Klinikinė celiakijos diagnozė

Klinikinė celiakijos klasifikacija pasikeitė, šiandien dauguma ekspertų sutinka su šia klasifikacija:

• Klasikiniai - dažniausiai virškinimo trakto simptomai.
• Netipiniai - dažniausiai ne virškinimo trakto simptomai, dažniausiai mono- ir simpozitiniai.
• Latentiniai - nepaisant simptomų, būdingų žarnyne.

Diferencinė celiakijos diagnozė

Celiakija turi sudėtingą ir labai kintamą klinikinį vaizdą, daugelis ligų su žarnyno gleivinės pažeidimais yra panašios į celiakiją.

Sąlygos, susijusios su gleivinės pažeidimais, yra panašios į celiakiją:

• Atogrąžų sprue;
• ŽIV enteropatija;
• Kombinuotos imunodeficito būsenos;
• Radiacinės žalos;
• Chemoterapijos komplikacijos;
• Transplantato ir šeimininko reakcija;
• Lėtinė išemija;
• Giardiasis (giardiasis);
• Krono liga;
• Eozinofilinis gastroenteritas;
• Zollingerio-Elisono sindromas;
• Autoimuninė enteropatija;
• Enteropatija, susijusi su T-ląstelių limfoma;
• Ugniai atsparios medžiagos;
• Kolagenas.

Paskutiniai keturi tikriausiai susiję su celiakija.

Diagnostiniai tyrimai

Tik endoskopija su plonosios žarnos biopsija ir teigiamas serologinis celiakijos tyrimas leidžia atlikti diagnozę. Tai yra aukso standartas diagnozei.

Endoskopijos vaidmuo įtariama celiakija

Nors endoskopija yra žarnyno biopsijos sąlyga, jos jautrumas yra nepakankamas, kad būtų galima nustatyti visas celiakijos ligas.

Tipiniai duomenys su endoskopija:

• Scaly raukšlės, vagos, mozaika;
• Sklandžios raukšlės;
• Mažesnis raukšlių dydis ar išnykimas su ryškiu įsiskverbimu.

Žarnų biopsija

Morfologinis plonosios žarnos gleivinės tyrimas kartu su teigiama serologija yra aukso standartas celiakijos ligai diagnozuoti. Iš vidurinės ir apatinės dvylikapirštės žarnos trečiosios dalies imama daug biopsijų. Endoskopija yra patogiausias būdas mažo žarnyno gleivinės biopsijai. Aspiracijos biopsija (Crosby kapsulė) suteikia aukštos kokybės biopsijos mėginius.

Gluteno enteropatijos histologinės charakteristikos

Celiakija sukelia žalos gleivinei gleivinėje, kuri palaipsniui mažėja į distalinius ruožus. Sunkiais atvejais pokyčiai gali pasiekti ileumo gleivinę. Proksimalinių dalių pažeidimo laipsnis priklauso nuo ligos sunkumo. Paslėptais atvejais jie gali būti labai subtilūs, su nedideliais arba neįprastais pokyčiais, kuriuos galima aptikti viduryje. Kai kuriais atvejais buvo nustatyti skrandžio gleivinės ir tiesiosios žarnos pokyčiai.

Kartais dvylikapirštės žarnos pažeidimas ir pradinės jejunumo dalys gali būti labai ribotos, tuomet pakartotinė biopsija gali būti pateisinama pacientams, kuriems yra teigiamų endomisioninių antikūnų (EMA). Tačiau tai rekomenduojama tik tada, kai visi trys pirmojo biopsijos mėginiai rodo normalų histologinį vaizdą.

Mažų žarnyno pokyčių klasifikacija pagal žygį

• 0 etapas. Išankstinė filtruota gleivinė; 5% pacientų, sergančių Dühring dermatitu iš išorės enterinių mėginių, atrodo normalūs.
• I etapas. Per 100 enterocitų padidėja daugiau kaip 30 intraepitelinių limfocitų (IEL).
• II etapas. Kripto hiperplazija. Papildomas IEL padidėjimas. Padidinant kriptų gylį nesumažinant žiedų aukščio. Šie pokyčiai pastebimi 20% pacientų, sergančių celiakija ir Dühring dermatitu.
• III etapas. Villous atrofija; A - dalinis, B - tarpinis, C - bendras. Šie pokyčiai, klasikiniai celiakijos ligoms, randami 40 proc. Dühring dermatito sergančių pacientų ir 10–20 proc. Nepaisant nustatytų gleivinės pokyčių, daugeliui pacientų kursas yra besimptomis ir todėl jie klasifikuojami kaip subklinikiniai ar latentiniai atvejai. Liga gali būti nenustatyta ir priminti pasroviui sunkią giardiazę, maisto alergiją vaikams, transplantato prieš šeimininką ligą, lėtinę žarnyno išemiją, atogrąžų sparnus, imunoglobulino trūkumą ir kitus imunodeficitus.
• IV etapas. Iš viso kačių atrofija. Tai yra paskutinis ligos etapas labai nedidelėje pacientų grupėje, kuri nereagavo į dietą be glitimo ir kuriems gali atsirasti piktybinių komplikacijų. Jie gali kaupti kolageną gleivinės ir poodinio sluoksnio sluoksniui (kolageno spuogai, susiję su celiakijos vystymuisi). Pacientai, turintys ketvirtąją ligos tipą, paprastai neatsako į steroidų gydymą, imunosupresantus ar chemoterapiją.

Bendras celiakijos diagnozės aspektas

Celiakija yra paplitusi visame pasaulyje ir veikia apie vieną iš 100 ir iki 1 iš 300 žmonių.

Celiakijos ligos paplitimas yra beveik identiškas įvairiuose pasaulio regionuose - taip, kad su tuo pačiu ledkalnio dydžiu svyruoja tik vandens linijos lygis.

Vandens linija nustato diagnozuotų ir nenustatytų atvejų santykį. Tai priklauso nuo: 1) sąmoningumo apie celiakijos ligą, 2) diagnostikos galimybes ir 3) dinamiškus klinikinius pasireiškimus (pvz., Dėl dalinio laikymosi dietoje).

Besivystančiose šalyse ledkalnio viršūnė (kliniškai diagnozuotų atvejų skaičius) tikriausiai yra daug mažesnė.

Diagnostinių operacijų apimtis, priklausomai nuo turimų išteklių, gali skirtis nuo aukso standarto, įskaitant endoskopiją, po to - enterinę biopsiją, ir specialius serologinius tyrimus, kuriais patvirtinama arba aptinkama liga, iki situacijos, kai tik turima tik minimali.

Jei biopsija yra neįmanoma, „tik serologija“ išlieka įperkamas būdas diagnozuoti celiakiją, be to, serologiniai tyrimai yra pigesni nei endoskopija ir biopsija.

Nesant biopsijos, celiakijos kriterijai yra šie:

• autoantikūnų buvimą;
• AT titerio priklausomybė nuo glitimo;
• esamų klinikinių simptomų;
• AT ir transglutaminazės simptomų ir titrų sumažinimas be dietos be glitimo;
• gerinti vaikų augimą nuo dietos be glitimo.

Lengviausias ir pigiausias testas - ELISA. Kai bus gautas pakankamai jautrus ir specifinis IgA anti-TG testas, jis bus idealiai tinka mažiau išsivysčiusiems regionams.

Kai kuriose geografinėse vietovėse, kur yra mažiau diagnostinių tyrimų, klinikiniai aspektai tampa vis svarbesni. Glitimo neturinti mityba, pagrįsta ryžiais ir kukurūzais, yra gyvybiškai svarbus žingsnis patvirtinant celiakijos diagnozę.

Celiakijos diagnozė etapais:

1. Autoantikūnai ir endoskopija su plonosios žarnos biopsija (aukso standartas).
2. Endoskopija su žarnyno biopsija.
3. Autoantikūnai:
   - EMA arba anti-TG arba abu (priklausomai nuo gebėjimų ir patirties);
   - ELISA.
4. Diagnozė pagrįsta klinikos duomenimis su jo dinamika po ryžių ir kukurūzų dietos.

Nors endoskopija yra svarbus celiakijos diagnostikos tyrimas, jis neturėtų būti vienintelis. Plonosios žarnos gleivinės atrofijos požymiai gali būti celiakijos žymeklis tik tose vietose, kuriose jos plačiai paplitusios, ir kitose šalyse tai gali būti kitų ligų požymis: tropinis avinas, mityba, sunkiosios grandinės liga ir kt.

Tačiau procedūra yra labai svarbi, jei padidėja celiakijos ligos serumo žymenys. Tokiu atveju endoskopas turi būti dėmesingas ir atlikti plonosios žarnos biopsiją.

Naudojant serumo antikūnus celiakijos ligai diagnozuoti

• IgA endominiai antikūnai (IgA EMA, didžiausias diagnostinis tikslumas);
• IgA audinių transglutaminazės antikūnai (IgA TG);
• IgA antigliadininiai antikūnai (IgA AGA);
• IgG antigliadininiai antikūnai (IgG AGA).

Serologiniai tyrimai gali būti suskirstyti į 2 grupes pagal kontrolinius antigenus:

• Anti-TG antikūnų tyrimas;
• Bandomi antigliadininiai antikūnai.

IgA (EMA) - IgA endominiai antikūnai, jungiantis prie endomiziumo, jungiamojo audinio aplink lygius raumenis, sudaro būdingą dėmės modelį, kuris vizualizuojamas naudojant netiesioginę fluorescenciją. Bandymo rezultatas tiesiog vertinamas kaip teigiamas arba neigiamas, nes net mažas serumo antikūnų titras yra specifinis celiakijos ligai. Kontrolinis antigenas identifikuojamas kaip audinio transglutaminazė (TG arba transglutaminazė 2). IgA endominiai antikūnai yra vidutinio jautrumo ir specifiškumo neapdorotai aktyviai celiakijai.

Antikūniniai transglutaminazės antikūnai (IgA TG) - antigenas, prieš kurį endominuojantys antikūnai - transglutaminazė. Anti-TG antikūnai yra labai jautrūs ir specifiniai celiakijos diagnozei.

IgA anti-TG antikūnų imunosorbentinio tyrimo (ELISA) testas šiuo metu yra plačiai prieinamas, paprastas atlikti, mažiau priklausomas nuo tyrėjo, pigesnis nei IgA endominių antikūnų aptikimo bandymai. IgA anti-TG imuninių testų diagnostinis tikslumas yra didesnis dėl žmogaus TG naudojimo vietoj anksčiau nenaudotų TG preparatų.

Tyrimai su antigliadininiais antikūnais (IgA AGA ir IgG AGA) - gliadinais - tai yra pagrindiniai baltymai, randami kviečiuose ir priklausantys glitimo grupei. Išgrynintas gliadinas yra lengvai prieinamas ir naudojamas kaip antigenas, skirtas ELISA testui serumo antigliadino antikūnams nustatyti. Sergantiems pacientams serumo antiglyadino antikūnai dažnai būna padidėję, ir šie bandymai naudojami kelerius metus diagnozuoti.

Nors šie testai yra vidutinio jautrumo ir specifiškumo, lyginant su pirmiau išvardytais IgA testais, jie parodė jų vertę tiriant ligą bendroje populiacijoje.

AGA testai buvo trumpai rekomenduojami kaip privalomi dėl mažo jautrumo ir specifiškumo.

Celiakijos diferencinė diagnozė

Celiakija (glitimo enteropatija) yra lėtinė autoimuninė liga, kurią sukelia sutrikusi glitimo tolerancija, dėl kurios atsiranda plonosios žarnos gleivinės uždegimas ir malabsorbcijos sindromas.

Glitenas - baltymų, esančių kviečių, rugių, miežių, grupė. Toksiškas glitimo poveikis priklauso nuo L-gliadino, kuris yra jo dalis. Celiakija sergančių pacientų plonojoje žarnoje aptinkama kaulinė atrofija, kuri atkuriama, kai glitimas yra pašalintas iš dietos. Pacientams, sergantiems celiakija, randama HLA-DQ2 arba HLA-DQ8 haplotipų.

Ligos simptomai yra: viduriavimas, steatorėja, malabsorbcijos sindromas, svorio netekimas; požymių (anemija, glossitas, stomatitas, osteomalacija, osteopenija, osteoporozė). Apie 10% pacientų turi herpetiforminį dermatitą.

Diagnozė nustatoma remiantis ligos apraiškomis; laboratorinių tyrimų duomenys (padidėję anti-gliadenos antikūnų titrai; antikūnų lygis lygiųjų raumenų ląstelių ir audinių transglutaminazės endomianoze); vaizdinių tyrimų (ultragarso, CT, MRI, endoskopinių ir radiografinių plonosios žarnos tyrimų) ir mažo žarnyno biopsijos rezultatai (kaulinė atrofija, kripto hiperplazija).

Celiakijos gydymas yra dietos be glitimo paskyrimas; kortikosteroidų ir vitaminų-mineralinių kompleksų naudojimas.

Celiakijos ligų klasifikacija
Tipinė celiakijos forma.

Jam būdinga ankstyvosios vaikystės ligos raida. Pagrindinės celiakijos apraiškos yra: viduriavimas su polefekalija ir steatorėja, svorio netekimas, augimo sulėtėjimas.

Neryški celiakijos forma.

Jai būdingas celiakijos ligos (geležies trūkumo anemija, hemoraginis sindromas, osteoporozė, poliartralija) pasireiškimas.

Latentinė celiakijos forma.

Ilgą laiką vyksta subklinika. Pirmą kartą pasireiškia suaugusieji (30-40 metų moterys, vyrai, 40-50 metų) arba pagyvenę žmonės.

Celiakijos epidemiologija

Celiakijos dažnis skirtinguose regionuose skiriasi. Daugiausia ligos atvejų yra užregistruota Vakarų Europos šalyse (ypač Suomijoje, Airijoje), Australijoje ir Pietų Amerikoje - 1: (80-340) gyventojų. Taigi, pietvakarinėje Airijos dalyje šis skaičius yra 1: 150 gyventojų ir, palyginti, Šiaurės Amerikoje - 1: 5000; visų pirma JAV - 1: (4700–6000) gyventojų. Tarp Kinijos, Japonijos, Afrikos ir Artimųjų Rytų šalių gyventojų, celiakija beveik nerasta.

Genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį vystant celiakiją. 10–15% celiakija sergančių pacientų šeimos narių (pirmojo laipsnio giminaičių) aptinkami plonosios žarnos pokyčiai.

Liga pasireiškia vaikystėje (kaip taisyklė, 9–18 mėnesių amžiaus), tačiau vėliau gali pasireikšti liga (30-40 metų moterims, 40-50 metų vyrams) arba senyviems žmonėms. Moterys, sergančios celiakija, daugiau nei 2 kartus vyrai. Mirtingumas nuo celiakijos ligonių, kurie neatitinka dietos be glitimo, yra 10–30%. Atsižvelgiant į mitybą, šis skaičius yra mažesnis nei 1%. Pacientams, sergantiems celiakija, padidėja žarnyno limfomų (pasireiškiančių 6–8% atvejų, daugiausia vyresnių nei 50 metų) ir žarnyno adenokarcinomų rizika.

• ICD-10 celiakijos ligos (gluteno enteropatija) kodas: K90.0

Etiologija ir patogenezė

Celiakija yra lėtinė liga, kurią sukelia nepakankama glitimo tolerancija, dėl kurios atsiranda žarnyno gleivinės uždegimas ir malabsorbcijos sindromas. Glitenas - baltymų, esančių kviečių, rugių, miežių, avižų, grupė. Glitimo sudėtyje yra toksinių medžiagų L-gliadino.

Celiakijos priežastys

Tarp celiakijos priežasčių yra genetiniai ir imunologiniai veiksniai.

Genetinių veiksnių vaidmenį celiakijos vystymuisi patvirtina celiakijos ligos plonosios žarnos patologiniai pokyčiai, kuriuos galima nustatyti 10-15% pacientų šeimos narių (pirmojo laipsnio giminaičių). Pacientams, sergantiems celiakija, aptinkami HLA-DQ2 haplotipai (90–95% atvejų) arba HLA-DQ8 (5–10% atvejų).

Kinijoje, Japonijoje, Afrikoje ir Artimuosiuose Rytuose tarp celiakijos ligų beveik nėra, o šiuose regionuose retai randama žmonių, turinčių HLA-DQ2 arba HLA-DQ8.

Nustatyti celiakija sergančių pacientų T-limfocitai, turintys afinitetą glitimui. Pacientų, sergančių celiakija, kraujyje padidėja anti-gliadenos antikūnų titrai; Nustatyti lygiųjų raumenų ląstelių endomianozino ir audinių transglutaminazės antikūnai.

Daugeliui pacientų, sergančių celiakija, yra sisteminių ligų: herpetiforminis dermatitas (alkūnės ir sėdmenys, kartu su sunkiu niežuliu), I tipo diabetas (5,4% atvejų), jungiamojo audinio liga (7,2% pacientų), autoimuninis tiroiditas (5,4% pacientų), Sjogreno sindromas (3,3% atvejų); juvenilinis reumatoidinis artritas (3% atvejų).

Glitenas prisijungia prie specifinių enterocitų receptorių, sąveikauja su mažų žarnyno gleivinės lamina proprijos ląstelių limfocitais ir limfocitais. Gautas limfinas ir antikūnai kenkia vilų enterocitams. Dėl žalingo gliadino poveikio gleivinės atrofizuojamos ir įsiskverbia imunokompetentingos ląstelės (CD8 + T-limfocitai). Atrofijai būdingas villių ir kripto hiperplazijos išnykimas ir malabsorbcijos sindromas.

Bendra kaulų atrofija suaugusiesiems beveik visada siejama su celiakija. Žydų atrofija gali būti tokių ligų kaip: ūminis virusinis ir bakterinis enteritas, giardiazė, bakterijų užaugimo sindromas, hipogamaglobulinemija, netoleravimas karvės pienui, kiauliena; limfoma, Whipple liga, ŽIV-enteropatija, nevalgius.

Celiakijos ligos atveju taip pat galima rasti tokius pokyčius, kaip ryškus paviršiaus įsiskverbimas ir nevienodas epitelis su limfocitais, ir jo pačių trombocitai su limfocitais ir plazmos ląstelėmis.

Patologiniai plonosios žarnos pokyčiai, būdingi celiakijai, aptinkami daugiausia jejunume. Dėl dietos be glitimo šie sutrikimai išnyksta per 3-4 mėnesius 85% pacientų. Todėl po 6 mėnesių atliekama pakartotinė biopsija. po tokios dietos pradžios.

Klinika ir komplikacijos

Celiakijos simptomai yra: viduriavimas, steatorėja, svorio netekimas, malabsorbcijos sindromas, baltymų požymiai, multivitaminai, mineralų trūkumas (anemija, glossitas, stomatitas, osteomalacija, osteopenija, osteoporozė).

Celiakijos ypatybės vaikams ir suaugusiems

Vaikams ir suaugusiems yra celiakijos pasireiškimo požymių.

Vaikams liga pasireiškia, paprastai 9–18 m. Amžiaus. Pagrindinės celiakijos apraiškos yra: viduriavimas su polefekalija ir steatorėja, svorio netekimas. Dažnai auga vaiko augimas ir vystymasis.

Suaugusiųjų malabsorbcijos simptomų atsiradimas gali sukelti infekcijas, nėštumą ir chirurgines intervencijas.

Daugelį metų pacientams, sergantiems celiakija, gali sutrikti mieguistumas, pilvo pūtimas, blaškymas, vidurių pūtimas, gausus, putotas, nesutrikdytų maisto dalelių kiekis iki 5 ar daugiau kartų per dieną. Kai kuriais atvejais viduriavimas gali būti neveikiantis arba pertrūkis; galimas vidurių užkietėjimas. Gali pasireikšti sunkūs malabsorbcijos sindromo pasireiškimai: išsekimas, baltymų trūkumas (hipoproteinemija, edema, ascitas, endokrininės sistemos sutrikimai), hipokalcemija, atsiradusi sisteminė osteoporozė, mėšlungis, raumenų ir kaulų skausmas, geležies trūkumo anemija, polihipovitaminozė.

Pacientams, sergantiems celiakija, dažnai atsiranda aphtų opų. Maždaug 10% pacientų turi herpetiforminį dermatitą (alkūnių ir sėdmenų pūslelius, kartu su sunkiu niežėjimu).

Klinikinės celiakijos ligos eigos formos

Yra tipiškų, ištrintų ir latentinių celiakijos klinikinių formų.

Tipinė celiakijos forma

Jam būdinga ankstyvosios vaikystės ligos raida. Pagrindinės celiakijos apraiškos yra: viduriavimas su polefekalija ir steatorėja, svorio netekimas, augimo sulėtėjimas.

Neryški celiakijos forma

Jai būdingas celiakijos ligos (geležies trūkumo anemija, hemoraginis sindromas, osteoporozė, poliartralija) pasireiškimas.

Latentinė celiakijos forma

Ilgą laiką vyksta subklinika. Pirmą kartą jis pasireiškia suaugusiems pacientams (moterims - per 3-4 dešimtmečius; vyrams - 4-5 dešimtmečius) arba pagyvenusiems žmonėms.

Pacientams, sergantiems celiakija, yra žarnyno limfomų rizika (pasireiškia 6-8% atvejų ir dažniausiai vyresniems nei 50 metų amžiaus žmonėms). Gali būti įtariamas navikas, kai pasikartojantis celiakija pasireiškia be dietos, pilvo skausmo, svorio netekimo.

Pacientams, sergantiems celiakija, yra padidėjusi adenokarcinomos rizika.

Pacientų, sergančių piktybiniais navikais, sergančių celiakija, išgyvenamumas yra 9 mėnesiai. Palyginimui, 50% pacientų, turinčių pirminę žarnyno limfomą, išgyvena 5 metus.

Šiai komplikacijai būdingas karščiavimas, ūminio pilvo skausmo atsiradimas, svorio mažėjimas. Tai gali sukelti anemiją ir pernelyg didelio bakterijų augimo sindromą. Kai patologinis procesas vyksta, atsiranda kraujavimas ir plonosios žarnos perforacija.

Retais atvejais vienintelis celiakijos požymis gali būti ugniai atsparios geležies trūkumo anemija.

Pacientai, sergantys celiakija, dažnai lėtina lytinį vystymąsi; moterims amenorėja.

Gebėjimas suvokti celiakija sergančių moterų ir vyrų sumažėjimą. Nėštumo atveju persileidimo tikimybė yra didelė.

Pacientams, sergantiems celiakija, pastebimi multivitaminų (daugiausia riebaluose tirpių vitaminų A, E, D, K) požymiai: glossitis, afhtas, "įstrigo", osteomalacija, osteoporozė, hipoprotrombinemija (dėl to - kraujavimo tendencija). Neurologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl vitamino trūkumo, yra: traukuliai, ataksija.

30–50% atvejų celiakija yra hipersplenizmo ir blužnies atrofijos priežastis.

Ortostatinė hipotenzija atsiranda 70% pacientų, sergančių celiakija.

Diferencinė celiakijos diagnozė turėtų būti atliekama tokiomis ligomis:

• Perteklinių bakterijų augimo sindromas.
• Krono liga.
• Whipple liga
• Citomegalovirusinis kolitas.
• Eozinofilinis gastroenteritas.
• Tubercular arba otiflit.
• Dažnas kintamasis hipogammaglobulinemija.
• Giardiasis.
• Paaiškinant pacientų, sergančių hipoalbuminemija, hipokalcemija, hipokalemija, vystymosi priežastį, reikia atsižvelgti į celiakijos galimybę.
• Hipotireozė.
• Uždegiminė žarnyno liga.
• Geležies trūkumo anemija.
• Dirgliosios žarnos sindromas.
• Limfomos.
• Badda Chiari sindromas.
• Kepenų cirozė.
• Lėtinis širdies nepakankamumas.
• Hemochromatozė.
• Hirschsprungo liga.
• Ūminis ir lėtinis pankreatitas.
• Tropinė sprue.
• Anoreksija nervosa.

Diagnostika

Celiakija gali būti įtariama dėl pacientų skundų dėl dirglumo, anoreksijos, viduriavimo, raumenų masės praradimo; kūdikio vystymosi sutrikimas, augimo sulėtėjimas vaikystėje, prasta mityba suaugusiems.

• Diagnostiniai tikslai
  • Nustatyti ir patvirtinti celiakijos ligą.
  • Nustatyti celiakijos komplikacijų buvimą.
• Celiakijos diagnozavimo metodai
  • Medicinos istorija ir paciento skundai

    Renkant istoriją svarbu atkreipti dėmesį į skundų amžių. Liga dažnai pasireiškia vaikystėje (paprastai 9–18 m. Amžiaus), tačiau vėliau gali pasireikšti liga (30-40 metų moterims, 40–50 metų vyrams).

    Vaikams pagrindinės ligos apraiškos yra: viduriavimas su polefekalija ir steatorėja, svorio netekimas. Dažnai yra augimo sulėtėjimas.

    Celiakijos pasireiškimo „netipiniai simptomai“ būdingi vyresniems vaikams ir suaugusiems. Tai yra: augimo sulėtėjimas pacientams, kuriems nėra viduriavimo, anemija (geležies trūkumo anemija retais atvejais gali būti vienintelis ligos požymis), osteopenija arba osteoporozė, kraujavimas, lėtinis hepatitas, dantų emalio hipoplazija, epilepsija (smegenų aptikimai), lėtinis seksualinis vystymasis.

    Genetinių veiksnių vaidmenį celiakijos vystymuisi patvirtina celiakijos ligos plonosios žarnos patologiniai pokyčiai, kuriuos galima nustatyti 10-15% pacientų šeimos narių (pirmojo laipsnio giminaičių). Todėl, renkant istoriją, būtina nustatyti celiakijos atvejų buvimą paciento šeimoje. Įtarimas gali atsirasti, jei, pavyzdžiui, vienas iš giminių yra alergiškas kviečiams.

    Be to, daugeliui celiakijos ligonių yra sisteminių ligų: herpetiforminis dermatitas (alkūnės ir sėdmenų pūslelės, kartu su sunkiu niežuliu), I tipo diabetas (5,4% atvejų), jungiamojo audinio liga (7,2% pacientų)., autoimuninis tiroiditas (5,4% pacientų), Sjogreno sindromas (3,3% atvejų); juvenilinis reumatoidinis artritas (3% atvejų); Dauno sindromas (10% atvejų), Turneris (5% atvejų) ir Williamsas (3% atvejų).

    Fizinio tyrimo metu pacientams, sergantiems celiakija, aptinkami žarnyno ir ekstazentiniai celiakijos simptomai.

    Celiakijos žarnyno simptomai
    Viduriavimas

    Pagrindinė celiakijos apraiška yra viduriavimas. Kai kuriais atvejais viduriavimas gali būti neveikiantis arba pertrūkis. Daugelį metų pacientams, sergantiems celiakija, gali sutrikti gausus, putotas, nesutrikdyto maisto dalelės, išmatos iki 5 ar daugiau kartų per dieną.

    Lėtiniu viduriavimu pacientams pasireiškia dehidratacijos požymiai: sausa oda ir akių bei burnos gleivinės. Ilgą, sunkų ligos eigą išsivysto periferinė edema ir ascitas.

    Steatoją sukelia malabsorbcijos sindromas, kuriame daug riebalų išsiskiria su išmatomis.

    Pūtimas atsiranda dėl padidėjusio dujų susidarymo žarnyne. Šis simptomas išsivysto dėl to, kad į žarnyną kaupiasi nesuvirškintas ir ne absorbuojamas maistas, ir dėl to padidėja bakterijų floros augimas.

    Svorio netekimas.

    Dėl malabsorbcijos sindromo. Vaikai yra triukšmingi ar triukšmingi.

    Bendrą silpnumą ir nuovargį sukelia prasta mityba ir multivitaminų trūkumas. Be to, dėl hipokalemijos atsiranda raumenų silpnumas.

    Atsiranda celiakijos komplikacijų (opinis eunitas, piktybiniai žarnyno navikai).

  Ekstremalūs celiakijos simptomai
  Anemija

  Anemija atsiranda dėl geležies ir folio rūgšties absorbcijos. Geležies trūkumo metu atsiranda geležies trūkumo anemija. Kai kuriais atvejais geležies trūkumo anemija gali būti vienintelis celiakijos požymis. Kai dalyvauja patologiniame ileumo procese, vitamino B absorbcija yra sutrikusi. ₁₂, atsiranda megaloblastinė anemija.

  Jis atsiranda dėl protrombino trūkumo, kurį sukelia vitamino K trūkumas, pacientų odos ekchimozė.

  Tai yra vitamino D trūkumo, hipokalcemijos ir hipomagnezemijos pasekmė.

  Sukurta dėl hipokalcemijos ir vitamino B trūkumo. ₁₂. Išreikštas raumenų silpnumu, parestezija su jautrumo sutrikimais, ataksija. Gali pasireikšti traukuliai (pacientams nustatyta, kad smegenų kalcifikacijos). Pacientams, sergantiems hipokalcemija, Chvosteko ir Trusso simptomai yra teigiami.

  Odos pokyčiai.

  Pacientams, sergantiems celiakija, dažnai atsiranda aphtų opų. Apie 10% pacientų randama dermatitas herpetiformis. Vėžliai atsiranda alkūnių ir sėdmenų plote, kartu su sunkiu niežėjimu.

  Multivitaminų ir baltymų trūkumas.

  Yra polivitaminų trūkumo požymių: glossitis, stomatitas, aphtha, "zadyed".

  Moterims gali būti amenorėja. Gebėjimas suvokti celiakija sergančių moterų ir vyrų sumažėjimą. Nėštumo atveju, persileidimų tikimybė yra didelė.

  Celiakija sukelia blužnies atrofiją 30-50% atvejų.

  Ortostatinė hipotenzija aptinkama 70% pacientų, sergančių celiakija.

  Anemija atsiranda dėl geležies ir folio rūgšties absorbcijos. Geležies trūkumo metu atsiranda geležies trūkumo anemija. Kai kuriais atvejais geležies trūkumo anemija gali būti vienintelis celiakijos požymis. Kai dalyvauja patologiniame ileumo procese, vitamino B absorbcija yra sutrikusi. ₁₂, atsiranda megaloblastinė anemija. Išsamus kraujo kiekis.

  Nustatytas ilgesnis protrombino laikas (kurį sukelia vitamino K trūkumas).

  Biocheminėje kraujo analizėje pacientams, sergantiems celiakija, sumažėja geležies, kalcio, kalio, magnio, bendro cholesterolio, albumino rodikliai. Metabolinė acidozė atsiranda. Šarminis fosfatazės aktyvumas didėja.

  Pacientų, sergančių celiakija, kraujyje padidėja anti-gliadenos antikūnų titrai; Nustatyti lygiųjų raumenų ląstelių endomianozino ir audinių transglutaminazės antikūnai.

  Antikliavimo antikūnų (IgG ir IgA) nustatymas ir antikūnai prieš audinio transglutaminazę rodo celiakiją. Šių rodiklių nustatymas atliekamas ELISA metodu. Bandymo jautrumas - 100%, specifiškumas - 95–97%.

  Endomiozino antikūnų nustatymo metodo (IgA) specifiškumas yra 100%. Tačiau svarbu nepamiršti, kad antikūnų titrų (IgA) nustatymas endomiozinui nėra atliekamas vaikams iki 2 metų amžiaus ir gali sukelti klaidingus teigiamus rezultatus 2–3% atvejų pacientams, sergantiems selektyviu IgA trūkumu.

  Plonosios žarnos absorbcijos funkcijos įvertinimas atliekamas naudojant D-ksilozės tyrimą. Pacientas užima 25 g D-ksilozės ir po 5 valandų surenka šlapimą. Jei absorbcijos procesai plonojoje žarnoje netrukdomi, tuomet per šį laiką išsiskyręs D-ksilozės kiekis turi būti ne mažesnis kaip 5 g.

  Atlikta siekiant įvertinti vitamino B absorbciją ₁₂. Normalus po vitamino B žymėjimo ₁₂ jo išsiskyrimas su šlapimu per dieną yra bent 10%. Vitamino B kasdienio išsiskyrimo rodikliai ₁₂ su šlapimu, mažesniu nei 5%, rodo jo absorbcijos plonojoje žarnoje pažeidimą.

  90% atvejų aptinkama steatorėja. Riebalų kiekis nustatomas išmatose, surinktose per 72 valandas. Paprastai šis rodiklis yra 7 g. Su celiakija, ji gali pakilti iki 50 g. Išsamesnė bendroji išmatų analizė.

  Atlikti pilvo ertmės ir enterocializės vaizdai. Enteroclysis yra rentgeno tyrimas, kuriame bario suspensija ir oras patenka į plonąją žarną. Ši procedūra leidžia jums gauti rentgeno vaizdą apie plonosios žarnos gleivinės pažeidimą.

  Norint atlikti apklausas, pacientas nuryja 300-450 ml bario suspensijos; enterolizei - 600–800 ml.

  Mokslinių tyrimų metu galima atskleisti gleivinės gleivinės raukšlių sutankėjimą, priartėjimo ileumoje sumažėjimą. Sunkios ligos metu atrandama želunos gleivinės atrofija, pavaizduota ilealinė hipertrofija.

  25% atvejų šių tyrimų metu patologiniai plonosios žarnos pokyčiai nenustatyti. 26% pacientų, sergančių celiakija, nustatoma bario suspensijos flokuliacija (flokuliacinių nuosėdų netekimas). 10 proc. Atvejų išryškėja opinis duodenitas; 20% pacientų - invaginacija.

  Pacientams, sergantiems celiakija, vizualizuojama: žarnyno išplitimas (daugiausia vidurinis ir distalinis jejunumas), skysčių susilaikymas, bario flokuliacija, gleivinės raukšlių sutirštėjimas, turinio praėjimo laiko pailgėjimas per žarnyną, invaginacija, mezenterinė ir retroperitoninė limfadenopatija, hyposplenizmas.

  29% suaugusių pacientų plonosios žarnos patologinių pokyčių nėra. Likusieji pacientai, sergantys celiakija, yra vizualizuojami: žarnyno išsiplėtimas, gleivinės raukšlių sutirštėjimas, invaginacija, mezenterinė ir retroperitoninė limfadenopatija, hyposplenizmas.

  Suaugusiems pacientams, sergantiems celiakija, galite rasti: skysčio tūrio padidėjimą plonojoje žarnoje, vidutinį ploną žarnyną, padidėjusį peristaltiką, sienų sutirštėjimą, padidėjusias mezenterines limfmazgius, kepenų steatozę, laisvą skystį pilvo ertmėje.

  Mažiems vaikams ir šio tyrimo metu galima nustatyti padidėjusią peristaltiką, ascito požymius, skysčio perikardą, kepenų audinio struktūros pokyčius.

  Atliekamas dvylikapirštės žarnos gleivinės vizualizavimui ir biopsijos medžiagos paėmimui.

  Šis tyrimas atliekamas siekiant patvirtinti diagnozę ir įvertinti gydymo veiksmingumą. Nagrinėjami distalinės dvylikapirštės žarnos arba jejunumo gleivinės biopsijos mėginiai.

  Pacientams, sergantiems celiakija, randama žandikaulių atrofija (bendras, bet ne visada), kriptų augimas ir uždegiminis infiltracija į savo gleivinės sluoksnį. Bendra kaulų atrofija suaugusiesiems beveik visada siejama su celiakija. Žydų atrofija gali būti tokių ligų kaip: ūminis virusinis ir bakterinis enteritas, giardiazė, bakterijų užaugimo sindromas, hipogamaglobulinemija, netoleravimas karvės pienui, kiauliena; limfoma, Whipple liga, ŽIV-enteropatija, nevalgius.

  85% pacientų patologiniai plonosios žarnos pokyčiai atkuriami po 3-6 mėnesių nuo dietos be glitimo pradžios. Todėl po 6 mėnesių atliekama pakartotinė biopsija. po tokios dietos pradžios.

  Vaikams, sergantiems celiakija, reikia prakaito, kad būtų išvengta cistinės fibrozės.

  Be to, pacientai, kuriems yra silpnas atsakas į mitybą be glitimo, ir hormonų terapijos su kortikosteroidais trūkumas, yra ištirti, kad būtų išvengta giardiazės, Krono ligos, limfomos, divertikuliozės ir adenokarcinomos.

  Daugeliui celiakijos ligonių yra sisteminių ligų (tokiais atvejais būtina atlikti tyrimą, atsižvelgiant į esamą patologiją):

  • dermatitas herpetiformis (alkūnės ir sėdmenys, kartu su sunkiu niežėjimu), t
  • I tipo diabetas (5,4% atvejų),
  • jungiamojo audinio ligų (7,2% pacientų), t
  • autoimuninis tiroiditas (5,4% pacientų), t
  • Sjogreno sindromas (3,3% atvejų)
  • juvenilinis reumatoidinis artritas (3% atvejų), t
  • Dauno sindromas (10% atvejų)
  • Turnerio sindromas (5% atvejų)
  • Williamso sindromas (3% atvejų).

  Gydymas

  • Celiakijos ligos gydymo tikslai
    • Malabsorbcijos sindromo pašalinimas.
    • Kūno svorio normalizavimas.
    • Komplikacijų prevencija ir gydymas.
  • Celiakijos ligų gydymo metodai
    • Dietinė terapija

      Pagrindinis celiakijos ligos gydymo metodas yra mityba be glitimo, kuri turi būti gerbiama visą paciento gyvenimą. 85 proc. Pacientų be dietos suteikia gerą gydomąjį poveikį, nors histologinis plonosios žarnos gleivinės atkūrimas vyksta ne anksčiau kaip 3–6 mėnesius.

      Pagrindinis dietos terapijos principas celiakija yra visų produktų, kurių sudėtyje yra glitimo, pašalinimas. Tokie produktai apima visus produktus, įskaitant miežius, sorą, kviečius, rugius ir avižą. Į šią grupę įeina nurodyti grūdai, balta ir juoda duona, makaronai, koldūnai, blynai, pyragaičiai, pyragaičiai, sausainiai, meduoliai, ledai, pudingai. Kai kurių alkoholinių gėrimų (alaus, viskio), greito sriubos, tirpios kavos gėrimų, yra nepageidaujamų grūdų. Miltai gali būti pridėti prie jogurto, glazūruotų sūrių, dešrų, dešrų ir vynuogių, sūrių, konservų, ketchupų, padažų sudėties.

      Skaityti daugiau: Medicininė mityba celiakijos ligai. Pacientams, sergantiems celiakija, yra sukurta speciali agti glitimo dieta Nr. 4.

    Narkotikų gydymas

    Gydymas vaistais skiriamas celiakija sergantiems pacientams esant ligos komplikacijoms arba be glitimo.

    Nesant dietos be glitimo, pacientai skiriami kartu su kortikosteroidais.

    Prednizolonas (Prednizolonas) yra vartojamas suaugusiems, vartojant 30-40 mg paros dozę; vaikams, 1 mg / kg per parą (ne daugiau kaip 30 mg per parą). Gydymo kursas yra 6-8 savaitės.

    Remiantis indikacijomis, celiakija sergantiems pacientams skiriama parenterinė mityba; įterpiami baltymų ir riebalų tirpalai, koreguojami elektrolitų pusiausvyros sutrikimai ir rūgšties ir bazės būklės sutrikimai.

    Geležies ir folio rūgšties vartojimas rekomenduojamas esant anemijai (prieš normalizuojant biocheminius parametrus).

    Kalcio gliukonatas (kalcio gliukonato kortelė.) Su hipokalcemija skiriama 6-12 skirtukų per dieną. kas mėnesį stebimas kalcio kiekis serume.

  Paciento, sergančio celiakija, gydymo taktika

  Po pradinio paciento, sergančio celiakija, gydymo, kitas medicininis patikrinimas ir tyrimas (bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas, išmatos) turi būti atliekami ne anksčiau kaip per 3-4 mėnesius.

  85 proc. Pacientų be dietos suteikia gerą gydomąjį poveikį, nors histologinis plonosios žarnos gleivinės atkūrimas vyksta ne anksčiau kaip 3–6 mėnesius. Pakartotinė biopsija atliekama po 6 mėnesių. po tokios dietos pradžios. Nerekomenduojama tirti su glitimu.

  Pacientams, sergantiems celiakija, kuri yra pataisyta be dietos, turi būti atliekamas kasmetinis patikrinimas. Jie atlieka šiuos tyrimus: bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas; išmatų tyrimas; nustatomi imunologiniai parametrai, atliekami vizualizavimo metodai. Nesant visiško ligos remisijos, atliekama dvylikapirštės žarnos arba jejunumo gleivinės biopsija.

  Nepakankamas paciento būklės pagerėjimas dėl dietos be glitimo per pirmuosius 3 mėnesius nuo gydymo pradžios gali būti dėl šių priežasčių: visiškai neatitinkanti dietos be glitimo; bendrų ligų (disacharidazės trūkumas, giardiazė, Addison liga, folio rūgšties trūkumas, geležies, kalcio, magnio, mažų žarnyno limfomų, opinis eunitas, hipogamaglobulinemija) buvimas.

  Išlaikyti pacientus su silpnu glitimo neturinčiu dietu

  Visų pirma būtina pašalinti visus produktus, kurių sudėtyje yra glitimo. Jei įtariamas laktazės trūkumas, visi pieno produktai turėtų būti atmesti 4 savaites.

  Lambiozės tyrimas. Metronidazolas (Trichopol, Flagil) yra skiriamas vieną kartą (net jei Giardia nenustatyta).

  Atliekamas galimų trūkumų (geležies, kalcio, magnio, kalio, vitaminų) korekcinis gydymas.

  Siekiant išvengti Krono ligos, limfomos, divertikuliozės ir adenokarcinomos, atliekamas plonųjų žarnų rentgeno tyrimas su bariu.

  Gydymas prednizonu (prednizolonu) skiriamas 30-40 mg per parą, jei nėra kitų priežasčių, dėl kurių silpnai reaguojama į dietą be glitimo.

  Visiškai remisija su tinkamu gydymu įvyksta per 3 mėnesius. nuo gydymo pradžios. Po 3 mėnesių pradėjus gydymą hormonais, atliekama kartotinė dvylikapirštės žarnos gleivinės biopsija.

  Pacientai, kurių mityba be glitimo yra silpna, turi būti tiriami ir tiriami ne rečiau kaip 2 kartus per metus.

  Celiakija

  Diferencinė diagnostika

  TAIP VISI

  Peptinė duodenitas

  Pacientai turi lėtinį ar pasikartojantį pilvo skausmą ar diskomfortą viršutinėje pilvo dalyje, kuri paprastai yra susijusi su maistu. Gali pasireikšti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir antacidinių vaistų vartojimas, siekiant sumažinti diskomfortą.

  Peptinis duodenitas yra susijęs su rūgšties pažeidimu ir sukelia gleivinės histologinių pokyčių spektrą, kurį gali būti sunku atskirti nuo celiakijos ligos. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Celiakija su histologinėmis peptinės dvylikos ligos savybėmis: intraepitelinių limfocitų įvertinimo reikšmė. J Clin Pathol. 1993 m. Gegužės mėn., 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Dėl šios priežasties turi būti atliktos abi biopsijos dvylikapirštės žarnos lempoje, taip pat antroje ar trečiojoje dvylikapirštės žarnos dalyje (palyginti apsaugota nuo peptinės žalos). Lemputės ir distalinės dvylikapirštės žarnos biopsijos turi būti nukreiptos į patologinį tyrimą atskiruose induose.

  Krono liga

  Krono liga gali paveikti bet kurią virškinimo trakto dalį, o simptomai gali būti labai įvairūs.

  Klasikiniai histologiniai atradimai apima granulomas, opas, ūminį ir lėtinį uždegimą, dažnai plintant per visus žarnyno sluoksnius.

  Serologinis audinių transglutaminazės tyrimas paprastai yra neigiamas, todėl neturėtų būti reaguojama į glitimą.

  Celiakija (K90.0)

  Versija: ligų katalogas MedElement

  Bendra informacija

  Trumpas aprašymas

  Celiakija yra lėtinė genetiškai apibrėžta liga, kuriai būdingas nuolatinis glitimo netoleravimas, atsirandantis dėl plonosios žarnos gleivinės hiperregeneracinės grįžtamosios atrofijos ir su tuo susijusio malabsorbcijos sindromo.
  .

  Glitenas yra baltymų grupė, randama kviečių, miežių, avižų ir rugių pavidalu glitimo pavidalu. Labiausiai toksiškas komponentas yra alfa gliadinas. Nenormalus jautrumas glitimui sukelia žarnyno gleivinės pažeidimą ir uždegiminę reakciją, kuri ilgą laiką sukelia palaipsnį vilčių atrofiją.

  Klasifikacija

  Priklausomai nuo klinikinio vaizdo, išskiriamos šios formos:

  1. Klasikinė celiakija - virškinimo trakto malabsorbcijos simptomų dominavimas. Diagnozė nustatoma remiantis serologiniais tyrimais, histologiniais vilnonio atrofijos požymiais ir simptomų pagerėjimu be dietos be glitimo.

  2. Celiakija su netipiniais simptomais - extraintestinalinių simptomų dominavimas. Diagnozė nustatoma remiantis serologiniais tyrimais, histologiniais vilnonio atrofijos požymiais ir simptomų pagerėjimu be dietos be glitimo.

  3. Tylus (asimptominis) celiakija nustatoma pacientams, kuriems simptomų nėra, sergantiems teigiamais serologiniais tyrimais ir biopsijos mėginiais. Pacientai aptinkami atrankos būdu. Dėl kitų priežasčių endoskopijos ar biopsijos metu atsitiktinai gali būti aptikta villių atrofija.

  4. Latentinė celiakija nustatoma pagal teigiamus serologinius tyrimus ir biopsijos mėginių nebuvimą kaulų atrofijai. Pacientai neturi klinikinių simptomų, tačiau jie gali pasireikšti kartu su histologiniais pokyčiais arba be jų.

  Klinikinė celiakijos klasifikacijos santrauka
  

  Aiškus / klasikinis

  (aiškus, klasikinis, tipiškas)

  - teigiami serologiniai tyrimai

  - hiperregeneracinė atrofija (Marsh II-III)

  Netipiškas

  - enteropatijos apraiškos nėra arba jos yra minimalios

  - vyrauja netipinės apraiškos

  - teigiami serologiniai tyrimai 
  - hiperregeneracinė atrofija (Marsh II-III)

  Neryškus / asimptominis (tylus, besimptomis)

  - klinikinių apraiškų nėra
  - teigiami serologiniai tyrimai

  - hiperregeneracinė atrofija (Marsh II-III)

  Latentinis / potencialas (latentinis, potencialas)

  - klinikinių apraiškų nėra

  - teigiami serologiniai tyrimai

  - teigiami genetiniai žymenys (HLA DO2 / DQ8)

  - gleivinės architektonika nepažeista

  - padidino MEL skaičių (Marsh I)

  Ugniai atsparus - paprastai susijęs su celiakijos komplikacijų vystymu (kolageninis sprogimas, opinis sutrikimas, žarnyno limfoma).

  - yra įtikinami klinikiniai, serologiniai ir histologiniai celiakijos požymiai

  - be glitimo neturinčios dietos

  Etiologija ir patogenezė

  Etiopatogenezė nėra visiškai suprantama.

  Glitenas yra baltymų grupė, randama kviečių, miežių, avižų ir rugių pavidalu glitimo pavidalu. Labiausiai toksiškas komponentas yra alfa gliadinas. Nenormalus jautrumas glitimui sukelia žarnyno gleivinės pažeidimą ir uždegiminę reakciją, kuri ilgą laiką sukelia palaipsnį vilčių atrofiją.
  Glitenas prisijungia prie specifinių epitelio ląstelių receptorių, nustatytų pagal ŽLA genus ir (arba) pažeistus virusus, ir aktyvina gleivinės Th1 imuninį atsaką. Padidėja limfocitų ir plazmos ląstelių, gaminančių antigliadininius antikūnus, skaičius, taip pat gliadinspecifiniai T-limfocitai gleivinės plokštelėje.
  Vykstant procesui, įsijungia autoimuninis mechanizmas, dėl kurio gaminami anti-endominiai ir anti-retikulino antikūnai.

  Epidemiologija

  Klinikinis vaizdas

  Simptomai, srovė

  Dantų emalio hipoplazija, migrenos galvos skausmas gali pasireikšti, o transaminazių kiekis kraujyje padidėja. Pastebėta celiakijos sąveika su autoimunine endokrinopatija, pvz., Tiroiditu.

  Diagnostika

  Rentgeno spindulių kontrastas
  Žodinis kontrastas nėra informatyvus, nes dėl žinomų priežasčių jis neleidžia užpildyti žarnyno. Remiantis šiuo metodu, galima padaryti bendras išvadas apie plonosios žarnos judrumą ir kartais apie gleivinės atleidimą.

  Radiocontrasto tyrimui, naudojant mažą ir storą plonosios žarnos užpildymą, reikia naudoti zondą ar retrospektyvų plonosios žarnos užpildymą per ileum. Naudojant griežtą kontrastingumą daugeliui pacientų, aptinkamos išplėstos plonosios žarnos hipotoninės kilpos. Kilpų kontūrai tampa lygūs, lygūs. Peristaltika dramatiškai susilpnina arba nėra, vaizdas tampa statinis.

  Proksimalinės plonosios žarnos biopsija
  Indikacijos: teigiamas antikūnų tyrimas (žr. Serologinę diagnozę), išskyrus asmenis, kuriems nustatytas biopsijos metu nustatytas hipertiroidinis dermatitas.
  Be to, KDP biopsija atliekama su:
  - aiškūs klinikiniai malabsorbcijos požymiai;
  - lėtinis viduriavimas;
  - įtariama celiakija;
  - įtariami plonosios žarnos navikai;
  - įtariama Krono liga su pirminiu plonosios žarnos pažeidimu;
  - įtarimas dėl Whipple ligos;
  - įtarimas dėl giardiazės;
  - įtariamas plonosios žarnos bakterinio užteršimo sindromas.

  Celiakijos morfologinė diagnozė
  Remiantis dviejų procesų požymių, lygiagrečių plonosios žarnos gleivinei, nustatymu: atrofija ir uždegimas.
  

  Celiakijos ligos gleivinės atrofija yra natūrali hiperregeneracinė. Atrofijos pasireiškimai: pūslelių sutrumpinimas ir sutirštėjimas, kriptų pailgėjimas (hiperplazija). Svarbus celiakijos diagnozei yra kaimų aukščio ir kripto gylio santykio pokytis. Paprastai šis santykis yra bent 2: 1. Jo vertinimas yra galimas tik tinkamai orientavus histologinį preparatą, kurio reprezentatyvumo kriterijus yra bent trijų gretimų išilginių pjūvių ir kriptų buvimas.

  Uždegiminė gleivinės infiltracija apima paviršiaus epitelio infiltraciją limfocitais ir limfos plazmos ląstelių infiltraciją gleivinės membranoje.
  Normalus tarpepitelinių limfocitų (MEL) kiekis plonosios žarnos vilčių epitelyje neviršija 30 vienoje 100 epitelio ląstelių. Tipiškas celiakijos histologinis pasireiškimas yra MEL kiekio padidėjimas villiuose arba intraepitelinė limfocitozė.
  Padidėjęs gleivinės laminos proprijos įsiskverbimas į plazmos ląsteles ir limfocitus, būdingas celiakijai, neturi nepriklausomos diagnostinės vertės ir į jį gali būti atsižvelgiama tik tuo atveju, jei yra kitų ligos histologinių požymių.
  Iš ląstelių, kurios įsiskverbia tiek į laminos propriją, tiek į epitelį, neutrofilai gali būti aptikti pakankamai dideliais skaičiais.
  Siekiant patvirtinti celiakijos diagnozę, būtina įvairaus laipsnio villių atrofija.

  Standartizuojant celiakijos ligas, naudojami Maršo kriterijai (1999).
  

  Histologinio celiakijos vaizdo klasifikacija, priklausomai nuo simbolių buvimo ir derinio pagal modifikuotą Marsh sistemą

  Etapas

  Histologiniai pokyčiai

  Padidėjęs tarpepitelinių limfocitų (MEL) epitelio infiltracija

  Padidėjęs MEL villio epitelio infiltracija + kriptų hiperplazija (pailgėjimas) (vilos aukščio ir kripto gylio santykis yra mažesnis nei 2: 1)

  Dalinė vilų atrofija + kripto hiperplazija

  Tarpinė kaulų atrofija + kripto hiperplazija

  Bendra vilų atrofija + kripto hiperplazija

  Marsh ii
  Kriptų išplitimas (celiakijos hiperplastinė stadija) yra pirmasis mažos žarnos gleivinės hiperregeneracinės atrofijos pasireiškimas. Šiame etape vilos ilgio ir kripto gylio santykis sumažinamas iki 1: 1. Lygiagrečiai su kriptų pailgėjimu, yra šiek tiek pailgėjimų. Epitelio infiltracija limfocitais išlieka. Vilos ilgio ir kripto gylio santykio vertinimas turėtų būti atliekamas tik tinkamai orientuotame paruošime.

  Marsh iii
  Vėlesnėse (atrofinėse) celiakijos stadijose villi palaipsniui sutrumpėja ir plečiasi su kriptų gilinimu (Marsh IIIA) tol, kol vilnai visiškai išnyks (Marsh IIIC). Tokiais atvejais plonosios žarnos gleivinės struktūra panaši į dvitaškį.
  Šiam etapui taip pat būdingi paviršiaus epitelio pokyčiai, susiję su jo žala ir bandymas regeneruoti:
  - didinti ląstelių dydį;
  - bazofilinė citoplazma;
  - didinti pagrindinį dydį;
  - branduolinės chromatino kliringo;
  - bazinės orientacijos branduolių praradimas (epitelio pseudo-stratifikacija)
  - šepečio sienos neryškumas ir neryškumas (gali išnykti).

  Europos vaikų pedroenterologijos, hepatologijos ir mitybos draugija (ESPGHAN) 1990 m. Patikslino tam tikrą celiakijos diagnozę.

  Kriterijai Diagnozė celiakija (ESPGHAN)
  1. Anemnezė ir klinikiniai požymiai, atitinkantys celiakiją.
  2. serologinių tyrimų, atitinkančių celiakiją, rezultatai.
  3. Histologiniai radiniai, atitinkantys celiakiją (gleivinės atrofija).
  4. Aiškus klinikinis ir serologinis atsakas į dietą be glitimo.
  5. Paciento amžius per 2 metus.
  6. Neįtrauktos kitos klinikinės sąlygos, galinčios imituoti celiakiją.

  Taigi, galima susilaikyti nuo pakartotinės biopsijos, būdingos celiakijos serologiniams ir histologiniams duomenims, taip pat esant aiškiam klinikiniam atsakui į dietą be glitimo. Tačiau, remiantis Britanijos Gastroenterologijos draugijos rekomendacijomis, siekiant patikimesnio diagnozės patvirtinimo, pakartotinis histologinis tyrimas reikalingas 4-6 mėnesius po dietos be glitimo pradžios.
  Asimptomiems ar besimptomiems pacientams seronegatyvinės ligos atveju arba kai klinikinio atsako neįmanoma įvertinti, histologinis tyrimas dinamikoje išlieka privalomas.
  Asmenims, turintiems abejotinų morfologinių duomenų arba neigiamų serologinių tyrimų rezultatų, patartina atlikti tipišką pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso HLA-DQ2 ir HLA-DQ8 haplotipų buvimą. Kadangi šių molekulių ekspresija yra būtina sąlyga celiakijos vystymuisi, jų nebuvimas pašalina šią diagnozę.

  Glitimo pakrovimo bandymas
  Jis atliekamas norint išsiaiškinti celiakijos ligos buvimą tais atvejais, kai ankstesnė celiakijos diagnozė yra abejotina, o pacientas neturi dietos be glitimo.
  Paprastai provokuojantis testas gali būti reikalingas šiais atvejais:
  1. Prieš pradedant morfologinį plonosios žarnos tyrimą ir (arba) gaunant celiakijos žymenų serologinius tyrimus, empiriškai buvo pradėta laikytis dietos be glitimo.
  2. Diagnozė buvo atlikta vaikystėje remiantis morfologiniais duomenimis be serologinio patvirtinimo (vaikams galimi trumpalaikiai enteropatijos imituojant celiakijos ligą: baltymų sukelta enteropatija dėl netoleruojančios karvės pieno, sojos ir pan.

  Prieš pradedant provokacinį tyrimą, turi būti atliekamas celiakijos žymenų serologinis nustatymas ir mažo žarnyno gleivinės morfologinis tyrimas. Po to pacientui reikia kasdien suvartoti ne mažiau kaip 10 g glitimo (pavyzdžiui, 4 skiltelės duonos). Pakartotiniai serologiniai ir morfologiniai tyrimai atliekami po 4-6 savaičių. Keliokijos ligai būdingų pokyčių nustatymas laikomas diagnozės patvirtinimu.

  Laboratorinė diagnostika

  Visiškas kraujo kiekis:
  - geležies trūkumo mikrocitinės anemijos požymiai;
  - anemijos požymiai, susiję su B12 ir (arba) folio rūgšties trūkumu (labai retai).

  Biochemija:
  - hipoproteinemija;
  - hipokalemija;
  - hipokalcemija;
  - hipomagnezemija;
  - hipofermentemija.
  Pakeitimai dažniausiai nustatomi pacientams, sergantiems tipine celiakija ir sunkia malabsorbcija.

  Coprological tyrimas:
  - šviesios spalvos;
  - glaistas, molio konsistencija;
  - putotas
  - su nemaloniu kvapu;
  - didelis išmatų kiekis (iki 1000-1500 ml per dieną);
  - Kreatorėja (didelis kiekis nesutrikdytų raumenų ir jungiamojo audinio išmatose);
  - steatorėja (padidėjęs neutralaus riebalų, riebalų rūgščių arba muilo kiekis išmatose). Riebalų nuostoliai pasiekia 30-40 g per dieną.

  Serologiniai tyrimai yra labai jautrūs ir specifiniai. Visi diagnostiniai tyrimai turi būti atliekami atsižvelgiant į įprastą paciento mitybą, nes maiste turi būti glitimo.
  Dėl mažo jautrumo ir specifiškumo (70–80%), šiuo metu nerekomenduojama atlikti antigliadino antikūnų tyrimo (AGA-IgA, AGA-IgG). Anti-retikulino antikūnų tyrimas taip pat nėra plačiai naudojamas.

  1. Nustatykite: IgA t-TG (antikūnai prieš audinio transglutaminazę) ir IgA EMA (endomiziniai antikūnai). Anti-TG-IgA jautrumas celiakijos diagnozei yra 91-97%, specifiškumas artimas 100%.
  „Auksinis standartas“ celiakijos serologinei diagnozei yra EMA-IgA testas. Jo specifiškumas siekia 100%, kai jautrumas yra apie 90%. Anti-TG-IgA nustatoma imunologiniu fermentu (ELISA). Šie testai gali išlikti teigiami ilgą laiką (iki 1 metų), neatsižvelgiant į ligos histologinį vaizdą.

  2. Serologiniai celiakijos tyrimai vaikams iki 5 metų amžiaus yra mažiau patikimi.

  3. Atliekant serologinę diagnozę, pacientams, sergantiems selektyviu IgA trūkumu, reikia skirti ypatingą dėmesį. Tokiems pacientams IgA klasės žymenys gali būti aptikti net ir esant celiakijai. Tokiais atvejais rekomenduojama išbandyti anti-TG, EMA arba AGA-IgG.

  Diferencinė diagnostika

  Komplikacijos

  Celiakijos komplikacijos paprastai atsiranda suaugusiems - daugelį metų po ligos pradžios.

  1. Piktybiniai virškinimo sistemos navikai - pagrindinė mirties priežastis 10-50% pacientų, sergančių celiakija. Ligonių, sergančių celiakija, piktybinių navikų (ne Hodžkino limfoma, adenokarcinoma) atsiradimo rizika, palyginti su pacientais, kuriems nėra celiakijos, yra 100-200 kartų didesnis. Padidėjusi žarnyno navikų rizika artimoje celiakijos ligonių šeimoje.

  Sunkiausia diagnozuoti plonosios žarnos limfomą (ne Hodžkino limfoma - ICD kodas - C82).
  Ne Hodžkino limfomos požymiai:

  - staigus paciento būklės pablogėjimas ir kraujo biocheminių parametrų pasikeitimas atsižvelgiant į tinkamą gydymą celiakija;
  - kartotiniai dinaminio žarnyno obstrukcijos epizodai;
  - dramatiška anemija ir padidėjusi ESR;
  - teigiamos reakcijos į kraują atsiradimas scatologinio tyrimo metu;
  - staigus hipoproteinemijos progresavimas ir imunoglobulinų kiekio sumažėjimas;
  - limfadenopatijos nustatymas Limfadenopatija yra būklė, pasireiškianti limfinės sistemos limfmazgių padidėjimu.
  nuskaitydamas pilvo ertmę.

  2) opinis eunokolitas - daugelio lėtinių opų atsiradimas jejunume ir (arba) rečiau ileume. Yra karščiavimas, greitas svorio kritimas, viduriavimas, pilvo skausmas. Pūslės gali būti sudėtingos perforacijos būdu, o perforacija yra tuščiavidurio organo sienelės defektų atsiradimas.
  , kraujavimas, cicatricialinių stenozių susidarymas Stenozė yra vamzdinio organo susiaurėjimas arba jo išorinė anga.
  žarnyno obstrukcijos epizodai.

  3. Dinaminė žarnyno obstrukcija.

  5. Antrinė osteoporozė dėl sumažėjusio vitamino D ir kalcio absorbcijos.

  Gydymas

  Po diagnozės pacientai turi būti apmokyti įvertinti ligos simptomus ir galimas komplikacijas, parengti tinkamą mitybą.

  Gydymo principai:
  - konsultacija su patyrusiu dietologu;
  - ligos švietimas;
  - glitimo neturinčios dietos laikymasis visą gyvenimą;
  - mitybos trūkumo diagnostika ir gydymas;
  - įvairių specialistų ilgalaikis stebėjimas.

  Nuolatinis serologinių tyrimų sutrikimas gali reikšti, kad nesilaikoma dietos be glitimo ar netyčia naudojant glitimą su maistu.

  Maistas be glitimo: išskirti kviečius, rugius ir miežius, kuriuose yra glitimo peptidų. Netgi nedideli glitimo kiekiai yra nepageidaujami net glitimo naudojimą 0,1-2 g / per dieną. sukelia ligos progresavimą.
  Valgyti avižą (kuris tikriausiai yra saugus daugumai celiakijos ligonių) taip pat reikėtų riboti dėl galimo užteršimo glitimu virimo metu.
  Griežto glitimo neturinčios dietos apibrėžimas tebėra prieštaringas dėl to, kad trūksta tikslaus glitimo nustatymo metodo maisto produktuose ir kad nėra mokslinių įrodymų, kurie komponentai turi saugų glitimo kiekį.

  Leidžiami gyvūninės kilmės produktai, taip pat kukurūzai, ryžiai ir sojos miltai, daržovės, vaisiai, uogos. Kartais būtina pašalinti laktozės suvartojimą (galima antrinio laktazės trūkumo atsiradimas).

  Narkotikų terapija
  Vitaminų, mineralų trūkumo, osteoporozės, įskaitant geležies trūkumą, kalcio, fosforo, folio, vitamino B12 ir riebaluose tirpių vitaminų korekcija.

  Sunkiais atvejais pasireiškia šie vaistai: kalcio gliukonatas 5-10 g per dieną. Ergokalciferolis 0,01-1 mg per parą. (iki 2,5 mg per parą su sunkiu malabsorbcija), 300 mg geležies sulfato, folio rūgšties 5-10 mg per parą, multivitaminų preparatai.

  Infuzijos terapija: baltymų preparatai, riebalų emulsijos, gliukozės tirpalas, vandens ir elektrolitų pusiausvyros koregavimas bei rūgšties ir bazės balansas.

  Esant labai rimtai paciento būklei - perdavimas į parenterinę mitybą.

  Refrakcinės celiakijos ligos atveju (pasireiškia 15% atvejų) - gliukokortikoidai, pvz., 20 mg per dieną. viduje maždaug 6 savaites. Indikacijos gydymui prednizonu yra tai, kad dietos be glitimo trukmės 3-6 savaites nėra, nėra kitų uždegiminių plonosios žarnos ligų, kartu su malabsorbcijos sindromu, komplikacijų nebuvimu (plonosios žarnos limfoma, eukolinė opa).