Gilberto sindromas yra paveldima liga. Tai yra daugelio sudėtingų pažeidimų pasekmė. Jie sukelia netiesioginio bilirubino kiekį vaikų kraujyje. Yra pigmentinė hepatozė, gelta. Ši lėtinė liga yra gerybinė.
Pagrindinis Gilberto sindromo požymis yra geltonos spalvos regėjimo organų sklera.
Plėtros priežastys
Liga genetiniu lygmeniu perduodama tėvų vaikams. Gilberto sindromo nepakanka kepenų fermentų - gliukuroniltransferazės, kuri jungiasi su netiesioginiu bilirubinu kepenyse. Dėl to padidėja netiesioginis kraujo bilirubino kiekis ir dėl to atsiranda gelta. Šiuo atveju fermentų trūkumas yra mažas.
Simptomai ir diagnozė
Gilberto sindromas diagnozuojamas paauglystėje. Dažniausiai liga pasireiškia vyrams. Pagrindiniai skundai yra:
- diskomfortas be jokios akivaizdžios priežasties dešinėje hipochondrijoje,
- silpnumas
- skausmai
- odos geltonumas,
- nerimas,
- nuovargis
Vaikai yra tokie pavargę, kad jie tiesiog nukrito nuo kojų. Tačiau pagrindinis Gilberto sindromo ženklas yra geltonos spalvos regėjimo organų sklera. Šis simptomas gali išnykti periodiškai ir tada vėl pasirodyti.
Jei turite abejonių, būtinai kreipkitės į gydytoją. Jis atliks tyrimą ir paskirs testus, kurie padės tiksliai nustatyti diagnozę.
Gilberto sindromo diagnostika apima šias procedūras:
- bandymas su nikotino rūgštimi;
- bandymas su badu;
- bandymas su fenobarbitaliu;
- Pilvo organų ultragarsas;
- bendras šlapimas ir kraujo kiekis.
Norint išbandyti pasninką, turite dvi dienas valgyti tik mažo kaloringumo maistą. Galite suvartoti iki 400 kcal per dieną. Kraujo tyrimas atliekamas pirmą dieną ir po dviejų dienų. Jei bilirubino koncentracija serume padidėja 50-100%, pacientas turi Gilberto sindromą.
Tyrimams su fenobarbitaliu pacientas per penkias dienas vartoja reikiamą vaisto dozę. Fenobarbitalis stipriai mažina bilirubino kiekį.
Atliekant tyrimus su nikotino rūgštimi, medžiaga švirkščiama į veną. Po kurio laiko bilirubino kiekis padidėja 2–3 kartus.
Vaikai, norėdami nustatyti kepenų parenchimos būklę, atlieka ultragarso nustatymą, kad nustatytų sienų dydį ir krešulio ir tulžies srautų skaičiavimą.
Reikia atlikti šlapimo analizę ir kraujo analizę. Nukentėję vaikai kraujyje pastebimi nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai ir mažas hemoglobino kiekis. Nors ligos šlapimas neturi jokio poveikio. Bet jei jos tyrimai atskleidžia urobilinogeną ir bilirubiną, tai reiškia hepatito buvimą.
Gydymas
Dauguma gydytojų mano, kad Gilberto sindromas savaime nėra liga. Tai gana genetinė kūno savybė. Todėl gydymas vaistais nenustatytas. Ligos simptomai atsiranda periodiškai. Nėra kepenų pažeidimo. Kartais vaikai patiria nepatogumų dėl odos ir akių pageltimo. Yra vaistų, kurie mažina bilirubino kiekį, tačiau jie neturėtų būti vartojami ilgą laiką, nes jie turi neigiamą poveikį visam organizmui.
Terapija ir prevencija
Vaikai, kurių Gilbert sindromo lydi ne virškinimo trakto ligos, turėtų valgyti ir vartoti dietą.
Iš meniu reikia atmesti:
- rūkyta mėsa
- alkoholiniai gėrimai
- riebaus maisto
- konservuoti maisto produktai
- daug druskos
- aštrūs prieskoniai ir prieskoniai,
- miltai,
- kartaus maisto
- daržovės ir vaisiai yra raudoni.
Maitinimas turėtų būti dažnas. Gydant ligą, gali būti skiriami ir diuretikai bei choleretiniai vaistai.
Gilbert'o sindromo metu baltyminiai maisto produktai turi būti maisto dietoje.
Naudingi produktai:
- Briuselis ir žiediniai kopūstai,
- špinatai
- obuoliai,
- grikiai ir avižiniai dribsniai,
- kiaušiniai,
- runkeliai,
- greipfrutai
- vaisių sultys
- jūros gėrybės,
- žalia arbata
- mineralinis vanduo.
Draudžiama laikytis vegetariškos dietos, nes kepenys negalės gauti pakankamai amino rūgščių. Sojos produktai taip pat nėra labai gerai paveikti.
Gyvenimo būdas
Šie vaikai negali profesionaliai sportuoti. Nereikia visiškai atsisakyti fizinio krūvio.
Draudžiama ilgą laiką būti tiesioginiuose saulės spinduliuose.
Gilberto sindromas turi labai palankias prognozes. Neįtraukti mirtini rezultatai. Gali pasireikšti keletas komplikacijų, pvz., Psichosomatinių sutrikimų ar cheleliozės. Siekiant juos pašalinti, būtina imtis prevencijos.
Jei sveikai gyvensite, valgote tinkamai ir netirsite pernelyg didelio streso, galite gyventi laimingą ir ilgą gyvenimą be jokių ypatingų sveikatos problemų.
Vaikų liga
Mūsų asmeniniai ir intymūs higienos produktai su bakteriofagais
Kas yra bakteriofagai? Kaip jie veiksmingi?
Kodėl bakteriofagai mūsų priemonėmis gali gyventi nuo 0 iki 25 ° C temperatūroje.
Kokia yra išradimo ir patento esmė? Kur mes gauname bakteriofagus mūsų produktams ir kaip skiriasi nuo kitų rinkoje esančių produktų
skaitykite toliau
Kodėl nėra jokių kosmetikos priemonių be konservantų? Interneto mitai ir legendos.
Vienintelis kosmetikos gaminių, kuriuos galima pagaminti be konservantų, tipas yra produktai, kuriuose nėra vandens. Tai reiškia, kad sausieji produktai (milteliai), aliejai arba produktai, kurių alkoholio kiekis yra didesnis kaip 20%.
Pasaulyje nėra oficialiai pripažintų „natūralių“ konservantų.
skaitykite toliau
Interviu su Galina Kuznetsova. Kaip atsirado mikrobiomų mityba?
Mano patirtis kuriant ir skatinant svorio netekimo produktus, didžiulė analitinė medžiaga, su kuria turėjau galimybę dirbti ankstesniame projekte (Svorio valdymo programoje), aiškiai supratau, kad tinklas NĖRA mūsų kūno, kuris neleidžia žmogui faktiškai prarasti svorio. skaitykite toliau
Kiek laiko išlaikyti storus ir gražius plaukus? Kaip sustabdyti nuplikimą ir viską grąžinti?
Kaip padaryti, kad plaukai būtų storesni ir stipresni? Kodėl žmonės plinta?
Androgenetinė alopecija yra labiausiai paplitusi (95 proc.) Ir vyrų, ir moterų. Šio tipo nuplikimas atsiranda dėl padidėjusio plaukų folikulų ląstelių jautrumo androgenams (vyrų lytinių hormonų). Be to, androgenų kiekis kraujyje dažnai būna normalus. skaitykite toliau
Pakalbėkime apie moteriškumą su aukščiausios kategorijos Nadezhda Botalova ginekologu.
Fiziologijos požiūriu, moteriškumas yra sveikata. Tai malonus sveiko kūno kvapas, tai lengvi, neskausmingi periodai, nesudėtingas nėštumas, lengvas pristatymas. Tik sveikas moteris yra tikrai moteriškas.
skaitykite toliau
„Weyra-Soyuz“ vartotojų kooperatyvas yra pelno nesiekianti asociacija, kuri yra Rusijos Federacijos Tsentrosoyuz dalis ir yra Kalugos regiono vartotojų sąjungos asociacija.
Teikia socialinį verslumą - naują socialinio ir ekonominio aktyvumo būdą, derinant socialinę misiją su ekonominio efektyvumo ir bendradarbiavimo verslumo inovacijų pasiekimu.
Įstatymo „Dėl vartotojų kooperatyvų Rusijos Federacijoje“ preambulėje: „Šis įstatymas garantuoja vartotojų paramą vartotojų draugijoms ir jų sąjungoms, atsižvelgiant į jų socialinę reikšmę, taip pat piliečius ir juridinius asmenis, kuriančius šias vartotojų visuomenes, valstybės paramą. "
Mūsų produktų bakteriofagai
teikia Mokslo ir gamybos centrą „MicroMir“
Gilberto sindromas
Gilberto sindromas yra genetiškai nustatytas bilirubino metabolinis sutrikimas, atsirandantis dėl mikrosomų kepenų fermentų defekto ir dėl to atsiranda gerybinis nekonjuguotas hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų Gilberto sindromo metu pastebima įvairaus sunkumo periodinė gelta, dešinėje hipochondrijoje sunkumas, diseptinės ir asthenovegetatyvinės ligos; gali pasireikšti subfebrilis, hepatomegalija, xantelazmo amžius. Gilberto sindromo diagnozę patvirtina klinikinio vaizdo, šeimos istorijos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys bei funkciniai tyrimai. Gilberto sindromo atveju laikomasi dietos, mikrosominių fermentų, hepatoprotektorių, choleretinių žolelių, enterosorbentų ir vitaminų.
Gilberto sindromas
Gilberto sindromui (konstitucinei hiperbilirubinemijai, ne hemolizinei šeimos gelta) būdingas vidutiniškai padidėjęs nekonjuguoto serumo bilirubino kiekis ir vizualiai pasireiškę gelta epizodai. Gilberto sindromas yra dažniausia paveldimos pigmentinės hepatozės forma. Daugeliu atvejų klinikiniai Gilberto sindromo simptomai pasireiškia 12-30 metų amžiaus. Vaikų vystymasis ikimokyklinio ir brendimo laikotarpiu yra susijęs su lytinių hormonų slopinančiu poveikiu bilirubino naudojimui. Gilbert sindromas dažniausiai vyrauja vyrams. Gilbert sindromo dažnis Europos populiacijoje yra nuo 2 iki 5%. Gilberto sindromas nesukelia fibrozės ir sutrikusi kepenų funkcija, tačiau yra cheleliozės vystymosi rizikos veiksnys.
Gilberto sindromo priežastys
Tulžies pigmentas bilirubinas, kuris susidaro skaidant eritrocitų hemoglobiną, kraujo serume yra dviejų frakcijų: tiesioginio (susieto, konjuguoto) ir netiesioginio (laisvo) bilirubino forma. Netiesioginis bilirubinas pasižymi citotoksinėmis savybėmis, kurios aiškiai atsispindi smegenų ląstelėse. Kepenų ląstelėse netiesioginis bilirubinas neutralizuojamas konjuguojant su gliukurono rūgštimi, patenka į tulžies lataką, o tarpinių medžiagų forma išsiskiria iš organizmo per žarnyną ir mažais kiekiais - su šlapimu.
Bilirubino panaudojimo sutrikimą Gilberto sindrome sukelia genų, koduojančių mikrosominį fermentą UDP-gliukuroniltransferazę, mutacija. Dėl mažesnio ir dalinio UDP-gliukuroniltransferazės (iki 30% normos) aktyvumo sumažėja hepatocitų sugebėjimas absorbuoti ir pašalinti reikiamą netiesioginio bilirubino kiekį. Taip pat yra kepenų ląstelių netiesioginio bilirubino gabenimo ir konfiskavimo pažeidimas. Kaip rezultatas, Gilberto sindromo atveju padidėja nekonjuguoto bilirubino koncentracija serume, o tai sukelia jo nusodinimą audiniuose ir dažo juos geltonai.
Gilberto sindromas - tai patologija su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, kurio vystymuisi užtenka, kad vaikas paveldėtų vienos iš tėvų geno mutantinę versiją.
Gilberto sindromo klinikinius pasireiškimus gali sukelti ilgalaikis nevalgius, dehidratacija, fizinis ir emocinis perteklius, menstruacijos (moterims), infekcinės ligos (virusinis hepatitas, gripas ir ARVI, žarnyno infekcijos), chirurginės intervencijos, taip pat alkoholis ir tam tikri vaistai: hormonai (gliukokortikoidai, androgenai, etinilestradiolis), antibiotikai (streptomicinas, rifampicinas, ampicilinas), natrio salicilatas, paracetamolis, kofeinas.
Gilberto sindromo simptomai
Yra 2 Gilberto sindromo variantai: „įgimtas“ - pasireiškiantis be ankstesnio infekcinio hepatito (daugeliu atvejų) ir pasireiškiantis po ūminio virusinio hepatito. Be to, pohepatito hiperbilirubinemija gali būti siejama ne tik su Gilberto sindromu, bet ir nuo infekcijos perėjimo prie lėtinės formos.
Klinikiniai Gilberto sindromo simptomai paprastai atsiranda 12 metų ir vyresniems vaikams, ligos eiga yra banguota. Gilberto sindromui būdinga įvairaus sunkumo periodinė gelta - nuo subikterinio skleros iki ryškios odos ir gleivinės geltonumo. Iterinis dažymas gali būti difuzinis arba iš dalies pasireiškiantis nasolabialinio trikampio regione, ant kojų odos, delnų, pažastų. Gelsvos sindromo gelta epizodai atsiranda staiga, padidėja po provokuojančių veiksnių poveikio ir išsprendžia savarankiškai. Naujagimiams Gilberto sindromo simptomai gali turėti panašumų su trumpalaikiu gelta. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti vienas ar keli akių vokai xanthelasmas su Gilbert sindromu.
Dauguma pacientų, sergančių Gilberto sindromu, skundžiasi sunkiu galingumu dešinėje hipochondrijoje, diskomforto jausmas pilvo ertmėje. Stebimi asthenovegetatyviniai sutrikimai (nuovargis ir depresija, prastas miegas, prakaitavimas), dispepsijos simptomai (apetito stoka, pykinimas, rauginimas, vidurių pūtimas, išmatų sutrikimai). 20% Gilberto sindromo atvejų kepenyse šiek tiek padidėja, 10% blužnies, cholecistito, tulžies pūslės ir Oddi sfinkterio sutrikimų gali padidėti, ir padidėja tulžies pūslės rizika.
Maždaug trečdalis pacientų, sergančių Gilberto sindromu, neturi jokių skundų. Gilbergo sindromo apraiškų nereikšmingumu ir nesudėtingumu, liga ilgą laiką gali nepastebėti ligonių. Gilberto sindromas gali būti derinamas su jungiamojo audinio displazija - dažnai pasireiškia Marfano ir Ehlers-Danlos sindromuose.
Gilberto sindromo diagnozė
Gilberto sindromo diagnozė pagrįsta klinikinių požymių, šeimos istorijos duomenų, laboratorinių tyrimų (bendro ir biocheminio kraujo, šlapimo, PCR), funkcinių tyrimų (nevalgius, fenobarbitalio, nikotino rūgšties), pilvo ertmės organų ultragarso analize.
Renkant anamnezę, paciento lytį, klinikinių simptomų atsiradimo amžių, gelta epizodų buvimą artimiausiuose giminaičiuose, atsižvelgiama į lėtinių ligų, sukeliančių gelta, buvimą. Palpacijos metu kepenys yra neskausmingi, organo tekstūra yra minkšta, gali šiek tiek pakisti kepenų dydis.
Bendrojo bilirubino kiekis Gilberto sindrome padidėja dėl netiesioginės frakcijos ir svyruoja nuo 34,2 iki 85,5 μmol / l (paprastai ne daugiau kaip 51,3 μmol / l). Kiti biocheminiai kepenų mėginiai (bendras baltymų ir baltymų frakcijos, AST, ALT, cholesterolio kiekis) Gilberto sindrome paprastai nekeičiami. Bilirubino kiekio sumažėjimas pacientams, vartojantiems fenobarbitalį, ir jo padidėjimas (50-100%) po nevalgius ar mažai kalorijų turinčios dietos, taip pat po intraveninio nikotino rūgšties skyrimo patvirtina Gilbert sindromo diagnozę. Gilberto sindromo PCR metodas atskleidžia fermento UDHT koduojančio geno polimorfizmą.
Siekiant išsiaiškinti Gilberto sindromo diagnozę, atliekamas pilvo organų ultragarsas, kepenų ultragarsas ir tulžies pūslė, dvylikapirštės žarnos skambėjimas, plonasluoksnė chromatografija. Perkutaninė kepenų biopsija atliekama tik tada, kai nurodyta, kad būtų išvengta lėtinio hepatito ir cirozės. Gilberto sindromo kepenų biopsijos mėginiuose nėra patologinių pokyčių.
Gilbert sindromas yra diferencijuoti su lėtiniu virusiniu hepatitu ir hiperbilirubinemiją postgepaticheskoy patvarių, hemolizinės anemijos, Crigler-Najjar sindromas II tipo, Dubinas-Johnson sindromas ir rotoriai sindromas, pirminė šuntas hiperbilirubinemija, įgimta kepenų cirozė, tulžies pūslės ir latakų atrezija juda.
Gilberto sindromo gydymas
Vaikai ir suaugusieji, turintys Gilbert sindromą, paprastai nereikalauja specialaus gydymo. Svarbiausia yra laikytis dietos, darbo ir poilsio. Su Gilberto sindromu nepageidaujami profesionalūs sportiniai užsiėmimai, insolacija, alkoholio vartojimas, badas, skysčių apribojimas ir hepatotoksiniai vaistai. Parodyta dieta, skirta tik maisto produktams, kurių sudėtyje yra ugniai atsparių riebalų (riebalinės mėsos, kepti ir aštrūs patiekalai) ir konservuoti maisto produktai.
Padidėjus Gilbertio sindromo klinikiniams požymiams, skiriama tausojanti lentelė Nr. 5 ir mikrosominių fermentų, fenobarbitalio ir ziksorino induktoriai (1-2 savaitės kursai su 2-4 savaičių pertrauka) sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Aktyvintos anglies adsorbcijos į žarnyną ir fototerapiją priėmimas, spartinantis bilirubino sunaikinimą audiniuose, padeda greitai pašalinti jį iš organizmo.
Cholecistito ir tulžies akmenų profilaktikai rekomenduojama naudoti Gilbert sindromą, choleretines žoleles, hepatoprotektorius (Ursosan, Ursofalk), Essentiale, Liv-52, choleretiką (Holagol, Allohol, Holosac) ir B vitaminus.
Gilberto sindromo prognozė ir prevencija
Ligos prognozė bet kuriame amžiuje yra palanki. Hiperbilirubinemija pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, išlieka gyvybei, bet yra gerybinė, nėra lydima progresuojančių kepenų pokyčių ir neturi įtakos gyvenimo trukmei.
Prieš planuojant nėštumą, poroms, turinčioms šią patologiją, būtina konsultuotis su medicinos genetika, kad būtų įvertintas Gilberto sindromo pavojus palikuonims. Gilberto sindromas vaikams nėra priežastis atsisakyti profilaktinio skiepijimo.
Gilberto sindromas vaikams
Gilberto sindromas vadinamas viena iš pigmentinės hepatozės formų, paveldima kepenų liga. Liga yra gerybinė, ty ji neturi neigiamo poveikio kitų organų ir sistemų funkcionalumui ir vientisumui.
Pagrindinė ligos savybė yra laisvo bilirubino kaupimasis kraujyje. Laisvas, kuris taip pat yra tiesioginis, bilirubinas yra labai toksiška medžiaga, kuri susidaro per raudonuosius kraujo kūnelius.
Fermentas yra geltonos spalvos, todėl su dideliu kiekiu laisvos bilirubino atsiranda pasikartojantis ar lėtinis gelta.
Priežastys
Liga yra genetinė, ji negali būti išgydoma. Jis gali pasireikšti visą gyvenimą. Tačiau paūmėjimai ir ryškus klinikinis sindromo vaizdas dažniausiai pasireiškia 5–15 metų vaikams.
Vienintelė Gilberto sindromo priežastis vaikui yra mutacijos genų perkėlimas iš vieno iš tėvų. DNR anomalija veda prie kepenų fermentų sumažėjimo, kuris yra atsakingas už bilirubino skaidymą ir panaudojimą.
Vaikams šie veiksniai gali sukelti rimtą kepenų fermentų kiekio sumažėjimą, o su jais gali pasireikšti šie ligos simptomai:
- dehidratacija,
- prastos mitybos arba ilgai nevalgius
- virusinių infekcijų buvimas
- ne stiprus vaikų imunitetas,
- autoimuninių sutrikimų
- fizinis ir emocinis išsekimas,
- infekcija virusiniu hepatitu.
Vaikams iki 13 metų dažniausias ligos paūmėjimo periodas yra hepatito fone.
Simptomai
Gilbertas (gydytojas, kuris aptiko ligą) išskiria būdingą hipobilubininemijos trijulę:
- odos ir visų matomų gleivinių geltonumas (tokia geltonybė buvo pavadinta autoriaus „kepenų kaukė“),
- smėlio atsiradimas ant viršutinio voko taip pat yra geltonas - vadinamasis ksantelmas,
- ligos dažnumas - paūmėjimo ir atleidimo laikotarpių pakeitimas.
Remisijos metu klinikinis vaizdas visiškai nėra.
Vaiko paūmėjimo metu gali aptikti kelis Gilberto sindromo požymius:
- gelta
- subferalinė kūno temperatūra
- kraujo spaudimą
- širdies skausmas
- širdies ritmo sutrikimas,
- sunku kvėpuoti
- bendras negalavimas,
- kartaus skonio burnoje,
- pykinimas ir vėmimas,
- kėdės pažeidimas,
- vidurių pūtimas ir pilvo pūtimas,
- apetito praradimas
- galvos svaigimas
- galūnių patinimas
- niežulys,
- nuotaikos svyravimai
- miego sutrikimas
- pilvo skausmas, ypač hipochondrijoje.
Vaiko liga gali būti nustatyta net nėštumo planavimo metu ar po pastojimo. Norėdami tai padaryti, reikia kreiptis į genetiką, kuri apskaičiuoja sindromo buvimo vaikoje tikimybę.
Gilberto sindromo diagnozė vaikui
Užtektinai diagnozei nepakanka išorinių ligos požymių. Norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti įvairius tyrimus:
- bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas, t
- veninės kraujo genetinė analizė, t
- bendra ir cheminė šlapimo analizė, t
- išmatų analizė
- Pilvo ertmės ir mažo dubens ultragarsinė analizė,
- kepenų tomografija,
- mėginių ėmimas naudojant biopsiją.
Kaip papildomą diagnozę vaikas gali būti paskirtas atlikti bandymus:
- Bandymas su pasninku. Vaiko dienos racionas dvi dienas neturėtų viršyti 400 kilokalorijų. Po dviejų dienų dietos bilirubino kiekis teigiamai padidėja 50-100%.
- Išbandykite nikotino rūgštį. Įvedus į kraują, atsiranda momentinis bilirubino lygio šuolis.
- Bandymas su fenobarbitaliu. Vartojant per burną, reikšmingai sumažėja laisvo bilirubino kiekis.
Komplikacijos
Gilberto sindromas vaikui yra gerybinė liga, ty ji nekelia grėsmės kitų vidaus organų ir sistemų funkcionalumui. Tačiau kai kuriais atvejais yra galimas kepenų, inkstų, tulžies pūslės ligų vystymasis. Pavojingiausia yra inkstų nepakankamumo raida, kuri ūmia forma gali būti mirtina.
Gydymas
Ką galite padaryti?
Jei vienas iš tėvų yra nenormalaus geno nešėjas, tuomet pediatras turėtų būti informuotas apie galimą ligos buvimą vaiste. Tuo pačiu metu per pirmuosius gyvenimo mėnesius neturėtų atsisakyti vakcinacijos nuo hepatito ir gelta, jie gali būti gana veiksmingi.
Per ligos paūmėjimą būtina konsultuotis su specialistu, kuris, remdamasis tyrimo rezultatais, galės paskirti tinkamą gydymą.
Jokiu būdu jūsų vaikui nekontroliuokite tradicinės medicinos veiksmingumo. Tik medicininė intervencija gali sumažinti Gilberto sindromo klinikinio paveikslo pasireiškimą ir greitai grąžinti jį į ilgą remisijos etapą.
Medicinos rekomendacijų laikymasis leis tėvams padidinti remisijos laikotarpį, palengvinti ligos atkryčio simptomus.
Visiškai svarbu, kad tinkama dozė ir trukmė būtų gydomi vaistais. Tik šiuo atveju galime kalbėti apie gydymo veiksmingumą.
Ką gydytojas daro
Gilberto sindromas nėra tinkamas išgydyti, jis susijęs su gerybinėmis ligomis. Dėl šių priežasčių gydymas skiriamas tik ligos paūmėjimui, kad simptomai būtų sumažinti.
Gydymas susideda iš kelių taškų:
- vaistų gydymas, skirtas sumažinti laisvą bilirubino kiekį kraujyje, t
- sorbentų ir fermentų, kurie pagerina kepenų funkcionalumą, priėmimas, t
- paskirti choleretinius vaistus, skirtus greitai pašalinti bilirubiną iš organizmo, t
- vitaminų terapija bendram vaikų imuniteto stiprinimui, t
- fototerapija.
Prevencija
Tokiu būdu nėra gibobilinurizmo profilaktikos. Jei viena iš tėvų turi šią ligą, tada planavimo laikotarpiu galite kreiptis į genetiką. Specialistas galės nurodyti nenormalaus genų tikimybę vaikams. Tačiau nebūtina atsisakyti skiepijimo, nes genetikas negali visiškai garantuoti anomalijos vaikų organizme.
Atsižvelgiant į keletą taisyklių, galima tik išvengti ligos paūmėjimo:
- įvairi mityba, dieta arti 5 lentelės,
- tėvai turi baigti rūkyti, kai jie yra jauni
- neturėtumėte pakenkti vaikui perkaitimo ir hipotermijos,
- aktyvus poilsis, vaikščiojimai gryname ore yra svarbūs vaikui,
- turėtų apriboti kūdikio buvimą atviroje saulėje,
- Atmesti iš gazuotų gėrimų ir ne natūralių sulčių tetrapacko pakete.
Paprastais žodžiais apie Gilberto ligą: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymo galimybės
Genetiniai sutrikimai, ypač kepenų liga, tapo labai dažni. Gilberto sindromas yra viena iš šių patologijų. Liga nedaro didelės įtakos kepenų funkcijai ir nesukelia fibrozės, tačiau ji žymiai padidina tulžies pūslės riziką.
Gilberto sindromas (SJ) yra paveldima pigmentinė hepatozė, kurioje kepenys negali visiškai apdoroti junginio, vadinamo bilirubinu. Esant tokiai būklei, ji kaupiasi kraujotakoje ir sukelia hiperbilirubinemiją.
Daugeliu atvejų didelis bilirubinas yra ženklas, kad kepenų funkcija vyksta. Tačiau, LF, kepenys paprastai išlieka normalios.
Tai nėra pavojinga būklė ir jai nereikia gydyti, nors tai gali sukelti nedidelių problemų.
Gilberto liga dažniau nei vyrai paveikia vyrus. Diagnozė paprastai atliekama vėlyvaisiais paaugliais arba dvidešimties metų pradžioje. Jei SJ sergantiems žmonėms yra hiperbilirubinemijos epizodų, jie paprastai būna lengvi ir pasireiškia, kai organizmas patiria stresą, pavyzdžiui, dėl dehidratacijos, ilgų laikotarpių be maisto (nevalgius), ligos, intensyvaus fizinio krūvio ar menstruacijų. Tačiau apie 30% žmonių, sergančių sindromu, nėra būklės požymių ar simptomų, o sutrikimas randamas tik tada, kai normalūs kraujo tyrimai rodo padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį.
Kiti Gilberto sindromo pavadinimai:
- konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas;
- šeiminė ne hemolizinė gelta;
- Gilberto liga;
- nekonjuguotas gerybinis bilirubinemija.
Priežastys
UGT1A1 geno sutrikimai lemia Gilberto sindromą. Šis genas nurodo fermento gliukuronoziltransferazės, kuri daugiausia yra kepenų ląstelėse, gamybą ir yra būtina bilirubino pašalinimui iš organizmo.
Bilirubinas yra normalus šalutinis produktas, susidaręs išardžius senų raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių hemoglobino, - baltymo, kuriame yra deguonies kiekis kraujyje.
Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, hemoglobinas yra suskirstytas į hemą ir globiną. Globin yra baltymas, saugomas kūno vėlesniam naudojimui. Hemą iš kūno reikia pašalinti.
Hemos pašalinimas vadinamas gliukuronizacija. Hemas suskaido į oranžinės geltonos spalvos pigmentą, „netiesioginį“ arba nekonjuguotą bilirubiną. Šis netiesioginis bilirubinas patenka į kepenis. Jis ištirpsta riebaluose.
Bilirubinas kepenyse yra apdorojamas fermentu, vadinamu urodino-difosfato gliukuronoziltransferaze, ir paverčiamas vandenyje tirpios formos pavidalu. Tai yra "konjuguotas" bilirubinas.
Konjuguotas bilirubinas išsiskiria su tulžimi, šis biologinis skystis padeda virškinti. Jis laikomas tulžies pūslėje, iš kur jis patenka į plonąją žarną. Žarnyne bakterijos bilirubiną paverčia pigmentinėmis medžiagomis, stercobilinu. Tada jis išsiskiria su išmatomis ir šlapimu.
Žmonėms, sergantiems SJ, yra maždaug 30 proc. Normalios fermento gliukuronizolo transferazės funkcijos. Dėl to nekonjuguotas bilirubinas nėra pakankamai gliukurono. Tuomet ši toksinė medžiaga kaupiasi organizme ir sukelia švelnų hiperbilirubinemiją.
Ne visiems asmenims, turintiems genetinių pokyčių, sukeliančių Gilberto sindromą, atsiranda hiperbilirubinemija. Tai rodo, kad būklės vystymuisi gali prireikti papildomų veiksnių, tokių kaip sąlygos, kurios dar labiau apsunkina gliukuronizacijos procesą. Pavyzdžiui, raudonieji kraujo kūneliai gali lengvai pertraukti, atlaisvindami perteklinį bilirubino kiekį, o sutrikęs fermentas negali visiškai atlikti savo darbo. Priešingai, gali sumažėti bilirubino judėjimas kepenyse, kur jis būtų gliukuronuotas. Šie veiksniai yra susiję su kitų genų pokyčiais.
Be sugadinto geno paveldėjimo, SJ vystymosi rizikos veiksnių nėra. Šis sutrikimas nesusijęs su gyvenimo būdu, įpročiais, aplinkos sąlygomis ar sunkiomis kepenų ligomis, pvz., Ciroze, hepatitu B ar hepatitu C.
Paveldėjimo mechanizmas
Gilberto sindromas yra autosominis recesyvinis sutrikimas.
Kiekvienas asmuo turi du genų rinkinius, kurie perduodami iš tėvo ir motinos. Dėl šio dubliavimo genetiniai sutrikimai atsiranda, kai paveldimi du sutrikdyti genai (homozigotinis variantas).
Daug dažniau paveldėtų genų poroje tik vienas yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Tokiu atveju yra šie scenarijai:
Dominuojantis paveldėjimo tipas - pažeistas genas dominuoja per įprastą. Liga pasireiškia net tada, kai tik vienas genas yra nenormalus iš poros.
Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja defektinio geno prastumą ir slopina (recesija) savo veiklą. Gilberto liga tiksliai seka šį paveldėjimo mechanizmą. Tik su homozigotiniu variantu atsiranda sindromas, kai trūksta dviejų genų. Tačiau šio pasirinkimo rizika yra gana didelė, nes heterozigotinis Gilberto sindromo sindromas yra labai dažnas tarp gyventojų. Šie žmonės yra defektinio geno nešiotojai, tačiau ši liga nepasireiškia (nors ir yra nedidelis netiesioginio bilirubino padidėjimas).
Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi.
Taigi, paveldėjimas ant autosominio recesyvinio tipo rodo, kad:
- nukentėjusių asmenų tėvai nebūtinai serga šia liga;
- pacientams, sergantiems sindromu, gali būti gimę sveiki vaikai (dažniau tai vyksta).
Neseniai Gilbert liga buvo laikoma dominuojančia autosomine liga (liga pasireiškia, kai poroje yra tik vienas genas). Šiuolaikinės studijos paneigė šią nuomonę. Be to, mokslininkai nustatė, kad beveik pusė žmonių turi nenormalų geną. Žymiai padidėtų rizika, kad iš tėvų Gilbert liga užsikrėtė dominuojančia rūšimi.
Gilberto sindromo simptomai
Dauguma žmonių, sergančių SJ, turi trumpą gelta (akių ir odos baltymų geltonumą) dėl bilirubino kaupimosi kraujyje.
Kadangi liga paprastai sukelia tik nedidelį bilirubino padidėjimą, geltonumas dažnai būna lengvas (subicterinis). Dažniausiai tai veikia akis.
Kai kurie žmonės taip pat turi kitų gelta epizodų problemų:
- nuovargis;
- galvos svaigimas;
- pilvo skausmas;
- apetito praradimas;
- dirgliosios žarnos sindromas - bendra virškinimo patologija, sukelianti skrandžio spazmus, pilvo pūtimą, viduriavimą ir vidurių užkietėjimą;
- problemos, susijusios su koncentracija ir aiškiu mąstymu (smegenų rūko);
- pykinimas apskritai.
Atskirų pacientų ligai būdingi simptomai, susiję su emocine sfera:
- baimė be priežasties ir panikos priepuolių;
- depresija, kartais virsta ilgą depresiją;
- dirglumas;
- Yra polinkis į antisocialinį elgesį.
Šie simptomai ne visada atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio. Dažnai savęs hipnozės veiksnys veikia paciento būklę.
Ne tiek, kiek sutrikimas pasireiškia paciento psichikai, kaip nuolatinei ligoninės palydai, kuri prasidėjo paauglystėje. Reguliarūs daugelio metų bandymai, kelionės į klinikas veda prie to, kad kai kurie žmonės pagrįstai nemano, kad jie rimtai serga ir prastesni, o kiti yra priversti nepagrįstai ignoruoti savo ligą.
Tačiau šios problemos nebūtinai laikomos tiesiogiai susijusiomis su bilirubino kiekio padidėjimu, jie gali rodyti kitą ligą, išskyrus LF.
Diagnostika
Diagnozėje atsižvelgiama į paveldimą ligos pobūdį, pasireiškimą paauglystėje, lėtinį kurso pobūdį su trumpais paūmėjimais ir nedidelį netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.
Tyrimų tipai, siekiant pašalinti kitas panašių simptomų ligas.
Taip pat rekomenduojama atlikti skydliaukės tyrimą (ultragarso nuskaitymą, hormonų lygio patikrinimą, autoantikūnų aptikimą), nes jos ligos yra glaudžiai susijusios su kepenų patologija.
Atlikdami visus pirmiau minėtus tyrimus, galėsite pašalinti kitas patologijas ir taip patvirtinti Gilberto sindromą.
Šiuo metu yra du būdai, galintys 100% tikimybe patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę:
- molekulinė genetinė analizė - naudojant PCR, aptinkama DNR anomalija, kuri yra atsakinga už ligos atsiradimą;
- adatos biopsija kepenyse - nedidelė kepenų dalis paimama specialiu adata analizei, tada medžiaga tiriama mikroskopu. Ši procedūra atliekama siekiant užkirsti kelią piktybiniam navikui, cirozei ar hepatitui.
Gilberto sindromo gydymas - ar tai įmanoma?
Paprastai SJ nereikia vaistų. Jei norite sustabdyti pasunkėjimą, pakaks pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai greitai mažėja.
Tačiau kai kuriems pacientams reikalingi vaistai. Specialistas ne visada skiria juos, dažnai pacientai patys pasirenka savarankiškai veiksmingus vaistus:
- Fenobarbitalis. Jis yra populiariausias tarp žmonių, sergančių sindromu. Raminančio poveikio vaistas net ir nedidelėmis dozėmis veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra pats tinkamiausias variantas dėl šių priežasčių: vaistas sukelia priklausomybę; nustojus vartoti vaistą, vaisto poveikis nutraukiamas, ilgalaikis vartojimas sukelia kepenų komplikacijas; šiek tiek raminamojo poveikio trukdo veiklai, kuriai reikia didesnės koncentracijos.
- Flumecinolis. Vaistas selektyviai aktyvuoja mikrosomų kepenų fermentus, įskaitant gliukoronilo transferazę. Skirtingai nuo fenobarbitalio, poveikis bilirubino kiekiui flumecinolyje yra mažesnis, tačiau poveikis yra patvaresnis, trunka 20-25 dienas po vartojimo nutraukimo. Be alergijos, nepageidaujamų reakcijų nepastebėta.
- Peristaltiniai stimuliatoriai (domperidonas, metoklopramidas). Vaistas yra naudojamas kaip antiemetikas. Skatindamas virškinimo trakto ir tulžies išskyrimo judrumą, vaistas pašalina nemalonius virškinimo sutrikimus.
- Virškinimo fermentai. Vaistai stipriai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo metu.
Dieta
Su LF, sveika mityba yra labai svarbi.
Maistas turėtų būti reguliarus ir dažnas, ne didelėmis porcijomis, be ilgo pertraukos ir ne mažiau kaip 4 kartus per dieną.
Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir padeda greitai pernešti maistą iš skrandžio į žarnyną, ir tai turi teigiamą poveikį tulžies procesui ir kepenų funkcionavimui.
Sindromo dieta turėtų apimti pakankamą kiekį baltymų, mažiau saldainių, angliavandenių, daugiau vaisių ir daržovių. Rekomenduojami žiediniai kopūstai ir Briuselio kopūstai, burokėliai, špinatai, brokoliai, greipfrutai, obuoliai. Būtina naudoti daug pluošto turinčių grūdų (grikių, avižų ir kt.), Todėl geriau apriboti bulvių vartojimą. Siekiant patenkinti aukštos kokybės baltymų poreikį, yra tinkami ne ūminiai žuvies patiekalai, jūros gėrybės, kiaušiniai ir pieno produktai. Mėsa nerekomenduojama visiškai pašalinti iš dietos. Kava geriau pakeisti arbatą.
Kieta vegetariška mityba yra nepriimtina, nes nesuteikia kepenims būtinų aminorūgščių, kurių negalima pakeisti. Didelis kiekis sojos taip pat neigiamai veikia kūną.
Išvada
Gilberto sindromas yra visą gyvenimą trunkanti liga. Tačiau patologija nereikalauja gydymo, nes ji nekelia pavojaus sveikatai ir nesukelia komplikacijų ar padidėjusios kepenų ligos rizikos.
Gelta ir bet kokie susiję pasireiškimai paprastai būna trumpalaikiai ir galiausiai išnyksta.
Su šia liga nėra priežasčių pakeisti mitybą ar fizinio krūvio dydį, tačiau rekomenduojama taikyti sveiką subalansuotą mitybą ir fizinio aktyvumo rekomendacijas.
Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?
Geltonos odos ar akių atsiradimas po šventės su daugybe maisto produktų ir alkoholinių gėrimų, kurį gali aptikti kiti. Toks reiškinys greičiausiai bus pakankamai nemalonios ir pavojingos ligos simptomas - Gilberto sindromas.
Gydytojas taip pat gali įtarti tą pačią patologiją (ir bet kokią specializaciją), jei pacientas, turintis gelsvą odos atspalvį, matė jį arba jis buvo patikrintas „kepenų testu“.
Kas yra Gilberto sindromas
Nagrinėjama liga yra gerybinio pobūdžio lėtinė kepenų patologija, kurią lydi periodinė odos ir akių skleros dažymas geltonos spalvos ir kitų simptomų. Ligos eiga yra banga - žmogus nejaučia jokio sveikatos būklės pablogėjimo tam tikru laikotarpiu, o kartais pasireiškia visi patologinių kepenų pokyčių simptomai - tai dažniausiai pasitaiko reguliariai vartojant riebalus, aštrus, sūrus, rūkytus produktus ir alkoholinius gėrimus.
Gilberto sindromas yra susijęs su geno defektu, kuris perduodamas iš tėvų vaikams. Apskritai, ši liga nesukelia sunkių kepenų struktūros pokyčių, pavyzdžiui, progresuojančios cirozės, tačiau ją gali komplikuoti tulžies akmenų ar uždegiminių procesų susidarymas tulžies latakuose.
Yra ekspertų, kurie nemano, kad Gilberto sindromas apskritai yra liga, tačiau tai šiek tiek klaidinga. Faktas yra tai, kad dėl šios patologijos pažeidžiamas toksinų neutralizavimo fermento sintezė. Jei organas praranda dalį savo funkcijų, ši medicinos sąlyga vadinama liga.
Geltonos odos spalva Gilberto sindrome yra bilirubino, susidarančio iš hemoglobino, poveikis. Ši medžiaga yra gana toksiška ir kepenys, normaliai veikiant, tiesiog ją sunaikina, pašalina jį iš kūno. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtracija neįvyksta, ji patenka į kraują ir plinta per visą kūną. Be to, patekimas į vidinius organus gali pakeisti savo struktūrą, o tai lemia disfunkciją. Tai ypač pavojinga, jei bilirubinas „patenka“ į smegenis - asmuo tiesiog praranda kai kurias funkcijas. Mes skubame nuraminti - su aptariama liga šis reiškinys niekada nepastebimas, bet jei jį komplikuoja bet kuri kita kepenų patologija, tai beveik neįmanoma numatyti bilirubino „kelio“ kraujyje.
Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Statistikos duomenimis, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga vystosi paauglystėje ir vidutiniame amžiuje - 12-30 metų.
Gilberto sindromo priežastys
Šis sindromas pasireiškia tik tiems, kurie iš abiejų tėvų gavo „paveldėtą“ antrosios chromosomos defektą vietoje, atsakingoje už vieno kepenų fermentų susidarymą. Toks defektas sumažina šio fermento kiekio procentą 80 proc., Todėl paprasčiausiai netenkina jo užduoties (netiesioginio bilirubino transformacija į smegenis susietoje frakcijoje).
Pažymėtina, kad toks genetinis defektas gali būti skirtingas - visada yra dviejų papildomų aminorūgščių įterpimas, tačiau gali būti keletas tokių intarpų - Gilberto sindromo sunkumas priklauso nuo jų skaičiaus.
Vyrų hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermentų sintezei, todėl pirmieji aptariamo ligos požymiai atsiranda paauglystėje, kai pasireiškia brendimas, hormoninis pakeitimas. Beje, būtent dėl poveikio androgeno fermentui, Gilberto sindromas dažniau diagnozuojamas vyrams.
Įdomus faktas - aptariama liga nepasireiškia „nuo nulio“, todėl būtina paskatinti simptomų atsiradimą. Ir tokie provokuojantys veiksniai gali būti:
- gerti alkoholį dažnai arba didelėmis dozėmis;
- reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, aspirinas, paracetamolis, rifampicinas;
- neseniai atlikta operacija dėl bet kokios priežasties;
- dažnas stresas, lėtinis perteklius, neurozė, depresija;
- gydymas vaistais, paremtais gliukokortikosteroidais;
- dažnas riebaus maisto vartojimas;
- ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
- per didelis pratimas;
- nevalgius (net ir medicininiais tikslais).
Atkreipkite dėmesį: Šie veiksniai gali sukelti Gilberto sindromo vystymąsi, tačiau jie taip pat gali turėti įtakos ligos sunkumui.
Klasifikacija
Gilberto sindromas medicinoje klasifikuojamas taip:
- Hemolizė - papildomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tuo atveju, kai aptariama liga pasireiškia kartu su hemolize, bilirubino kiekis pradžioje bus padidintas, nors tai nėra būdinga sindromui.
- Virusinio hepatito buvimas. Jei asmuo su dviem defektinėmis chromosomomis kenčia nuo virusinio hepatito, tuomet Gilberto sindromo simptomai pasirodys iki 13 metų amžiaus.
Klinikinis vaizdas
Nagrinėjamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes: privalomas ir sąlyginis. Privalomos Gilbert sindromo apraiškos:
- geltonos spalvos pleistrai, atsirandantys kartais, jei po paūmėjimo bilirubinas sumažėja, akių skleros pradeda tapti geltonos;
- bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžios priežasties;
- akių vokuose susidaro geltonos plokštelės;
- miego sutrikimas - jis tampa seklus, pertrūkis;
- sumažėjęs apetitas.
Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:
- dešinėje hipochondrijoje jaučiasi sunki, nepriklausomai nuo valgio;
- galvos skausmas ir galvos svaigimas;
- apatija, dirglumas - psichoemocinės fono sutrikimai;
- raumenų skausmas;
- stiprus odos niežėjimas;
- pertrūkis viršutinių galūnių drebulys;
- per didelis prakaitavimas;
- pilvo pūtimas, pykinimas;
- išmatų sutrikimai - pacientai, kuriems yra viduriavimas.
Gilberto sindromo atleidimo laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai neveiksmingi, o trečdalis pacientų, sergančių atitinkama liga, jie netgi pasikartojimo laikotarpiu nėra.
Kaip diagnozuojamas Gilberto sindromas
Žinoma, gydytojas negalės atlikti tikslios diagnozės, bet net ir esant išoriniams odos pokyčiams, galime prisiimti Gilberto sindromo vystymąsi. Kraujo tyrimas dėl bilirubino lygio gali patvirtinti diagnozę - jis bus padidintas. Tokio padidėjimo fone, visi kiti kepenų funkcijų tyrimai bus normalaus diapazono ribose - albumino, šarminės fosfatazės, fermentų, kurie rodo kepenų audinio pažeidimą.
Gilberto sindromo atveju kiti vidaus organai nepatiria - tai taip pat nurodys karbamido, kreatinino ir amilazės vertės. Šlapime nėra tulžies pigmentų, elektrolitų pusiausvyros pokyčiai nebus.
Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti specifinių tyrimų diagnozę:
- fenobarbitalio tyrimas;
- nevalgius;
- nikotino rūgštimi.
Galiausiai diagnozė atliekama remiantis Gilberto sindromo analizės rezultatais - tiriama paciento DNR. Tačiau po to gydytojas atlieka dar kelis tyrimus:
- Ultragarsas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų. Gydytojas nustato kepenų dydį, jo paviršiaus būklę, nustato ar paneigia struktūrinių pokyčių buvimą, patikrina, ar tulžies latakuose yra uždegiminis procesas, pašalina ar patvirtina tulžies pūslės uždegimą.
- Kepenų audinio radioizotopų metodo tyrimas. Toks tyrimas parodys kepenų absorbcijos ir išskyrimo funkcijų pažeidimą, kuris yra būdingas Gilberto sindromui.
- Kepenų biopsija. Paciento kepenų audinio mėginio histologinis tyrimas leidžia paneigti uždegiminius procesus, cirozę ir onkologinius pokyčius organe ir nustatyti fermento, kuris yra atsakingas už smegenų apsaugą nuo žalingo bilirubino poveikio, sumažėjimą.
Gilberto sindromo gydymas
Gydytojas turi nuspręsti, kokiu būdu ir ar reikia atlikti atitinkamos ligos gydymą - viskas priklauso nuo paciento bendros būklės, paūmėjimo dažnumo, remisijos stadijų trukmės ir kitų veiksnių. Labai svarbus dalykas - bilirubino kiekis kraujyje.
Iki 60 µmol / l
Jei šiuo bilirubino lygiu pacientas jaučiasi normalaus diapazono ribose, nėra padidėjusio nuovargio ir mieguistumo, ir pastebima tik nedidelė odos geltonumas, todėl gydymas vaistais nenustatytas. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:
- sorbentų priėmimas - aktyvuota anglis, Polysorb;
- fototerapija - odos sąlyčio su mėlyna šviesa leidžia pašalinti organizmo perteklių bilirubino perteklių;
- dietos terapija - riebaus maisto produktai, alkoholiniai gėrimai ir konkretūs maisto produktai, kurie yra laikomi provokuojančiais, neįtraukiami į mitybą.
Virš 80 µmol / l
Tokiu atveju pacientui skiriama Phenobarbital dozė 50-200 mg per parą 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas turi sudėtingą poveikį, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir dalyvauti darbe. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti „Barboval“ ar „Valocordin“ narkotikus - jame yra nedidelių dozių fenobarbitalio, todėl jie neturi tokio ryškaus hipnotinio poveikio.
Kai bilirubino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 80 µmol / l, diagnozuotam Gilbert sindromui skiriama griežta dieta. Leidžiama valgyti maistą:
- pieno produktai ir mažai riebalų turintys varškės sūriai;
- liesos žuvies ir liesos mėsos;
- ne rūgščių sultys;
- galetny slapukai;
- Daržovės ir vaisiai, švieži, kepti arba virti;
- džiovinta duona;
- saldi arbata ir vaisių gėrimai.
Griežtai draudžiama patekti į meniu šokoladą, kakavą, kepinius, aštrus, riebalus, rūkytus ir marinuotus produktus, alkoholinius gėrimus ir kavą.
Gydymas stacionare
Jei dviem pirmiau aprašytais atvejais paciento gydymas Gilberto sindromu atliekamas ambulatoriniu būdu, prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, yra nemiga ir sumažėja apetitas, pykinimas reikalauja hospitalizuoti. Sumažintas bilirubino kiekis ligoninėje pagal šiuos metodus:
- intraveninių polioninių tirpalų įvedimas;
- sorbentų priėmimas pagal individualią schemą;
- laktuliozės narkotikų paskyrimas - Normaze arba Duphalac;
- naujausios kartos hepatoprotektorių paskyrimas;
- kraujo perpylimas;
- albumino vartojimas.
Paciento mityba reguliuojama dramatiškai - gyvūniniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškės, subproduktai, žuvys), šviežios daržovės, vaisiai ir uogos bei riebalai yra visiškai pašalinami iš meniu. Leidžiama valgyti tik sriubas be zazharki, bananų, pieno produktų, kuriuose yra mažiausias riebalų kiekis, kepti obuoliai, pyragaičiai.
Atleidimas
Net jei atleidimas atėjo, pacientai jokiu atveju neturėtų būti „atsipalaidavę“ - jie turi pasirūpinti, kad nebūtų dar vienas Gilbert sindromo paūmėjimas.
Pirma, būtina atlikti tulžies takų apsaugą - tai padės išvengti tulžies stagnacijos ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogo žolės, Urocholum, Gepabene arba Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti „aklųjų pojūčių“ tyrimą - tuščiu skrandžiu, reikia gerti ksilitolį arba sorbitolį, tada jums reikia gulėti dešinėje pusėje ir šiltinti tulžies pūslės anatominės padėties vietą su šildymo bloku pusvalandį.
Antra, jums reikia pasirinkti kompetentingą mitybą. Pavyzdžiui, būtina iš meniu įtraukti produktus, kurie veikia kaip provokuojantis veiksnys Gilbergo sindromo pasunkėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.
Gydytojų prognozės
Apskritai, Gilberto sindromas vyksta gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, bus tam tikrų pokyčių - pavyzdžiui, dažnai pasikartojant, gali išsivystyti tulžies latakų uždegimo procesas, gali susidaryti tulžies akmenys. Tai veikia gebėjimą dirbti neigiamai, tačiau tai nėra priežastis, dėl kurios registruojama neįgalumas.
Jei šeima yra gimusi su Gilberto sindromu, tada prieš kitą nėštumą tėvai turi atlikti genetinius tyrimus. Tie patys tyrimai reikalingi porai, jei vienas iš sutuoktinių turi šią diagnozę arba yra akivaizdžių simptomų.
Gilberto sindromas ir karinė tarnyba
Kalbant apie karo tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis, dėl kurios reikia nedelsiant arba uždrausti skubią tarnybą. Vienintelis įspėjimas - jaunuolis neturėtų fiziškai peržengti, badauti, dirbti su nuodingomis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina statyti karinę profesinę karjerą, tai jam neleidžiama - jis paprasčiausiai nepraeis medicinos našumo komisijos.
Prevencinės priemonės
Kažkaip neįmanoma išvengti Gilberto sindromo vystymosi - ši liga pasireiškia genetinių anomalijų lygiu. Tačiau jūs galite imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažnumu ir šios ligos apraiškų intensyvumu. Tokios priemonės apima šias specialistų rekomendacijas:
- pritaikyti mitybą ir valgyti daugiau augalų maisto;
- vengti pernelyg didelio fizinio krūvio, jei reikia - pakeisti darbo tipą;
- venkite dažnai užsikrėsti virusinėmis infekcijomis - pavyzdžiui, galite ir turite būti atleistas, stiprinti imuninę sistemą;
- panaikinti švirkščiamuosius vaistus, nesaugius lytinius santykius - šie veiksniai gali sukelti virusinio hepatito infekciją;
- pabandykite būti mažiau saulės spinduliuose.
Gilberto sindromas - liga nėra pavojinga, tačiau reikalauja tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tiriami ir laikytis visų gydytojų paskyrimų bei specialistų rekomendacijų.
Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinos komentatorius, aukščiausios kvalifikacijos terapeutas
Iš viso peržiūrėta 44 948, šiandien peržiūrėta 8 peržiūros