Dekompensuoti - valymo klizma ir vidurių paleidikliai retai sukelia pilną žarnyno judėjimą. Yra pilvo pojūtis, pilvo pūtimas. Įvairių veiksnių (staigaus mitybos pokyčio, intensyvaus mankšto) įtakoje pacientams atsiranda ūminis žarnyno obstrukcija. Vaikams dekompensacija dažnai būna stebima subtotal ir bendruose pažeidimuose.
• Ūminė Hirschsprungo liga pasireiškia naujagimiams kaip mažai įgimta žarnyno obstrukcija.

Hirschsprungo liga, skirtingai nuo kitų vidurių užkietėjimo priežasčių (naviko, atonicų vidurių užkietėjimas senyvo amžiaus žmonėms, nespecifinis opinis kolitas), pasižymi vidurių užkietėjimo atsiradimu nuo gimimo ar ankstyvos vaikystės.

Dažnai tėvai atkreipia dėmesį į endokrininių, psichinių ir neurologinių sutrikimų buvimą. Liga gali būti susijusi su kitomis įgimtomis anomalijomis: Dauno liga, minkštos gomurio lūžimas.

Komplikacijos

Hirshprung įgimta anomalija dažnai sukelia įvairias komplikacijas. Jų grupėje yra:

1. Anemija
2. „Išmatos“ intoksikacija. Ši komplikacija yra apsinuodijimo organizmu, sukaupus toksines medžiagas, rezultatas.
3. Ūminio enterokolito vystymasis. Spartus šio uždegimo progresavimas yra mirtinas.
4. "Išmatų akmenų" susidarymas. Tuo pačiu metu susidaro tokios kietos masės, kurios gali sulaužyti žarnyno sienų vientisumą.

Negalima daryti prielaidos, kad įgimta žarnyno vystymosi anomalija praeis savaime. Tolesnė vaiko gyvenimo kokybė ir pokyčių visame kūne nebuvimas priklauso nuo patologijos savalaikio gydymo.

Hirschsprungo ligos gydymas

Ligonių gydymas konservatyviais metodais yra neveiksmingas, tokios gydymo priemonės paprastai yra skiriamos kaip pasirengimas operacijai. Vienintelis veiksmingas gydymas Hirschsprungo liga yra chirurgija. Kiekvienu atveju taikomas individualus metodas ir atsižvelgiama į tris gydymo galimybes:

1. Konservatyvių lėtinio vidurių užkietėjimo gydymo metodų taikymas, kol bus išspręsta chirurginės intervencijos tikslingumo problema.
2. Veiklos atidėjimas, kuriam taikomas laikino kolostomos nustatymo metodas
3. Avarinė chirurgija

Remiantis daugelio metų patirtimi, chirurgai mano, kad tokiai operacijai optimalus amžius yra 12-18 mėnesių. Tačiau, jei konservatyviu būdu stebimas stabilus kompensacinis procesas, intervenciją galima atidėti iki 2-4 metų amžiaus.

Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad perkeliate operaciją ir vėluojate jo įgyvendinimą, paciento organizme prasideda nepageidaujami antriniai pokyčiai: didėja enterokolito, disbakteriozės ir baltymų apykaitos sutrikimų grėsmė. Todėl svarbu, kad gydytojas pasiektų tą liniją, kai atsiranda optimali operacijos amžiaus riba, ir vis dar nėra ryškių antrinių pokyčių.

Konservatyvus gydymas

Pagrindinis šios terapijos tikslas yra nuolatinis žarnyno valymas. Dėl to gydytojai rekomenduoja imtis šių veiksmų:

• Dieta Jį skiria tik gydytojas. Pasirinkimas sustabdomas su vidurius veikiančiais produktais: daržovėmis (morkomis, burokėliais), vaisiais (slyvomis, obuoliais), grūdais (avižiniai, grikiai), pieno produktais (ryazhenka, kefyru).
• Pratimai. Gydytojas rekomenduos specialias terapines pratybas. Ji stimuliuoja peristaltiką ir stiprina spaudą.
• Masažas Dienos pilvo masažas. Jis skatina natūralų peristaltiką ir žarnyno valymą.
• Vitaminai. Stiprinti kūną ir apsaugoti nuo neigiamo toksinių medžiagų poveikio.
• Valymo klizma. Vaikui reikia nuolat valyti žarnyną.
• Probiotikai. Vaistai stimuliuoja žarnyno veikimą ir prisotina ją naudingomis mikrofloromis.
• Baltymų preparatai. Elektrolitų tirpalai švirkščiami į veną. Jie rekomenduojami ryškiems prastos mitybos simptomams.

Tuo atveju, kai konservatyvaus gydymo metodai nesuteikia norimo poveikio arba liga yra pažengusi, pacientui skiriamas chirurginis gydymas.

Chirurginis gydymas

Po serijos egzaminų chirurgas priima sprendimą, kada ir kaip atlikti operaciją. Jis turėtų būti atliekamas palankiausiu laikotarpiu, o ne paūmėjimų metu. Kas yra chirurginio metodo esmė? Pažeistas segmentas yra pašalintas, o sveikos storosios žarnos dalys yra sujungtos. Operacija gali būti dviejų tipų:

1. Vienas žingsnis. Agoninis dvitaškio regionas yra sutrumpintas. Sveika storosios žarnos dalis iš karto prijungta prie tiesiosios žarnos.
2. Dvi akimirkos. Pirma, atliekamas sutrumpinimas, tada kolostomija (žarnyno sekcija patenka į pilvo paviršių). Išmatos masės išleidžiamos į specialų konteinerį - kateterį. Po adaptacijos laikotarpio atliekama antroji operacijos dalis: prijungtos sveikos trapiosios žarnos dalys.

Visi pacientai, kuriems atliekamas chirurginis gydymas, turi būti stebimi, kad būtų galima įvertinti funkcinius gydymo rezultatus ir nustatyti bei ištaisyti vėlyvas operacijos sukeltas komplikacijas. Rekomenduojama per savaitę po operacijos atlikti medicininę apžiūrą ir konsultuotis su gydytoju. Tada per metus patikrinimai gali būti atliekami kartą per 3 mėnesius.

Hirschsprungo liga vaikams yra gana palanki. Dauguma operacijų, skirtų pašalinti trūkstamą gaubtinės dalies dalį, atliekamos be papildomų komplikacijų, tačiau tik tuo atveju, jei tėvai ar vaikas patys stebi gydytojo rekomendacijų laikymąsi ir periodiškai tiria.

Hirschprungo liga: simptomai ir gydymo metodai (chirurgija, vaistai)

Hirschsprungo liga yra retas įgimtas storosios žarnos apsigimimas, kuriam būdingas nervų pluoštų (agangliozės) nebuvimas žarnyno sienoje. Šios ligos pagrindas yra paveldimos priežastys, Auerbacho ir Meissnerio plexų nebuvimas.

Auerbach plexus yra nervų ląstelių ir jų procesų tinklas, esantis tarp žarnyno sienelės raumenų sluoksnių per visą jo ilgį ir dalyvauja žarnyno peristaltiniuose judėjimuose. Meisnerio pluoštas yra virškinimo trakto sluoksniuotame sluoksnyje ir yra susijęs su judrumu ir žarnyno sekrecija.

Esant ligai, tam tikroje žarnyno dalyje gali būti dalinis ar visiškas nervų ganglių arba jų nenormalios struktūros nebuvimas. Agangliozė sukelia storosios žarnos judesių sutrikimą, raumenų sluoksnyje atsiranda distrofinių procesų. Poveikio zona yra spazminės būklės ir nedalyvauja peristaltiniuose judėjimuose, o žarnyno sekcija, esanti virš nukentėjusios teritorijos, yra nuolat perkrauta ir pradeda pailgėti.

Formos

Pažeidimo vieta yra ligos klasifikavimo pagal formą pagrindas

• Tikslioji forma. Tik tiesiosios žarnos įtaka, kuri gali būti dalinė.
• Rektosigmoidinė forma. Šioje formoje agangliozė paveikia tiesiąją žarną ir sigmoidą. Sigmoidinė dvitaškis gali būti iš dalies arba visiškai paveiktas.
• Tarpinė forma. Skersinis dvitaškis yra paveiktas kartu su sigmoidu ir tiesiąja žarna.
• Bendra forma. Sunkiausia klinikinių apraiškų forma ir gydymo prognozė. Paveikta visa storoji žarna.

Toliau pateikiamos tokios formos:

• Ūminė forma. Tai įvyksta pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį.
• Subakute forma. Jis yra vaiko amžius nuo 1 iki 3 mėnesių.
• Lėtinė forma. Tinka po 3 mėnesių.

Etapai

• Kompensuotas etapas. Bendra gerovė ir gera priežiūra nėra pažeisti. Vidurių užkietėjimas, kurį sukelia dietos pasikeitimas. Šiam etapui būdingi ankstyvieji simptomai, vėlyvieji ligos simptomai.
• Subkompensuotas etapas. Lėtai progresuoja simptomai, didėja drėkinamųjų klampų naudojimas žarnyno judėjimui. Tinkamos konservatyvios terapijos metu galima pereiti prie kompensuojamo etapo. Klinikinį vaizdą rodo ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.
• Dekompensuotas etapas. Progresyvūs simptomai nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Vaikai gali turėti mažą žarnyno obstrukciją. Ankstyvas ligos simptomų atsiradimas. Dekompensacijos stadija sparčiai vystosi, kai išnyksta žarnyno agangliozė.

Simptomai

Hirschsprungo liga pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Klinikiniame paveiksle išskiriami ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai:

Ankstyvieji simptomai

• Vidurių užkietėjimas. Tai pirmas požymis, kai tėvai atkreipia dėmesį į vaikus. Stuburo sulaikymas prasideda naujagimių laikotarpiu. Vaikas gauna pirmąjį išmatą, atsiranda pilvo pūtimas. Nepriklausomas išmatų išleidimas yra labai retas. Vidurių vidurius ir valymo klizma vartoja žarnyno ištuštinimui. Po klizmo išsiskiria didelė išmatų konsistencija.
• Išmatų apsinuodijimas. Ilgai išmatuotas sulaikymas išmatose, dažniau vaikystėje vystosi išmatų intoksikacija. Jai būdingas kūno svorio sumažėjimas ir svorio padidėjimas vaikui, oda tampa pilka, baltymų kiekis kraujyje mažėja, o tai sukelia edemą. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas veikia širdies, plaučių, kepenų ir kitų organų darbą.
• Padidėjęs pilvas. Pilvo dydžio padidėjimas atsiranda dėl dujų kaupimosi žarnyne, žarnyno kilpų sienelių su išmatomis. Nesant gydymo, priekinė pilvo sienelė tampa plona, ​​per kurią matomos ištemptos žarnyno kilpos. Egzaminų metu kietas išmatų akmuo yra gerai apčiuopiamas.
• Pūtimas (vidurių pūtimas). Vidurių užkietėjimas, sumažėjęs gleivių susidarymas veda prie fermentacijos ir žarnyno žarnyno lumenio procesų, kuriuos lydi dideli dujų ir toksinių produktų kiekiai.
• Pilvo skausmas. Jie turi trūkstamą, skausmingą charakterį, jie gali būti pakeisti kramtymo skausmais. Ištuštinus žarnyną, atsiranda trumpalaikis skausmo nusilpimas. Skausmo sindromo atsiradimas susijęs su žarnyno sienelės pertekliumi virš agangliozės vietos, gleivinės išmatų akmenų pažeidimo ir uždegiminių procesų atsiradimo.

Vėliniai simptomai

• Anemija Girshprungo ligos metu sutrikdomi virškinimo procesai, atsiranda disbakteriozė. Šios sąlygos mažina vitaminų ir mineralų įsisavinimą, vysto geležies trūkumą, B12 trūksta anemija.
• Hipotrofija. Svorio netekimą gali sukelti išmatų apsinuodijimas, disbiozė ir uždegiminių procesų pridėjimas. Nepakankamas maistinių medžiagų kiekis iš žarnyno liumenų į kraujotaką.
• Viduriavimas Laisvos išmatos atsiranda dėl žarnyno disbakteriozės ir uždegiminių procesų atsiradimo.
• Išmatų akmenys. Dėl silpnųjų raumenų ląstelių aktyvumo trūkumo susidaro išmatų masės, kurios sutraiško žarnyno sienas, ištempia ir sukelia žarnyno obstrukcijos riziką. Tai pasireiškia kėdės nebuvimu, pilvo distiliacija, gleivių išskyrimu iš tiesiosios žarnos. Kūdikis verkia, atsisako krūtimi.
• Krūtinės deformacija. Padidėjęs pilvas spaudžiasi į diafragmą ir mediastinalinius organus, todėl krūtinė deformuojasi. Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, atsiranda bronchopulmoninių komplikacijų.
• Diseptiniai simptomai. Asmuo nerimauja dėl pykinimo, skrandžio sunkumo jausmo, apetito praradimo. Galbūt rėmuo. Mažiems vaikams vėmimas.

Diagnostika

Diagnostinėmis priemonėmis siekiama nustatyti trijų simptomų: vidurių užkietėjimą nuo gimimo, nuolatinį pilvo pūtimą, drėkinamuosius duomenis ir kitos patologijos, kuriai būdingas panašus klinikinis vaizdas, neįtraukimą (įgimtą žarnyno obstrukciją).

• Ultragarsas. Jis naudojamas kitoms ligoms, turinčioms panašių simptomų (žarnyno invazija ir kt.), Pašalinti.
• Irrigologija. Spindulinis žarnyno tyrimas atskleidžia būdingą žarnyno dalies susiaurėjimą, kuris susilpnėja. Vienas iš patikimų Hirschsprungo ligos diagnozavimo metodų. Jis vartojamas vyresniems kaip 2 sav. Amžiaus vaikams diagnozei patvirtinti.
• Apžiūrėti pilvo ertmės radiografiją. Naudojamas kitoms virškinimo trakto ligoms (žarnyno obstrukcijai) pašalinti.
• Biopsija. Būdingas nervų pluoštų nebuvimas ir modifikuotų hipertrofinių pluoštų identifikavimas žarnyno sienoje.

Gydymas

Chirurginis gydymas

Radikalios chirurginio gydymo tikslas yra žarnyno patologinės dalies pašalinimas kartu su dekompensuotų išsiplėtusių žarnyno kilpų pašalinimu. Naudojama Duhamelio, Duhamel-Martin operacija, kai kuriais atvejais taikoma kolostomija.

Kuo mažesnis vaiko amžius, tuo geresnis pooperacinis laikotarpis.

Konservatyvus gydymas

Gydymas yra pagalbinis ir nesukelia atsigavimo.

• Dieta Nustatyti didelio pluošto maisto produktai (daržovės, žalumynai, vaisiai), pieno produktai, skirti palengvinti išmatų pašalinimą. Miltų produktai neįtraukiami į dietą.
• Probiotikai (Bifidumbakterin) naudojami žarnyno mikroflorai normalizuoti.
• Fermentų preparatai (Mikrasim, pankreatinas) yra naudojami, siekiant palengvinti virškinimo procesus ir sumažinti žarnyno apkrovą.
• Valymo klizma.
• Masažuokite pilvo ar treniruotės terapiją. Terapinis masažas naudojamas išmatų judėjimui per žarnyną. Gydomosios gimnastikos tikslas - mokyti pilvo raumenis ir yra atliekamas prižiūrint specialistui.

Prognozė

Savalaikis diagnozavimas ir gydymas ankstyvosiomis ligos stadijomis gali sukelti asmens atsigavimą. Sunkių ligų formų ir sveikų žarnyno zonų kompensuojančių distrofinių pokyčių raida, atkryčių dažnis didėja.

Hirschsprung liga vaikams: vaiko priežastys, simptomai, mitybos modeliai

Pavadinimas „Hirschsprungo liga“ yra įgimtas paveldimas gaubtinės žarnos anomalija, susijusi su šio žarnyno dalies inervacija. Liga jau žinoma jau daugiau nei šimtą metų: pirmą kartą jį apibūdino pediatras iš Danijos Harald Hirschsprung, vadindamas patologijos įgimtą gaubtinės gigantizmą. Šiuolaikinėje medicinoje antrasis patologijos pavadinimas yra įgimtas idiopatinis megakolonas.

Šios patologijos paplitimas yra 1 atvejis iš 5000 gimusių vaikų. Berniukuose anomalija pasireiškia 4 kartus dažniau. Liga paprastai pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Tačiau kai kurie vaikai pasireiškia vėliau (iki 10 metų).

Kas yra ligos esmė

Paprastai žarnyno ir raumenų sluoksniuose žarnyno sienelėje yra specialių nervų ląstelių (ganglijų), atsakingų už žarnyno turinio skatinimą į išangę. Hirschprungo liga, kai kuriose storosios žarnos dalyse yra tokių ganglijų nebuvimas arba jų nepakankamas skaičius.

Dėl tokios anomalijos sutrikęs žarnyno judrumas, išmatų išmatos nėra iš organizmo, kaupiasi žarnyne, atsiranda nuolatinis vidurių užkietėjimas ir atsiranda ryškus vaiko organizmo intoksikavimas. Nenormalios zonos vietos ilgis ir aukštis gali skirtis. Kuo didesnis ilgis ir tuo didesnė vietovės vieta, kurioje yra sutrikusi inervacija, tuo ryškesni bus ligos pasireiškimai naujagimyje.

Žarnyno turinys susikaupia virš nukentėjusios teritorijos ir sukelia didelį jos išplitimą. Tuo pačiu metu žarnyno dalyje, esančioje žemiau nenormalaus ploto, padidėja peristaltika, kuri yra žarnyno sienos hipertrofijos (tirštėjimo) priežastis.

Priežastys

Tikriausiai Hirschsprung ligos priežastis yra genų mutacija.

Tiksli patologijos priežastis nežinoma. Nustatyta, kad Hirschsprungo liga yra paveldima liga. Jei vaikas buvo šeimos nariu, vaiko anomalijos atsiradimo rizika gerokai padidėja.

Manoma, kad ligos priežastis gali būti genų mutacija DNR, atsakinga už tinkamą virškinimo sistemos inervacijos formavimąsi. Tačiau šios mutacijos priežastys nebuvo nustatytos.

Nervų ganglijų susidarymas virškinamajame trakte pasireiškia 5-12 nėštumo savaičių. Kai kurių nežinomų veiksnių įtaka, inervacijos sistemos susidarymas nutraukiamas. Be to, nenormalus plotas gali būti kelių centimetrų ilgio, o sunkiais atvejais - visame dvitaškyje.

Simptomai

Ši įgimta patologija gali atsirasti iš karto po kūdikio gimimo, kai pradinė kėdė (meconija) pirmąją dieną nepasitraukia. Šiuo atveju vaikas verkia, priveržia kojas prie pilvo. Štai kodėl taip atidžiai sekite pirmąją naujagimio kėdę motinystės ligoninėje.

Ligos pasireiškimas priklauso nuo nenormalaus žarnyno segmento ilgio ir vaiko amžiaus. Pirmajame metų pusmetyje megakolono simptomai gali būti ne tokie pastebimi, jei kūdikis maitinamas krūtimi. Išmatų pusiau skysčio konsistencija gali laisvai praeiti pažeistą zoną.

Esant dideliam anomalinės zonos ilgiui, net šiame amžiuje pastebimas vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas ir vaiko nerimas. Žarnyno judėjimas tampa problemiškas po papildomų maisto produktų įvedimo. Išmatų masės tampa storos ir tankios.

Pirmaisiais gyvenimo metais Hirschsprung ligos simptomai yra:

• vidurių užkietėjimas tampa reguliarus, vaikas negali atsigauti be klizma 5-7 dienas;
• apetitas blogėja;
• pilvo pūtimas sukelia koliką ir nerimą;
• kėdė gaus nemalonų kvapą;
• išmatos išsiskiria juostelių pavidalu;
• regurgitacija didėja ir tampa gausesnė;
• ištuštinimas nesukelia pilno žarnyno ištuštinimo.

Šiuo atveju vaikas sveria prastai. Jei gydymas nebus atliktas, padidės intoksikacija, gali atsirasti komplikacijų, keliančių grėsmę gyvybei.

Vyresni vaikai taip pat kenčia nuo vidurių užkietėjimo, kai konservatyvios priemonės ne visada veiksmingos. Nuo išmatų apatinėje žarnyne gali susidaryti išmatų akmenys, kurie taip pat gali sukelti pavojingų komplikacijų.

Nuolatinis ligos požymis yra pilvo pūtimas. Storosios žarnos susikaupia su sukauptomis dujomis, kurios išoriškai pasireiškia pilvo formos pasikeitimu - ši funkcija vadinama „varlės pilvu“.

Joje esantis bambukas išlyginamas arba išsipūtęs, atrodo, iš skrandžio atrodo asimetriškas. Kai jaučiatės, gydytojas gali pajusti žarnas, ištemptas išmatas ar dujas. Priklausomai nuo turinio nuoseklumo, žarnynas bus toks tankus kaip akmuo arba minkštas. Apžiūrėjus pilvą, padidėja peristaltika (banguoti žarnyno sienų susitraukimai).

Kuo vyresnis vaikas, tuo ryškesnis kūno apsvaigimas. Išauga anemija, baltymų trūkumas, energijos trūkumas. Perpildytos ir patinusios žarnos trukdo diafragmos judėjimui, o tai sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Plaučių vėdinimo pablogėjimas sukelia pasikartojančią pneumonijos ar bronchito eigą.

Sunkios ir ilgalaikės intoksikacijos pasekmė yra vėmimas ir viduriavimas tolimoje ligos stadijoje. Jei vėmimas lydi pilvo skausmą, tai yra sunkus simptomas, būdingas sunkioms komplikacijoms - žarnyno perforacijai ir peritonitui (peritoniniam uždegimui) arba žarnyno obstrukcijai. Abi šios komplikacijos yra pavojingos gyvybei, jei nėra neatidėliotinos pagalbos.

Paradoksalus viduriavimas gali pasireikšti net ir naujagimiui dėl greito disbakteriozės išsivystymo ar gleivinės uždegimo proceso su opų susidarymu. Viduriavimas taip pat gali būti mirtinas be savalaikės pagalbos.

Dažniausiai ligos simptomai ir sunkumas tiesiogiai priklauso nuo nenormalaus žarnyno zonos ilgio. Kai kuriais atvejais net ir esant mažai patologijos daliai gali atsirasti intoksikacija ir medžiagų apykaitos sutrikimai, kurie sukelia rimtą vaiko būklę. Kartais tai priklauso nuo organizmo kompensacinių gebėjimų ir priimtų gydymo priemonių teisingumo.

Klasifikacija

Priklausomai nuo nenormalios žarnyno dalies lokalizacijos, išskiriamos šios hirschprungo ligos formos:

1. Tiesiosios žarnos: inervacija sulaužyta mažoje tiesiosios žarnos dalyje. Tai įvyksta 25% atvejų. Vaikas turi polinkį į vidurių užkietėjimą.
2. Rektosigmoidas: anomalija susijusi su tiesiosios žarnos ir sigmoido regionu. Ši forma yra dažniausia (70%). Skiriasi nuolatinis vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas, kuris šiek tiek primena varlę, pilvo skausmą.
3. Segmentas: pastebimas 2,5% atvejų, pasižyminčių pakitusiomis ir sveikomis storosios žarnos vietomis. Paraiškos gali būti skirtingos: kai kurie vaikai kartojasi vidurių užkietėjimą, o kai kurie net negali atsigauti.
4. Tarpinė suma (3%): pusė žarnyno yra visiškai paveikta. Vaikas turi visus klinikinius ligos požymius. Tai yra didelis pralaimėjimas, kai konservatyvios priemonės yra neveiksmingos, būtinas tik chirurginis gydymas.
5. Iš viso: visas dvitaškis yra nenormalus. Jis pasireiškia retais atvejais (0,5%). Iš karto po kūdikio gimimo pasireiškia stiprus pilvo pūtimas ir sunkus vidurių užkietėjimas.

Yra šie ligos etapai:

1. Kompensuojantis, kai vidurių užkietėjimas pasireiškia nuo gimimo, padidėja papildomų maisto produktų įvedimas. Žarnyno judėjimas pasiekiamas valant klizma.
2. Subkompensuota, kai klizma yra mažiau veiksminga. Vaikas nerimauja dėl stipraus pilvo skausmo, atsiranda intoksikacijos požymių ir gali atsirasti dusulys. Dėl metabolinių sutrikimų kūdikis praranda svorį.
3. Dekompensuota, kai visos apraiškos yra maksimaliai išreikštos. Enemas ir vidurių užkietėjimas yra neveiksmingi. Nesant laiku chirurginis gydymas sukelia žarnyno obstrukciją.

Klasifikacija, pagrįsta klinikinių požymių sunkumu, rodo šiuos ligos etapus:

1. Ankstyvieji simptomai: nuolatinis vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas ir jo dydžio padidėjimas.
2. Vėlyvas, kai pridedami antriniai pokyčiai: anemija, baltymų trūkumas, išmatų susidarymas, krūtinės deformacija.
3. Sudėtingas, būdingas paradoksalios viduriavimo ir vėmimo atsiradimas, stiprus pilvo skausmas. Žarnyno obstrukcijos rizika yra labai didelė.

Komplikacijos

Tinkamo Hirschsprungo ligos gydymo stoka yra tokių komplikacijų raida:

• ūminis enterokolitas (žarnyno sienelės uždegimas);
• paradoksalios viduriavimo ir vėmimo atveju yra įmanoma kūdikio kūno dehidratacija, kelianti grėsmę gyvybei;
• išmatuotų išmatų išmatų formavimas: jie negali palikti savarankiškai, jie gali pažeisti žarnyno sieną (perforaciją dėl bedsortų), atsirandant peritonitui;
• organizmo apsinuodijimas: nuodingosios medžiagos nėra išskiriamos su išmatomis, bet absorbuojamos į kraujotaką, patenka į kraują ir gali pakenkti įvairiems organams;
• anemija;
• mainų sutrikimai;
• disbakteriozė;
• vaiko negalios dėl sunkių komplikacijų.

Diagnostika

Nustatant vidurių užkietėjimą ir pilvo pojūčius, pediatras ir pediatrinis gastroenterologas dalyvauja diagnozės nustatyme. Pirma, gydytojas interviu tėvams, paaiškina skundų detales ir panašių patologijų buvimą tarp artimųjų. Tada vaikas tiriamas.

Norėdami patvirtinti diagnozę, priskiriami papildomi tyrimo metodai:

1. Tikslus rektalinis tyrimas atskleidžia padidėjusį analinio sfinkterio toną ir išmatų nebuvimą tiesiosios žarnoje, nepaisant ilgalaikio vidurių užkietėjimo.
2. Rektoromanoskopija - tiesiosios žarnos gleivinės tyrimas su specialiu prietaisu (rektoskopu). Leidžia aptikti gleivinės gleivinės ir susiaurėjimo pokyčius.
3. Dvitaškis yra vienas pagrindinių diagnozės patvirtinimo būdų. Vykdomas naudojant kontrastą (bario suspensiją), kuris yra įvedamas į klizmą. Gautas vaizdas suteikia galimybę pamatyti modifikuotą gaubtinės gleivinės reljefą ir susiaurinti gaubtinės žarnos liumenų sritis. Taip pat aiškiai apibrėžtos storosios žarnos plitimo sritys.
4. Kolonoskopija - tai vizualinis patikrinimas iš storosios žarnos vidų per visą jo ilgį, naudojant endoskopą (specialų prietaisą su lanksčia žarna ir skaidulų optika). Šio tyrimo pagalba patvirtinti rentgeno spindulių diagnostikos duomenys. Be to, specialūs įrankiai atlieka histologiniam tyrimui reikalingą medžiagą (biopsiją), kuri atskleidžia nervų ganglių nebuvimą arba nepakankamą jų išsivystymą.
5. Anorektalinis manometrija yra vidinio sfinkterio tono ir spaudimo dvitaškyje matavimas. Megakolonui būdingas simptomas bus sfinkterio susilpnėjimas arba nenuoseklumas, atsiradęs dėl tiesiosios žarnos išplėtimo.
6. Ultragarsas atskleidžia žarnyno kilpų išsiplėtimą, patinę su sukauptomis dujomis ir išmatomis.

Taip pat atliekami klinikiniai kraujo, išmatų, išmatų iš disbiozės tyrimai. Prireikus nustatyta biocheminė kraujo analizė.

Gydymas

Retais atvejais (su rektalinėmis ir segmentinėmis ligos formomis) galima nutraukti operaciją, naudojant tik konservatyvų gydymą.

Konservatyvios terapijos tikslas yra reguliarus žarnyno valymas.

Konservatyvus gydymas apima:

1. Dieta, kurią rekomenduoja gydytojas. Ji apima produktus, kurie turi vidurius:

• daržovės (burokėliai, morkos, kopūstai);
• vaisiai (slyvos, abrikosai, obuoliai);
• fermentuoti pieno produktai (kefyras, fermentuotas pienas);
• košė (grikiai, avižiniai).

1. Pratimų terapija (specialiai atrinkti pratimai, skatinantys peristaltiką).
2. Žarnyno judrumui aktyvuoti kasdien turėtų būti atliekamas pilvo kampas.
3. Valymo ir sifono klizma. Kai kurie tėvai mano, kad yra kenksminga atlikti reguliarų klampą, kad ne priprasti prie jų. Tačiau toksinių medžiagų poveikis organizmui yra daug žalingesnis. Hirschprungo ligos atveju, net ir periodiškai nepriklausomose išmatose, pilnas žarnyno valymas nevyksta. Štai kodėl vaikas turėtų reguliariai sifonuoti klizmas.
4. Remiantis indikacijomis (turinčiomis didelį mitybą), nustatomos baltymų ir elektrolitų tirpalų infuzijos į veną.
5. Vitamininė terapija yra naudojama kaip tonikas ir sumažina intoksikaciją.
6. Probiotikai pagerina žarnyno funkcinius gebėjimus, normalizuoja žarnyno mikrofloros sudėtį.

Konservatyvus Hirshprungo ligos gydymas daugeliu atvejų yra neveiksmingas. Jis dažnai yra skiriamas kaip paruošiamasis gydymas prieš operaciją. Chirurgija - vienintelis būdas išgelbėti vaiką nuo gimdymo defekto.

Chirurginis gydymas gali būti planuojamas ir skubus (su sunkiomis komplikacijomis). Pagal avarines nuorodas net veikia ir naujagimiai.

Yra skirtingų nuomonių dėl planuojamos operacijos laiko ir metodologijos metodų. Kai kurie chirurgai mano, kad vaikas iki vienerių metų vyksta tik pirmajame operacijos etape - kolostomos perdanga, kai pašalinama pažeista žarnyno dalis ir sveikos gaubtinės dalies dalis yra susiuvama prie priekinės pilvo sienos. Tuo pačiu metu išmatų išsiskyrimas vyksta kathepleeryje.

Antrasis operacijos etapas atliekamas vyresniame amžiuje, kai uždaryta pilvo sienelės anga ir sveikas storosios žarnos galas yra prijungtas prie tiesiosios žarnos. Kitų chirurgų teigimu, šie du operacijos etapai turėtų būti atliekami vienu metu.

Dauguma specialistų mano, kad įmanoma imtis konservatyvių gydymo metodų ir vaikas gali dirbti tik 12-18 mėnesių. Jei įmanoma, operacija atidedama, kol vaikas sulauks 2-4 metų amžiaus.

Praktika įrodo, kad konservatyvus gydymas turi būti atliekamas rengiantis operacijai ir tik. Viena vertus, kūdikiams sunku toleruoti tokį sudėtingą manipuliavimą, kurio rizika yra komplikacijos ir ilgas reabilitacijos laikotarpis. Kita vertus, jei operacija labai vėluoja, gali atsirasti gana rimti antriniai kūno pokyčiai. Todėl chirurgas kiekvienu atveju turi nustatyti optimalų intervencijos laiką.

Pooperaciniu laikotarpiu chirurginės intervencijos srityje kyla didžiulė infekcijos rizika, kurią patvirtina temperatūros padidėjimas, vėmimas arba viduriavimas, pilvo pūtimas.

Reabilitacijos laikotarpis yra ilgas, gali trukti iki 3 ar net 6 mėnesius. Atkūrimo laikotarpiu maždaug 25% vaikų, turinčių vaikus, gali turėti išmatų vėlavimą ar priverstinį ištuštinimą. Tokie reiškiniai dažniau pastebimi vaikams, sergantiems antriniais požymiais ir vidaus organų pažeidimais. Tokiais atvejais gydytojas nustato papildomą gydomąjį gydymą.

Palaipsniui vaiko kėdė normalizuojama, padidėja svoris. Fizinis vystymasis artėja prie normalaus. Po operacijos gydytojas stebi vaiką mažiausiai pusantrų metų. Chirurginio gydymo veiksmingumas (visiškas ligos gydymas) siekia 96%.

Reabilitacijos laikotarpiu tėvai turėtų:

• kontroliuoti kėdę, jos nuoseklumą ir diskomforto buvimą;
• pateikti rekomenduojamą subalansuotą mitybą ir jos režimą, priklausomai nuo vaiko amžiaus;
• tuo pačiu metu atlikti valymo klizmas, kad vaikas galėtų sukurti refleksinį įprotį išlaisvinti žarnyną;
• užsiimti vaikų pratybų terapija.

Kiekvienas pacientas, gydytojas pasirenka individualią reabilitacijos programą.

Tęsti tėvus

Hirschprungo liga yra įgimtas vystymosi trūkumas, todėl specialios šios patologijos prevencijos priemonės nebuvo sukurtos. Nustatant šiai ligai būdingus požymius, turėtumėte pasitarti su gydytoju, kad būtų laiku diagnozuota ir atlikta radikalaus gydymo procedūra. Tai suteiks galimybę išvengti antrinių kūno pokyčių, visiškai atkurti kūdikio sveikatą ir užtikrinti jos normalų vystymąsi.

Hirschsprung ligos medicinos animacija (anglų k.):

Pirmasis kanalas, programa „Gyvi sveiki!“ Su Elena Malysheva, skyriuje „Apie mediciną“ kalbama apie Hirschsprungo ligą (žr. 34:20 min.):

Hirschsprungo liga

. arba: Colon agangliozė, įgimta aganglioninė megakolon

Hirschsprungo liga yra storosios žarnos vystymosi anomalija (įgimtas defektas), kuriame trūksta ganglionų (tam tikrų nervų ląstelių, dalyvaujančių žarnyno motorinėje funkcijoje), kurios įkvepia žarnyno skyrių. Dėl to žarnyno dalis nustoja dalyvauti virškinimo procese, kuris pasireiškia ilgai trunkančiu vidurių užkietėjimu - žarnyno judėjimas (tiesiosios žarnos ištuštinimas) atliekamas kartą per 5-7 dienas arba dar mažiau, o tai gali trukti kelerius metus iki diagnozės ir gydymo pradžios). Sunkiais atvejais išmatos gali atsirasti tik po klizmo.

Dažniausiai liga pasireiškia nuo vaiko gyvenimo pirmųjų dienų ir savaičių: yra vidurių užkietėjimas, vaikas yra neramus, verksmas, svoris ir aukštis. Jis dažniausiai būna berniukų. Tai retai diagnozuojama paauglystės metu (pvz., Medicininės apžiūros metu (periodinė medicininė apžiūra) arba įtariama kita žarnyno liga) ir greitai vystosi be gydymo ir sukelia rimtų pasekmių.

Hirschprungo ligos simptomai

Bendrieji simptomai priklauso nuo pažeidimo apimties ir ganglijų (tam tikrų nervų ląstelių grupių, kurios dalyvauja žarnyno motorinėje funkcijoje) nebuvimo storosios žarnos sienoje. Kuo mažesni ganglionai, tuo vėliau ši liga pasireiškia.

• Nuo pat vaikystės trūksta savęs išmatų (vidurių užkietėjimas). Tai yra pagrindinis ligos požymis. Pacientai nuolatos naudojasi klizma.
• Jokio noro išmatuoti (ištuštinti tiesiąją žarną).
• Kartais gali pasireikšti viduriavimas (viduriavimas).
• Periodinis skausmas palei dvitaškį.
• Pūtimas (padidėjęs dujų susidarymas skrandyje).
• Periodinis pilvo pūtimas.
• "Išmatų akmenų" buvimas (tankios, sukietintos išmatos masės).
• Apsinuodijimas organizmu su toksinėmis medžiagomis, kurios kaupiasi žarnyne dėl žarnyno turinio stagnacijos - su sunkia ligos eiga ir ilga istorija.
• Dalinė heterochromija (nevienoda įvairių akių rainelės dalių spalva. Tai yra melanino (pigmento) santykinio pertekliaus arba trūkumo rezultatas).

Formos

Hirschprungo ligos klasifikacija pagrįsta žarnyno pažeidimo vietos nustatymu.

• Stačiakampio formos - tiesiosios žarnos pažeidimas:
  • su perineazės pažeidimu;
  • su nulaužta ampuliarine dalimi (viršutinė pločio tiesiosios žarnos dalis, esanti kryžiaus lygiu).

• Rektosigmoidinė forma - tiesiosios žarnos ir sigmoidinės dvitaškio dalies pažeidimas. Tai dažniausiai pasitaiko.
• Tarpinė forma - vienos pusės storosios žarnos pralaimėjimas:
  • pažeista skersinė gaubtinė žarna;
  • su žaizdų plitimu dešinėje žarnyno pusėje.

• Bendra forma - viso dvitaškio pralaimėjimas.

Pagal kompensacijos laipsnį (organizmo gebėjimą prisitaikyti prie ligos), liga išskiria 3 formas.

• Kompensuota (pastebimas vidurių užkietėjimas, tačiau bendra būklė yra patenkinama).
• Subkompensuota (atsiranda kartu su bendra ir daline ligos forma, be vidurių užkietėjimo anemijos (anemija, laipsniškas svorio mažėjimas, reikia dažni klizma).
• Dekompensuota (reikalinga rimta liga, reikalingi dažni klizmai, atsiranda žarnyno obstrukcija (sutrikęs maisto ir išmatų judėjimas per žarnyną), distrofija (lėtinis valgymo sutrikimas).

Priežastys

Gydytojas padės gastroenterologui gydyti ligas

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (kai atsirado (kiek ilgai) vidurių užkietėjimas (išmatos pradėta nebūti keletą dienų ir savaičių, ištuštėjimas (tiesiosios žarnos ištuštinimas) tapo įmanoma tik po klizmo, su kuriuo pacientas susieja šių simptomų atsiradimą).
• Šeimos istorijos analizė (ar bet kuris iš artimų giminaičių turėjo Hirshprung ligą)?
• Gyvenimo istorijos (ligos, chirurgijos) analizė.
• Egzaminas, skaitmeninis tiesiosios žarnos tyrimas (tiesiosios žarnos yra tuščios, net jei ilgą laiką nebuvo išmatų).
• Pilvo organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) (galite pamatyti papildomą žarnyno kilpą, kuri mums pasakoja apie žarnyno judrumo trūkumą arba sumažėjimą).
• Žarnyno rentgenologinis tyrimas, atskleidžiantis šios ligos charakteristikų išplėstines storosios žarnos kilpas. Šis metodas yra gana problemiškas interpretuoti naujagimiams dėl to, kad per pirmąsias vaiko gyvenimo savaites skirtumas tarp normalios žarnos ir modifikuoto gali būti nereikšmingas.
• Biopsija (tiriant žarnyno gleivinės gabalėlį) leidžia jums nustatyti diagnozę ir yra laikoma tiksliausiu diagnostikos metodu. Nervų ganglių (specifinių nervų ląstelių) nebuvimas patvirtina Hirschsprungo ligos diagnozę. Ypač informatyvus suaugusiems.
• Irrigografija yra žarnyno rentgeno tyrimas su bario mišiniu (medžiaga, kuri aiškiai išsiskiria rentgeno vaizdu). Leidžia nustatyti susiaurintą žarnos plotą ir įvertinti šio susiaurėjimo mastą.
• Kolonoskopija (diagnostinė procedūra, kurios metu gydytojas išnagrinėja ir vertina storosios žarnos vidinio paviršiaus būklę naudojant specialų optinį instrumentą (endoskopą). Arčiau išangės aptinkama tuščios tiesiosios žarnos, toliau - išmatų masės arba išmatų akmenys).
• Taip pat galima konsultuotis su terapeutu.

Svarbu prisiminti, kad trijų pagrindinių (trijų pagrindinių) požymių (vidurių užkietėjimas, vidurių pūtimas (padidėjęs dujų susidarymas) ir specifinių radiologinių požymių) buvimas yra specifinis Hirschsprungo ligai.

Hirschprungo ligos diagnozė retai atliekama suaugusiųjų amžiuje, nes jis daugiausia atliekamas ankstesniame amžiuje.

Hirschsprungo ligos gydymas

Efektyviausias yra tik chirurginis gydymas Hirschsprungo liga. Jis susideda iš išplėstinės žarnos ir aganglioninės zonos pašalinimo (zona be nervų galūnių). Daugeliu atvejų po operacijos simptomai išnyksta. Operacijai patariama daryti kuo anksčiau, tačiau naujagimiams jie pradeda nuo konservatyvios (narkotikų) terapijos, kuri naudojama kaip pasiruošimas operacijai:

• pašalinus žarnyno obstrukciją (sifoną (naudojant ryšį su kraujagyslėmis ir piltuvo vamzdelį gale) klizma su druskos tirpalu (0,9% natrio chlorido tirpalas);
• probiotikų vartojimas (vaistai, skatinantys gyvybinį aktyvumą ir normalios žarnyno mikrofloros augimą);
• mityba - maisto produktai, turintys daug ląstelienos (daržovių, visaverčių kviečių, grikių, kukurūzų kruopos), augaliniai aliejai, pieno produktai, maisto produktai, kurių sudėtyje yra ląstelienos (celiuliozės), didelis skystis (daugiau kaip 2,5 litrų per dieną).
• vitaminai B6, B12, E, C;
• masažuokite pilvą, kad pagerėtų išmatų masė;
• intraveninis baltymų vartojimas (sunkiems mitybos sutrikimams).

Komplikacijos ir pasekmės

Komplikacijos tiesiogiai Hirschsprungo liga:

• ūminio enterokolito (ūminio žarnyno sienelės uždegimo) atsiradimas. Paprastai vystosi, jei nėra tinkamo gydymo. Liga sparčiai progresuoja ir gali būti mirtina;
• „Fecal“ intoksikacija - išsivysto dėl ilgos žarnyno ištuštinimo nebuvimo dėl apsinuodijimo organizmu nuodingomis medžiagomis;
• "išmatų akmenų" susidarymas - dėl ilgalaikio vidurių užkietėjimo, išmatų masės tampa tankios ir sunkios ir negali išsiskirti iš pačių, žarnyno obstrukcija (pavojinga patologinė (nenormali) būklė, kuriai būdingas stiprus žarnyno sienų pažeidimas ir žarnyno turinio stagnacija), dėl kurio gali būti nuodingas organizmas. medžiagų);
• anemija (anemija).

Po operacijos gali atsirasti tokių komplikacijų:

• ūminio enterokolito atsiradimas;
• vidurių užkietėjimas;
• viduriavimas (laisvos išmatos);
• anastomotinių siūlų skirtumai (žarnyno dalių chirurginio prijungimo vieta po pašalintos zonos pašalinimo);
• žarnyno obstrukcija (pažeista pažanga per virškinamą maistą ir išmatą);
• pooperacinės infekcinės komplikacijos (žaizdų susitraukimas, pneumonija (pneumonija), pielonefritas (inkstų uždegimas bakterinės infekcijos fone));
• peritonitas (ūminis pilvaplėvės uždegimas ir jo organai).

Hirschprungo ligų prevencija

Speciali Hirschsprungo ligos profilaktika neegzistuoja, nes ji laikoma įgimta. Ankstyvas šios ligos nustatymas ir chirurginis gydymas yra geriausia pavojingų komplikacijų vystymosi prevencija.

Naudingi metodai yra nespecifinė profilaktika:

• sportuoti (fizinė terapija, plaukimas, bėgimas);
• subalansuota ir racionali mityba (maisto produktai, kuriuose yra daug skaidulų (daržovės, vaisiai, žalumynai), išvengiant kepti, konservuoti, per karšti ir aštrūs maisto produktai, gerti daug skysčių (daugiau kaip 2,5 litrų per dieną).

• Šaltiniai

• Neonatologija: edukacinė. pašalpa: 2 tonomis / N.P. Šabalovas. - T. I. - 3-asis red., Rev. ir pridėkite. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 psl.
• Vaikų Hirschspring ligos gydymo protokolas: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Rusijos žurnalas Gastroenterologija, Hepatologija, Koloproctologija, 03-2009.

Ką daryti su Hirschsprung liga?

• Pasirinkite tinkamą gastroenterologą
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų

Būkite visada
nuotaikos

Hirschsprungo liga: priežastys, simptomai ir gydymas

Iš pagrindinio tinklo

Galima registruotis

Tokia sudėtinga įgimta liga, kaip Hirschsprungo liga, randama ir suaugusiems, ir vaikams. Pagrindinis patologinis pasireiškimas yra nuolatinis vidurių užkietėjimas. Tuo pačiu metu simptomai pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų, skiriasi genetine kilme. Statistiniai duomenys rodo, kad berniukai dažniau serga 4-5 kartus, palyginti su merginomis. Ligos terapija atliekama per operaciją, nes konservatyvūs metodai neduoda reikiamo efektyvumo.

Ligos esmė

Hirschsprungo liga yra įgimta storosios žarnos patologija, kurią sukelia nervų pluoštų vystymosi defektai. Jis prisideda prie vidurių užkietėjimo atsiradimo, taip pat žarnyno dydžio pokyčių.

Šios patologijos atsiradimą gali paveikti keletas priežasčių. Šiuo metu parašyta nemažai mokslinių straipsnių, apibūdinančių tokią ligą. Daugeliu atvejų liga pasižymi sugerties defektais storojoje žarnoje, taip pat ilgai užkietėjusi. Pagal medicininius tyrimus ir statistiką vyrų pusė yra ypač jautri tokiai patologijai kaip Hirschsprungo liga.

20% atvejų vaikai diagnozuojami kitomis įgimtomis nervų sistemos ligomis, taip pat širdies ir kraujagyslių patologijomis, taip pat ginekologinės sistemos sutrikimais. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, Hirshsprung liga yra kelis kartus dažnesnė nei vaikams, neturintiems jokių chromosomų defektų.

Kūdikiams, kurie ką tik pasirodė, patologinį klinikinį vaizdą tiesiogiai lemia agangliozės ploto aukštis ir mastas. Nepaisant pirmiau išvardytų duomenų, ligos simptomai akivaizdžiai pasireiškia. Pavyzdžiui, jei agangliozės plotas yra išangėje ir yra ilgas, ženklai bus ryškūs ir ypač ryškūs.

Pirmasis ligos paminėjimas

1888 m. Pasaulis pirmą kartą sužinojo apie Hirschsprungo ligą pediatrijoje, ją apibūdino pediatras Haraldas Hirschsungas. Jis stebėjo du berniukus su liga, kuri vėliau mirė nuo nuolatinio vidurių užkietėjimo.

Liga slypi tuo, kad yra sutrikusi dvitaškio ir jo apatinių dalelių inervacija, o tai sumažina aganglioninio segmento peristaltiką. Kai pacientas turi panašių sutrikimų, kaupiasi žarnyno turinys, kuris atitinkamai sukelia vidurių užkietėjimą. Patologija daugeliu atvejų pasireiškia pacientams iki 10 metų. Medicinoje yra keletas klinikinių Hirschsprung ligos stadijų ir anatominių formų (ICD 10 - Q43.1.).

Anatominės formos yra tokios:

• Tiesiosios žarnos forma - dažnai pasireiškia šiais dviem tipais: pirmasis prisideda prie perinalinių pažeidimų tiesiosios žarnos srityje, o antrasis - tiesiosios žarnos supra-ampullinės ir ampulyalinės dalies.
• Segmentinė forma, pasireiškianti segmentu, esančiu tiesiosios gyslos sankryžoje, arba dviem segmentais ir atitinkamai tarp jų esančiu plotu.
• Rektosigmoidas. Jo pirmasis tipas sukelia žarnyno sigmoido distalinės trečiosios dalies, antrojo - visiškai sigmoido dvitaškio arba didžioji jo dalies pažeidimą.
• Tarpinė suma, kuri veikia arba dešinę dvitaškio pusę, arba kairę.

Vidurių užkietėjimas taip pat suskirstytas į tokias veisles: anksti ir vėlai. Ankstyvas vidurių užkietėjimas yra žarnyno sutrikimai, kurie pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų, vėliau - išmatų, netinkamos mitybos ir anemijos atsiradimas.

Priežastys

Daugelyje mokslinių ir medicininių tyrimų nustatyta daugelio veiksnių įtaka Hirschsprungo ligos atsiradimui ir vystymuisi. Nustatyta, kad nuo penktosios iki dvyliktosios savaitės vaisiuje atsiranda nervų grupių, reikalingų normaliai virškinimo sistemos veiklai. Kai kuriais atvejais šis procesas sustoja dėl kelių priežasčių, o tai savo ruožtu prisideda prie patologijos formavimosi. Tai apima:

• DNR mutacijos ir struktūriniai defektai.
• Prognozuojama paveldima prigimtis.

Vaikams Hirschsprungo ligai būdingos kelios pagrindinės formos:

• Kompensuojama, kurią specialistai nustato nuo pirmųjų dienų po vaiko gimimo ir pašalina be jokių problemų per specialius valymo kliūtis.
• Subkompensuotas, pasireiškiantis paciento bendros būklės pablogėjimu. Šioje formoje valymo kliūtys neturi tinkamo efektyvumo. Galiausiai pacientas sukelia sunkumą ir skausmą pilvo apačioje, dusulį ir ryškius metabolinius defektus.
• Dekompensuota Hirschsprungo liga, išreikšta pilvo pojūtimi ir pilvo pūtimu. Vidurius ir specialius klizmas nesukelia norimo rezultato, bet tik pablogina padėtį. Įvairių veiksnių įtakoje susidaro ūminė žarnyno obstrukcija.

Ūminė šios ligos stadija būdinga naujagimiams, turintiems mažą žarnyno traumą, kuris daugeliu atvejų yra įgimtas veiksnys.

Jei tėvai mato kokių nors vaiko sveikatos būklės pažeidimų ir sutrikimų, turite nedelsiant kreiptis į gydytoją, nes kuo greičiau diagnozuojama teisingiau, tuo greičiau pradedamas tinkamas gydymas, o sveikų gydymo rezultatų tikimybė bus didesnė. Be to, reikia prisiminti, kad bet kokia nepriklausoma terapija gali sukelti nemalonių pasekmių ir netgi sukelti paciento mirtį.

Štai kodėl išgelbėti vaiką nuo tokios ligos, jei atsiranda pirmieji požymiai, kurių reikia skubiai pasikonsultuoti su gydytojais.

Šio patologijos pasireiškimas suaugusiems

Apskritai, Hirschsprungo ligos simptomai (pateikta nuotrauka) nustatomi remiantis daugelio nervų ląstelių (ganglijų), kurios dalyvauja žarnyno motorinėje funkcijoje, ir uždegimo lygio dvitaškyje sienoje nebuvimu. Jei nėra mažo nervinių ląstelių skaičiaus, liga vėliau sužinos.

Pagrindiniai suaugusiųjų Hirschsprungo ligos požymiai:

• Ilgalaikis vidurių užkietėjimas nuo ankstyvo amžiaus yra pagrindinė ligos apraiška. Pacientai visą laiką naudojasi klampomis. Nėra reikalo ištuštinti žarnyno. Retai, laisvos išmatos (viduriavimas).
• Storojoje žarnoje pajuto spazmolitinį skausmą.
• Pūtimas, kuriam būdingas per didelis dujų susidarymas skrandyje.
• Pūtimas.
• "Išmatų akmenų", turinčių kietų tankių išmatų masių, buvimą.
• Heterochromija iš dalies stebima, įvairios vienoje akies rainelės vietose yra nelygios spalvos. Šis reiškinys yra santykinio pigmento (melanino) trūkumo rezultatas.
• Paciento organizmo apsinuodijimas dėl toksinių medžiagų, kurios kaupiasi žarnyne dėl jo turinio stagnacijos ir sunkios ligos eigos ilgą istoriją.

Žemiau pateikiami Hirschsprungo ligos simptomai vaikams.

Kaip ši liga pasireiškia vaikams?

Klinikiniai ligos požymiai išreiškiami įvairiais būdais, tai priklauso nuo patologijos sunkumo (kaip veikia žarnyno traktas). Patologiniai požymiai aptinkami iškart po vaiko gimimo. Tačiau jie kartais gali būti ir paauglystėje, ir paauglystėje. Naujagimiui ir vyresniems vaikams Hirschsprungo ligos simptomai yra tokie:

• originalus išmatos (meconiumas) kūdikyje neatitinka;
• pasireiškia vėmimas (kai kuriais atvejais su tulžimi), viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, per didelis dujų susidarymas;
• padidėjęs pilvas, polinkis į sunkų vidurių užkietėjimą;
• vystymosi ir augimo atsilikimas, susijęs su absorbcijos defektais ir malabsorbcijos sindromu.

Dažnai yra anemija dėl ilgalaikio kraujo netekimo kartu su išmatomis. Kartu su aganglioze, kai yra stiprus apsinuodijimas, yra padidėjęs dvitaškis.

Patologijos diagnostikos metodai

Norint nustatyti tinkamą diagnozę, gydantis gydytojas turėtų iš pradžių ištirti pacientą ir išsamiai išnagrinėti jo istoriją. Baigus tyrimą, specialistas nustato visas būtinas diagnostines priemones pacientui:

• medicininės istorijos rinkimas, kuris padeda nustatyti, ar kas nors iš šeimos kenčia nuo šios ligos;
• tiesiosios žarnos diagnozė, kuri atskleidžia tuščią tiesiosios žarnos ampulę su skausmingu ir ilgalaikiu vidurių užkietėjimu;
• vizualinei defektų ir galimų nukrypimų analizei reikalinga sigmoidoskopija, be pirmiau išvardytų veiksnių, ši procedūra leidžia nustatyti išmatų akmenų buvimą paciente ir pamatyti distalinius susiaurėjusius profilius;
• biopsija arba kolonoskopija, savo ruožtu, padeda išsamiai ištirti audinių vietą, kad būtų galima nustatyti netinkamą nervų pluoštų atsiradimą ar nebuvimą;
• anorektalinis manometrija - specialus tyrimas, kuriuo matuojamas slėgis vidiniame sifinkteryje ir storojoje žarnoje;
• Ultragarsas žarnyne.

Galutinis galutinio ligos patvirtinimo metodas yra radiodiagnostika, kuri yra specifinių veiksnių, leidžiančių išsamiau ir išsamiau ištirti visus gleivinės topografijos pokyčius, siaurų dėmių buvimą distaliniuose žarnyno regionuose, pasireiškimą.

Atlikus diagnostinius tyrimus ir patologijas, pacientui skiriamos būtinos terapinės priemonės.

Pats gydymo procesas susideda iš kelių procedūrų, kurių įtaka nukreipta į defektų šalinimą ir normalios žmogaus kūno funkcionavimo atkūrimą.

Jei visi vaiko gydytojo nurodymai yra visapusiškai laikomasi, pacientas pasiekia patenkinamą gydymo rezultatą daug greičiau nei dalinis ambulatorinėje kortelėje nurodytų procedūrų atlikimas.

Chirurginė intervencija tokioje patologijoje yra reikalinga norint pašalinti defektus, pašalinant visą aganglioninį regioną, siekiant išplėsti padalijimus, taip pat išsaugoti žmogaus žarnos plotą, kuris veikia. Yra keletas operacijų tipų, kurių pasirinkimą tiesiogiai lemia šie veiksniai: ligos stadija, forma ir paciento amžius.

Kokios komplikacijos yra galimos po operacijos Hirschsprung liga?

Ligos komplikacijos

Kai kuriais atvejais, kai diagnozė buvo atlikta pavėluotai, arba patologijos gydymas buvo neteisingas, gali atsirasti tokių komplikacijų suaugusiesiems ir vaikams:

• lėtinis žarnyno uždegimas be savalaikio gydymo pasižymi sparčiu plitimu ir gali sukelti paciento mirtį;
• išmatų apsinuodijimas;
• žmogaus organizmo apsinuodijimas savarankiškai išsivysčiusiais toksinais;
• kietų išmatų, kurios sutrikdo žarnyno struktūrą, atsiradimą, kuris pasireiškia intensyviu pilvo skausmu;
• geležies trūkumas organizme.

Ligos gydymas

Pagrindinis Hirschsprungo ligos gydymas (ICD 10 - Q43.1.) Ar operacijos vykdymas. Tačiau yra situacijų, kai konservatyvi terapija gali padėti. Toks gydymas retai suteikia teigiamą rezultatą, bet gali būti laikomas parengiamuoju etapu prieš operaciją. Ji apima:

• Dietiniai maisto produktai: daržovės, vaisiai, pieno produktai, nesukeliantys dujų.
• Peristaltikos stimuliavimas taikant korekcinę gimnastiką, masažą ir fizioterapines procedūras.
• Naudokite valymo kliūtis.
• Intraveninių baltymų preparatų ir elektrolito tirpalų infuzija.
• Vitamininių kompleksų naudojimas.

Jei konservatyvus gydymas Hirschsprungo liga nesuteikia norimo rezultato arba liga yra apleista, pacientui skiriama chirurginė intervencija. Po procedūros pacientai patiria reabilitacijos laikotarpį, po kurio jie pradeda gyventi visiškai, pamiršdami apie tokią baisią patologiją.

Chirurgija apima šiuos veiksmus:

• Jei tokia diagnozė buvo nustatyta kaip Hirschsprungo liga, tai yra operacijos pagrindas. Pagrindinis savalaikio gydymo tikslas (tiek vaikams, tiek suaugusiems) kai kuriais atvejais yra visų išplėstinių padalinių ir agangliono zonos pašalinimas ir sveikos dvitaškio dalies palaikymas.
• Radikalaus tipo operacijos (Soave, Duhamel, Swanson) yra sukurtos jauniems pacientams, o suaugusiųjų amžiuje jos negali būti atliekamos jų grynąja forma dėl jų anatominės specifikos arba pasireiškusios sklerozės raumenų ir poodinės žarnų membranose.

Tinkamiausias būdas atsikratyti suaugusiųjų ir vaikų nuo agangliozės yra modifikuota Duhamelio operacija, kuri buvo sukurta Prokologijos tyrimų institute. Intervencijos privalumai ir esmė: operacijos saugumas ir aseptiškumas;

• maksimalios aganglioninės zonos pašalinimas suformuojant trumpą tiesiąją žarną;
• vidinio sfinkterio pažeidimo pašalinimas išangėje.

Neigiamų pasekmių sumažinimas

Siekiant sumažinti viduriavimą, vidurių užkietėjimą ir kitus neigiamus simptomus po chirurginio gydymo Hirschsungo liga, rekomenduojama laikytis specialios dietos, pagrįstos maisto produktų, kuriuose yra daug augalinių pluoštų, naudojimu mityboje.

Komplikacijos po operacijos gali būti tokios: enterokolito atsiradimas dėl žarnyno infekcijos, todėl, padidėjus temperatūrai, viduriavimui ir vėmimui, žarnyno kraujavimo simptomai turi nedelsiant kreiptis į specialistą.

„Hirschsprung“ ligos apžvalgos

Šios ligos apžvalgos yra prieinamos, tačiau mažais kiekiais. Jei liga yra švelna, žmonėms rekomenduojama atsisakyti atlikti operaciją ir atlikti simptominį gydymą naudojant sifono klizmas.

Ankstyva diagnozė padeda išvengti įvairių komplikacijų.