Whipple liga (žarnyno lipodistrofijos sinonimas) laikoma reta liga, turinti plonąją žarną ir kai kuriuos kitus vidaus organus. Todėl daugelis gydytojų pamiršta apie savo egzistavimą. Tuo tarpu ši liga su tinkamu gydymu yra palanki.

Žarnyno lipodistrofija vyrauja vyrams. Vidutinis pacientų amžius yra beveik 50 metų, nors Whipple liga gali paveikti net labai jaunus žmones.

Priežastys

Šiuolaikiniai mokslininkai mano, kad Whipple ligą sukelia tam tikros rūšies bakterijos Tropheryma whippelii, kurios prasiskverbia, kaupiasi ir dauginasi imuninėse ląstelėse - makrofaguose. Sveikiems žmonėms šios ląstelės sugeria ir naikina infekcinius agentus, tačiau šiuo atveju bacilės lieka nepažeistos.

Be to, modifikuoti makrofagai kaupiasi plonojoje žarnų gleivinėje (jie yra įsiskverbę). Dėl to gerokai sumažėja virškinimo fermentų virškinamų maistinių medžiagų absorbcija į kraują. Jų transportavimas nutraukiamas plonosios žarnos lygiu, todėl gleivinėje susidaro riebalų lašeliai (lipodistrofija). Jie dar labiau apsunkina vitaminų, baltymų, mineralų, angliavandenių ir riebalų absorbcijos pokyčius. Tada šis procesas pereina į mezenterinius (intraabdominalinius) limfmazgius ir per limfinę sistemą pasiekia kitus organus (miokardą, sąnarius, pilvaplėvę, perikardą, pleurą, smegenis ir tt).

Atskiriems pacientams žarnynas ir kiti organai yra nedelsiant įtraukti.

Simptomai

Klasikinis žarnyno lipodistrofijos variantas turi tris etapus:

• ekstremalių pasireiškimų stadija;
• žarnyno absorbcijos stadijoje (žarnyne);
• daugelio organų (kelis organus vienu metu) pasireiškimo etapas.

Pirma, pacientas serga:

• karščiavimas (temperatūros kilimas kartais viršija 38 0 C);
• trumpalaikis skausmas kelis sąnarius vienu metu (75% pacientų);
• kartais sąnariai išsipūsti ir oda virš jų tampa raudona;
• raumenų skausmai;
• šaltkrėtis;
• padidėja limfmazgių grupės (neskausminga, išlaikant jų judumą).

Vėliau po 1-2 metų pasireiškia žarnyno (žarnyno) simptomai, atsirandantys dėl organizmui reikalingų maisto komponentų absorbcijos sutrikimų, išsivysto medžiagų apykaitos sutrikimai. Pacientas pradeda nerimauti:

• viduriavimas iki 10 kartų per dieną (putų išmatos, kurių sudėtyje yra daug rudos spalvos riebalų);
• kartais deginančios išmatos (vitamino K absorbcijos sutrikimai padeda sumažinti kraujo krešėjimą ir kraujavimą);
• pilvo pūtimas;
• paraumbiliški spazmai;
• laipsniškas svorio kritimas;
• didėja nuovargis nuo bet kokio streso;
• vitaminų ir mineralų trūkumo požymiai (liežuvio patinimas ir uždegimas, odos kvapavimas ir pigmentacija, zadey, neurologiniai sutrikimai ir pan.);
• pykinimas;
• apetito praradimas.

Plėtojant paskutinį iš šių etapų, pacientas gali nustatyti įvairias problemas. Jų pobūdį lemia paveiktų organų lokalizacija. Pacientas vystosi:

• širdies vožtuvų ir raumenų pažeidimas;
• neurologiniai sutrikimai;
• įvairių akių membranų ir struktūrų uždegimai;
• pleuros ir (arba) tracheobronchito uždegimas (pasireiškia ilgą kosulį ir dusulį):
• demencija;
• nemiga;
• atminties sutrikimas;
• poodinė kraujavimas;
• nuolatinis kraujospūdžio sumažėjimas;
• pilka ruda pigmentacija.

Diagnostika

Ne kiekvienas specialistas prisimena Whipple ligą. Tačiau jis gali būti įtariamas remiantis nuosekliai atsiskleidžiančiu klinikiniu vaizdu. Jei norite visiškai patvirtinti retą diagnozę, reikės diagnostinių procedūrų:

• hemograma (aptinka anemiją, trombocitų ir leukocitų kilimą, pagreitintas ESR);
• biocheminiai tyrimai (pasireiškia kraujo sumažėjime baltymų, cholesterolio, geležies, kalio, magnio, kalcio);
• išmatų tyrimas (nustatytas didelis riebalų kiekis);
• endoskopinės procedūros: enteroskopija, fibroduodenoskopija, eunoskopija arba fibroilekolonoskopija (galima rasti mažos žarnos gleivinės paraudimą ir patinimą, šviesiai geltonos spalvos formacijos leidžia jums imtis reikiamų biopsijos pavyzdžių);
• Rentgeno tyrimas su kontrastu - baris (bario perėjimas per tiriamą žarnyną gali aptikti gleivinės reljefo pokyčius, netiesioginius padidėjusių limfmazgių požymius);
• Ultragarsas, MRI / CT nuskaitymas - vizualizuokite padidėjusius limfmazgius, perteklių skysčio kaupimu ertmėse;
• histologinis biopsijos mėginių tyrimas - mažų žarnyno gleivinės dalių, limfmazgių audinių ir pažeistų organų tyrimas - yra pagrindinis Whipple ligos aptikimo metodas (būdingas modifikuotų „putų“ makrofagų buvimas su bacilais arba be jų, riebalų kaupimasis gleivinėse, limfos būdai ir mazgai);
• molekulinis genetinis metodas (PCR).

Gydymas

Patikrinę diagnozę, gydytojai gali pradėti išsamų gydymą. Pacientas turi suprasti, kad užtruks daug laiko (ne mažiau kaip metus) ir reikės kantrybės. Trumpalaikė chaotiška įvairių tablečių nurijimas tik dar labiau padidins sunkią padėtį ir sukels „Whipple“ ligos atsinaujinimą.

Žarnyno lipodistrofijos terapija apima:

• didelis baltymų kiekis, turintis riebalų apribojimą (liesos mėsos, vištienos krūtinėlės, upių žuvys, kiaušinių baltymai, pieno produktai, sojos, grikiai ir avižiniai dribsniai, jūros gėrybės yra rekomenduojamos; kai kuriems išsiliejusiems pacientams netgi numatoma dirbtinė mityba su vaistinėse parduodamais mišiniais ar į veną);
• antibiotikai (tetraciklinai, penicilinai, rifampicinas ir pan.) ilgą laiką;
• antimikrobinės medžiagos (cotroksoksazolas ir kt.);
• hormonai (prednizonas ir kiti yra reikalingi sunkiais atvejais);
• vitaminai (D, B, A ir tt);
• kalcio, geležies, kalio, magnio preparatai.

Tinkamai gydant, temperatūra vėl pradeda normalizuotis, o viduriavimas sumažėja iki pirmosios savaitės pabaigos. Sąnarių skausmai per mėnesį sumažėja. Tačiau toks nepaprastas dinamiškumas nėra signalas užbaigti gydymą. Pacientai visada turi būti atidžiai prižiūrimi. Norint nustatyti tikrąją ligos dinamiką, reikia atlikti daugybę pakartotinių biopsijos mėginių tyrimų.

Prognozė

Laiku pradėjus gydyti antibakteriniu, hormoniniu ir maistinių medžiagų trūkumu, Whipple liga turi palankią prognozę. Jei gydymo nėra, o ligos simptomai progresuoja, pacientai gali mirti praėjus 2 metams nuo antrosios ligos pradžios.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Whipple liga gydoma gastroenterologu. Tačiau pirmojoje ligos stadijoje, kai sąnariai tampa uždegę, pacientas gali kreiptis į reumatologą, kuris taip pat turi žinoti apie ligą. Sunkiais atvejais reikia specialių specialistų pagalbos: neurologo, kardiologo, pulmonologo, dermatologo, oftalmologo. Gydymo metu naudinga turėti išsamią mitybos konsultaciją.

Whipple liga

Whipple liga yra reta lėtinė daugiafunkcinė infekcinės kilmės patologija. Dažniausiai jis susiduria su bendrosios praktikos gydytojais (terapeutais) ir gastroenterologais, nes labiausiai paplitusi priežastis, dėl kurios kreipiamasi į specialistus, yra sąnarių ir virškinimo trakto pažeidimo požymiai.

Anksčiau Whipple liga buvo mirtina 100% atvejų, tačiau šiuo metu ji turi teigiamą prognozę. Tinkamai parinktos antibiotikų terapijos schemos leidžia ne tik išgelbėti pacientų gyvenimą, bet ir gerokai pagerinti jo kokybę net ir išreikštomis ligos stadijomis.

Istorinis pagrindas

Whipple liga buvo pripažinta nepriklausoma patologija ne taip seniai, ji buvo pavadinta pagal anglų patologą George'ą H. Whipple, kuris pirmą kartą jį apibūdino (George Hoit Whipple). 1907 m. Jis paskelbė straipsnį, kuriame buvo atlikta anatominė anatominė vieno klinikinio J. Hopkinso ligoninės analizė.

D. Whipple atrado neįprastų pokyčių kompleksą 36 metų paciento organuose, kurie prieš penkerius metus iki mirties patyrė karščiavimą, patinusius limfmazgius, užsispyrusią kosulį, lėtinį viduriavimą ir laipsnišką svorio netekimą. Jis nustatė:

• visų serozinių membranų pažeidimo požymiai (poliserozė);
• daug pilvo limfmazgių pilvo ertmėje;
• netipinis lipidų nusodinimas žarnyno sienoje ir limfoidiniame audinyje;
• reikšmingas makrofagų ląstelių skaičiaus padidėjimas ir putų struktūrų atsiradimas su argyofilų lazdelėmis.

Whipple vadino nustatytą ligos žarnyno lipodistrofiją ir pasiūlė, kad ji yra užkrečiama. Tačiau šios patologijos etiologija buvo patikimai nustatyta tik XX a. Antroje pusėje ir gavus teigiamus antibiotikų terapijos rezultatus.

Šiuo metu, pagal ICD-10, Whipple liga priklauso virškinimo sistemos ligų klasei ir yra koduojama K 90.8 kodu, jei reikia, papildomi kodai taip pat naudojami išsivysčiusioms papildomoms pasireiškimams. Šiuo metu patvirtinta tik šiek tiek daugiau nei 1000 atvejų ir medicininėje literatūroje aprašyta apie 2 000 pacientų, turinčių Whipple ligos simptomų.

Etiologija

Whipple apibūdino būdingus limfmazgių ir žarnyno sienelės pokyčius ir išskyrė ligą kaip atskirą nosologinį vienetą, tačiau jis negalėjo vienareikšmiškai įrodyti savo bakterijų etiologijos, nors jis nurodė mikroorganizmų buvimą plonojoje žarnoje, kurios yra panašios į spiroketus. Whipple klaidingai tikėjo, kad ligos priežastis - lipidų apykaitos pažeidimas.

1949 m. Limfmazgių biopsija atskleidė vadinamuosius PAS-teigiamus makrofagus, kurių intarpai putų citoplazmoje yra panašūs į bakterinių ląstelių skilimo produktus. Bakterinį ligos pobūdį patvirtino ir teigiami masinio antibiotikų gydymo rezultatai. Keletas tyrinėtojų nustatė, kad makrofaguose yra lazdelės formos bakterijų, tačiau jų neįmanoma patikrinti.

Sukėlėjas buvo identifikuotas daug vėliau, pačioje XX a. Pabaigoje, naudojant polimerazės grandininę reakciją. Paaiškėjo, kad tai yra gramteigiama bakterija, panaši į vieną iš aktinomicetų šeimų. Jis buvo vadinamas Trophery whipplei (T. whipplei arba TW), kuris yra kilęs iš graikų kalbos. žodžiai trophe - maistas, erija - barjeras.

Troferija turi ilgą formą ir 3 sluoksnių ląstelių sienelę, jos dydis yra apie 0,2 x 2,0 mikrono (kartais iki 3,0 mikrono). Maža šios bakterijos genoma yra vienoje apykaitinėje chromosomoje, o jos paviršiaus antigenai yra panašūs į žmogaus audinių antigenus ir todėl nesukelia ryškaus imuninio atsako. Tai yra svarbus ligos patogenezės aspektas.

Epidemiologija

Troferija yra paplitusi bakterija, tačiau daugiausiai atvejų priklauso Šiaurės Amerikos ir Vidurio Europos gyventojams. Šiuo atveju tik kai kurie kamienai yra patogeniški žmonėms, o jų nurijimas jokiu būdu nesukelia ligos. Troferija yra dažnai sėjama iš visiškai sveikų žmonių išmatų.

Whipple ligos paplitimas yra apie 0,5–1 atvejo milijonui gyventojų. Šiuo metu pasaulyje oficialiai užregistruota (ir patvirtinta) tik apie 1000 epizodų. 80% atvejų buvo vyrai nuo 40 iki 50 metų. Tuo pačiu metu daroma prielaida, kad gyventojų yra tam tikrų sveikų vežėjų, o daugelis iš jų gali būti užsikrėtę jau vaikystėje. Tačiau normalus šeimininko infekcijos imuninis atsakas jų organizmuose nesuteikia priežasties sukėlėjui galimybės aktyviai daugintis ir platinti.

Patogenezė. Imuninių sutrikimų vaidmuo

Žmogaus infekcija atsiranda per išmatą ir per burną. Patogenas, skverbiantis per virškinimo trakto sienas, nereikalauja gleivinės defektų. Labiausiai tikėtina, kad plonosios žarnos audiniai tampa įėjimo vartais, čia pastebimi ryškiausi pokyčiai. Tuo pačiu metu, enterocitai (žarnyno gleivinės ląstelės) nėra labiausiai paveikti, pagrindiniai sutrikimai atsiranda audinių storyje ir regioniniuose purškimo (mezenteriniuose) limfmazgiuose.

Troferijai, reprodukcijai ir platinimui, reikalingos specialios imuninės sistemos ląstelės - makrofagai. Tai yra jų veikimo pažeidimas ir yra pagrindinis patogenezės momentas Whipple liga.

Paprastai makrofagai užfiksuoja svetimkūnius, patekusius į kūną, supančius juos su augimu ir po to panardindami save į savo citoplazmą. Šis procesas yra panašus į valgymo amobą ir vadinamas fagocitoze. Dėl to patogeniniai mikroorganizmai patenka į makrofago citoplazmos viduje esančius pūslelius, kuriuose jie miršta ir suskaidomi veikiant fermentams. Bet su Tropheryma, šis gynybos mechanizmas neveikia.

Manoma, kad prielaida Whipple ligos vystymuisi yra tam tikri imuniniai sutrikimai, kurie iš pradžių yra užsikrėtusiame asmenyje. Toks defektas yra labai specifinis ir nepadidina kitų infekcijų atsiradimo rizikos. Ją papildo kiti imuniteto sutrikimai, atsirandantys po T. whipplei įvedimo.

• Whipple liga makrofagai išlaiko gebėjimą fagocitizuoti patogeną, bet po to jie nesugeba juos ištirpinti. Todėl Tropheryma gali ne tik išlaikyti gyvybingumą šių imuninių ląstelių citoplazmoje, bet ir aktyviai daugintis. Iš tiesų, makrofagai tampa bakterijų konteineriu ir vežėju, sudarant sąlygas jų sklaidai (pasklidimui) visame kūne.
• CD4 ir CD8 T limfocitų reguliavimo pogrupių santykio pokyčiai.
• Makrofagų ir kitų imuninių ląstelių gebėjimo gaminti specifinius antikūnus sumažėjimas, kuris paaiškinamas paviršinių antigenų „Tropheryma whipplei“ pripažinimo pažeidimu.
• Interleukino-16 (IL-16) gamybos aktyvinimas, kuris sumažina makrofagų lizės produktyvumą ir tuo pačiu prisideda prie patogeno genomo replikacijos. Kuo didesnė šio citokino koncentracija kraujyje, tuo didesnis ligos aktyvumas.

Visi šie imunologiniai sutrikimai prisideda prie infekcijos apibendrinimo Whipple liga. Todėl simptomai yra lėtiniai, progresyvūs ir daugialypiai.

Pagrindinių simptomų išsivystymo mechanizmas

Privalomas Whipple ligos požymis yra žarnyno sienelių pažeidimas. Juos infiltruoja daugybė didelių, blogai veikiančių makrofagų klasterių, kurie žymiai sumažina limfodrenažą iš žarnyno žarnų ir riebalų virškinimo procesą. Dėl to atsiranda visų maistinių medžiagų (panmalabsorbcijos sindromas), atitinkančių žarnyno simptomus, absorbcijos pažeidimai, o audiniuose įsitvirtina riebalai. Pažeistos žarnyno dalys ištempiamos ir sutirštėja, šiose zonose pilkosi ir sutirštėja.

Makrofagai, kurie absorbuoja bakterijas, migruoja per visą kūną, įveikia audinių barjerus ir sudaro riebalų turinčius infiltratus į kitus organus. Priklausomai nuo serozinių membranų, jie sukelia serozitų ir poliartrito vystymąsi. Be to, kai kuriais atvejais tokie simptomai yra pasikartojantys ir progresuojantys, o prieš tai būdingi ligos žarnyno pasireiškimai.

Tam tikru ligos etapu paveikti makrofagai taip pat įsiskverbia už kraujo ir smegenų barjero. Smegenų pokyčiai apima:

• Smegenų audinio infiltracija įvairaus dydžio induose. Tiek baltos, tiek pilkosios medžiagos metu atsiranda keli skirtingo dydžio pažeidimai.
• Mikrogliulių mazgų su astrocitoze periferijoje atsiradimas žievėje ir subkortikinės struktūros. Juos sudarančios ląstelės yra PAS-teigiamos inkliuzijos (kaip ir makrofagų citoplazmoje) arba net pačios bakterijos.
• Su proceso augimu - dalyvavimas neuronų tinklo procese. Stebimi nervų procesų demielinizacija, ląstelių vakuolizacija ir bakterijų įtraukimas į jų citoplazmą. Smegenų audinio kiekis mažėja ir smegenų produktyvumas mažėja.

Taip pat galima atsirasti įvairių lokalizacijos mikrochrominių pažeidimų, kurie padidina neurologinius simptomus. Taip yra dėl to, kad smegenų smulkių kalibruojančių kraujagyslių užsikimšimas kilo iš širdies (kardiogeninės) kilmės.

Be gydymo, Whipple ligos patologiniai pokyčiai vyksta stabiliai ir gana greitai, paciento mirtis būna daugelio kritinių smegenų sutrikimų ir daugelio organų nepakankamumo metu.

Klinikinis vaizdas

Inkubacinio laikotarpio trukmė šiuo metu nėra patikima. Whipple liga turi 3 klinikinius etapus:

1. Pradinis nespecifinių apraiškų etapas arba etapas. Jis pasižymi sąnarių, periferinių limfmazgių, sąnarių, odos, raumenų ir bendrų intoksikacijos simptomų pažeidimu. Nepaisant to, kad virškinimo trakto sienoms būtinai daroma žala, „Whipple“ liga daugeliu atvejų pasireiškia papildomais ekstensyviais pasireiškimais. Simptomai atsiranda ir pamažu auga, jų buvimas dažnai priskiriamas banalioms infekcijoms arba lėtinei paciento patologijai.
2. Įdiegta arba pilvo stadija, pirmiausia būdinga žarnyno sutrikimų vystymuisi. Tuo pačiu metu jau egzistuojantys simptomai yra susiję su absorbcijos sutrikimais, atsiradus malabsorbcijos sindromui, pilvo skausmui, lėtiniam viduriavimui (paprastai steatorėja dėl išmatuotų riebalų perteklių išmatose), vidurių pūtimas. Tai sukelia didėjančią hipovitaminozę ir anemiją, prisideda prie vandens ir mineralinių medžiagų apykaitos pažeidimų ir paprastai išnyksta ligonius.
3. Infekcijos apibendrinimo etapas su daugelio organų pralaimėjimu. Procesas paprastai apima širdies vožtuvus, endokardą, pleurą, plaučių audinį, centrinę nervų sistemą (visų pirma smegenis) ir akies obuolių membranas. Riebalų infiltratų atsiradimas ir kita lokalizacija neatmetama. Simptomatologija tampa polimorfine, didėja. Ši būklė nuolat blogėja ir be tinkamo gydymo Whipple liga sukelia ligonio mirtį.

Bendra ligos trukmė skiriasi. Bendra 1 ir 2 etapų trukmė gali siekti 20–25 metų. Nepalankus simptomas, rodantis reikšmingą ligos blogėjimą ir akivaizdų progresavimą - neurologinių simptomų pridėjimas. Po jų atsiradimo diagnozuojamas 3-asis etapas, kurio trukmė be gydymo paprastai neviršija 5 metų.

Tuo pačiu metu neurologiniai simptomai kartais randami net iki būdingų žarnyno sutrikimų. Tai neatitinka „Whipple“ ligos diagnozavimo kriterijaus, bet yra laikomas nepalankiu prognozės ženklu.

Whipple ligos neurologinės apraiškos

Whipple ligos neurologiniai simptomai yra gana polimorfiniai. Jo pobūdis ir sunkumas priklauso nuo infiltratų ir hemoragijų smegenyse vietos, atrofinių procesų sunkumo.

Whipple ligos neurologinės apraiškos apima:

• Didėjantis intelektualinis (kognityvinis) mažėjimas, dažnai pasiekiantis demencijos laipsnį (demenciją). Pažeidimai yra žievinio ir subkortikinio pobūdžio ir negrįžtami net po infekcinio agento pašalinimo. Kognityvinis skirtingo sunkumo mažėjimas laikui bėgant išsivysto 50% pacientų, sergančių Whipple liga.
• Hiperkinetinis sindromas, dažniausiai mioklonus. Dažniausiai išsivysto okulofazinė mioritmija - spontaniško švytuoklės susiliejančio (susiliejančio) nistagmo ir ritminių judesių, minkštųjų gomurių, lūpų, liežuvio, akių vokų judėjimas. Tokie akių obuolių ir veido raumenų sinchroniniai mioklonijos daugelio gydytojų manymu, yra „Whipple“ ligos simptomų patologomoninis reiškinys, nors jie pastebimi maždaug 20% ​​pacientų. Ritminiame hiperkineze taip pat gali būti įtraukti kaklo raumenys, įvairios galūnių dalys ir kūnas, tokiu atveju jie kalba apie skeleto myrthythmia vystymąsi.
• Supranuklearinė ophthalmoplegija, diagnozuota maždaug 40–50% atvejų. Jam būdingas savavališko akių judesio apribojimas, daugiausia vertinama vertikalios žvilgsnio parezė. Tuo pačiu metu nėra dvigubo matymo (diplopijos) ir strabizmo, išsaugomi refleksiniai judesiai. Ophthalmoplegia sindromas yra susijęs su nervų struktūrų pažeidimu, kurie yra atsakingi už akių judesių raumenų inervaciją ir yra virš atitinkamų kaukolės nervų branduolių.
• Konvulsinis sindromas, atsirandantis dėl generalizuotų ar dalinių epileptinių epilepsijos priepuolių.
• Hipotalaminiai sutrikimai. Gali pasireikšti polidipsija (vandens perteklius), bulimija (nekontroliuojama per daug maisto produktų), įvairių tipų nemiga (miego sutrikimai), seksualiniai sutrikimai, amenorėja moterims. Maždaug 30% atvejų pastebimi hipotalaminio regiono pažeidimo požymiai.
• Smegenėlių ataksija. Skirtingais sunkumo laipsniais yra beveik Whipple liga sergančių pacientų.

Mažiau dažni yra žievės regėjimo sutrikimas, hemiparezė, mielopatija, kurią sukelia mažesnis spazinis paraparezis, hipokinezija.

Psichikos sutrikimai taip pat pastebimi daugeliu atvejų, ir jie gali atsirasti įvairiais Whipple ligos etapais. Galimas nerimas ir depresijos būsenos, psichoziniai simptomai.

Diagnostika

Pagrindinis būdas patvirtinti Whipple ligą yra mažas žarnyno biopsijos pavyzdys. Šiuo atveju aptinkami morfologiškai audiniuose:

• Žarnyno gleivinės laminos proprijos infiltratai, kuriuos sukelia CHIC (arba PAS) pozityvios makrofagai, turintys putų citoplazmą ir šiurkščiavilnių intarpų.
• Žarnyno gleivinės pūslelinės storis, sutrumpinimas ir formos keitimas. Jie tampa klubo formos, turintys per daug limfos ir riebalų.
• Papildomas ir vidinis riebalų kaupimasis plonosios žarnos gleivinėje.
• Strypo formos bakterijų buvimas ekstraląstelinėje erdvėje ir ląstelių viduje, kuris nustatomas daugiausia biopsijos elektronų mikroskopu.

Morfologinį tyrimą rekomenduojama papildyti PGR metodu, kuris leidžia patikimai patikrinti patogeną. Tam gali būti naudojamos įvairios biologinės medžiagos: žarnyno, inkstų, kepenų, limfmazgių biopsijos mėginiai, smegenų skysčio ir sinovialinio skysčio mėginiai. PCR turi didelį jautrumą ir specifiškumą, leidžiantį diagnozuoti ligą netgi esant abejotiniems ir klaidingiems patologinių tyrimų rezultatams.

Visi kiti tyrimo metodai suteikia tik netiesioginius ir nespecifinius duomenis. Todėl bendrieji klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, kopograma, instrumentiniai audinių vaizdavimo metodai negali veikti kaip būdas patvirtinti arba neįtraukti Whipple ligos.

Gydymas

Whipple liga bet kuriame etape reikalauja sisteminės antibakterinės terapijos, tai buvo antimikrobinių medžiagų naudojimo pradžia tuo metu, kai buvo leista sumažinti šios patologijos mirtingumą. Nurodyti antibiotikai turi turėti baktericidinį poveikį, gerai įsiskverbti į visus audinius, į sąnario skysčius ir į smegenų skystį.

Pagal dabartines klinikines gaires Whipple ligos gydymas apima:

• Pradinis laikotarpis (pirmosios 2 gydymo savaitės), kurio metu pirmenybė teikiama antibakterinių vaistų parenteriniam vartojimui. Galima naudoti ceftriaksoną (2 g per parą) arba meropenemą (3 g per parą) arba benzilpenicilino (12 mln.
• Palaikomasis gydymas (kitiems metams, kartais iki 2 metų). Dažniausiai vartojamas ko-trimoxazolas, pasireiškiantis paciento atsparumo požymiais, perkeliamas į doksiciklino ir hidrokschlorokino derinį. Ir esant neurologiniams simptomams, gydymo režimas papildomas sulfadiazinu iki 4 mg per parą.

Jei reikia, šiam etiotropiniam gydymui skiriamas simptominis gydymas. Juo gali būti siekiama ištaisyti vandens ir druskos apykaitos pažeidimus ir vitaminų bei pagrindinių maistinių medžiagų trūkumą, palengvinant esamus simptomus. Pradiniame gydymo etape būtina dieta.

Prognozė

Be gerai parinkto gydymo antibiotikais, Whipple liga neabejotinai yra mirtina. Įvadas į gautą antimikrobinį gydymą yra veiksmingas net ir infekcijos apibendrinimo etape. Šiuo metu Whipple ligos prognozė paprastai yra palanki.

Atsižvelgiant į tinkamą gydymą antibiotikais, pirmojo gydymo savaitės pabaigoje žarnyno sutrikimų ir karščiavimo sunkumas paprastai mažėja. Per mėnesį artikulinis sindromas išlyginamas, pastebima akių pažeidimo teigiama dinamika. Bendra sveikatos būklė gerokai pagerėja, prasideda svorio padidėjimas. Tačiau neurologiniai simptomai retai gali būti visiškai pašalinti, nors jie gali palaipsniui mažėti dėl ilgalaikio kombinuoto gydymo.

Net ir gerai reaguojant į antibakterinį gydymą ir pacientų atitiktį visoms medicininėms rekomendacijoms, gali atsirasti recidyvų, kurių gydymas atliekamas pagal pradinio gydymo antibiotikais schemą.

Šiuo metu efektyvių ir efektyvių Whipple ligos diagnozavimo ir gydymo metodų pasirinkimas tęsiasi.

Gastroenterologas E.N. Zinovyeva pateikia ataskaitą apie „Whipple's Disease“:

Whipple liga

. arba: Whipple liga, Whipple liga, žarnyno lipodistrofija, žarnyno lipogranulomatozė, žarnyno lipodistrofija

Whipple liga yra retas sisteminis (užfiksuoja daugelį kūno sistemų), infekcinis ligos pobūdis, kuriame daugiausia pažeidžiama plonoji žarna, regioninė (esanti šalia organo, šiuo atveju su žarnyne) limfmazgiai. Procesas gali apimti širdies ir kraujagyslių, nervų ir virškinimo sistemas, kurios lemia sisteminį ligos pobūdį.

Dažniausiai vidutinio amžiaus vyrai (40–55 metų) serga.

Whipple ligos simptomai

Whipple ligos simptomai yra labai įvairūs. Atsižvelgiant į tai, kad liga serga daugeliu organų, klinikinis ligos vaizdas susideda iš įvairių organų pažeidimų simptomų.

Liga paprastai prasideda (debiutas), kai pasireiškia ne žarnyno simptomai.

• Sąnarių ir raumenų pažeidimas.
  • „Persikėlimas“ sąnarių skausmas (atsiranda vienoje vietoje, po kurio laiko jie išnyksta ir atsiranda kitose sąnariuose), uždegimas, patinimas, sąnarių patinimas (mažas ir didelis), skausmas sąnarių palpacijos metu (palpacija). Artritas (sąnarių uždegimas) yra ūminis, pasireiškia pagal atskirų išpuolių tipą ir gali prieš 3–10 metų pasirodyti prieš Vipelio ligos išsiskleidžiamą vaizdą (daugialypius pasireiškimus).
  • Raumenų skausmas, kuris atsiranda poilsiu ir judėjimo metu.
  • Antspaudai raumenų audinyje.

• Periferinė adenopatija (limfadenopatija, jie yra mobilūs, neskausmingi). Susiję tiek paviršutiniški (pavyzdžiui, akiliariniai, submandibuliarūs), tiek gilūs (esantys pilvo ertmėje palei žarnyną) limfmazgiai.
  • Padidėjusi kūno temperatūra (iki 37,5-38,5 ° C, kartais didesnė).
  • Hiperpigmentacijos vietų atsiradimas (netolygus odos tamsinimas (ypač veido - skruostų srityje, aplink akis, saulės prieinamose vietose) dėl antinksčių disfunkcijos - liaukos, kurios gamina reikiamus hormonus (biologiškai aktyvios medžiagos, susijusios su metabolizmu).

Kiti simptomai susilieja su pažengusia liga.

• Virškinimo trakto pažeidimai:
  • viduriavimas (viduriavimas) - išmatos iki 5–15 kartų per dieną, šviesos, putojančios, turinčios labai nemalonų kvapą, kartais su stora danga (steatorėja), prastai nuplaunamos tualeto dubens sienos;
  • pilvo skausmas, pasunkėjęs po valgymo, dėl kurio atsiranda sitofobija (baimė valgyti);
  • pilvo distiliacija, dujų gamyba;
  • malabsorbcijos sindromas (sumažėjęs maistinių medžiagų, vitaminų ir mikroelementų absorbcija plonojoje žarnoje) su viduriavimu (laisvi išmatos) ir steatorėja (padidėjęs riebalų kiekis išmatose). Gali sukelti laipsnišką svorio mažėjimą.

Gali pasireikšti ir kiti simptomai.

• Plaučių pažeidimas:
  • kosulys su skrepliais (gleivių išsiskyrimas);
  • krūtinės skausmas;
  • pleuros uždegimas (pleuritas), pasireiškiantis kosuliu, dusuliu, padidėjusia kūno temperatūra iki 37-38 ° C, skausmas krūtinėje.

• Širdies liga: dažnai pažeisti širdies vožtuvai, o vidinė širdies gleivinė (endokarditas) pažeista.
• Nervų sistemos ir psichikos sutrikimų įtaka:
  • demencija;
  • pertrūkių traukuliai;
  • galūnių paralyžius (judėjimo stoka);
  • kalbos sutrikimai;
  • depresija;
  • miego sutrikimai;
  • atminties praradimas.

• Akių pažeidimai:
  • „Naktinis aklumas“ (naktinis aklumas) - sumažėjęs regėjimas ryškiai, tamsiu paros metu arba esant prastam apšvietimui. Sukurta dėl vitamino A trūkumo;
  • akių membranų uždegimas.

Inkubacinis laikotarpis

Formos

Yra 3 ligos formos, kurios yra ligos laikotarpiai ir po to seka:

• 1 laikotarpis - papildomos ligos pasireiškimo ligos (dažniausia žala vienai sistemai - sąnariai, limfmazgiai, kūno temperatūra pakyla iki 37,5-38,5 ° C, kartais didesnė ir tt);
• 2 periodas - virškinimo sutrikimai ir jų pasekmės (vitamino trūkumas, greitas svorio kritimas);
• 3 laikotarpis - daugelio organų ir sistemų (širdies, plaučių, nervų sistemos) įtraukimas į procesą.

Priežastys

Terapeutas padės gydyti ligą

Diagnostika

• Ligos istorijos ir skundų analizė (pasirodžius dažniams išmatoms, kiek laiko paciento kūno temperatūra yra didelė, jei yra sąnarių ir raumenų skausmai, jei yra kitų organų pažeidimo simptomų: širdis, plaučiai, nervų sistema).
• Gyvenimo istorijos analizė (ar pacientas turi lėtinių virškinimo trakto ligų: pankreatitas (kasos uždegimas), cholecistitas (tulžies pūslės uždegimas), tulžies pūslės liga (akmenų atsiradimas tulžies pūslėje) ir kt.).
• Šeimos istorijos analizė (ar bet kuris iš artimų giminaičių kenčia nuo malabsorbcijos sindromo (maistinių medžiagų ir vitaminų absorbcijos sutrikimų plonojoje žarnoje), Krono liga (sunkus žarnyno sienelės uždegimas), celiakija (žarnyno sienelės pažeidimas dėl to, kad nesugeba virškinti grūdų baltymų), skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa (skrandžio ir dvylikapirštės žarnos dvylikapirštės žarnos opos ir defektai), pasireiškia kitos virškinimo trakto ligos, panašios į Whipple liga. -ai).
• Laboratoriniai duomenys.
  • Kraujo tyrimas - jis gali būti naudojamas diagnozuoti anemiją (hemoglobino (deguonies nešiklio baltymų) ir eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) sumažėjimą), kuris atsiranda dėl geležies, vitamino B12 ir folio rūgšties absorbcijos virškinimo trakte.
  • Biocheminė kraujo analizė (leidžia nustatyti galimus vidaus organų funkcijų pažeidimus - kepenis, inkstus, kasą).
  • „Coprogram“ - išmatų analizė (galite rasti nesuvirškintus maisto fragmentus, didelį riebalų kiekį, šiurkščiavilnių maisto skaidulų kiekį).
  • Seilių PCR (polimerazės grandininė reakcija), virškinimo trakto turinys: specialus tyrimas, skirtas aptikti patogeno DNR - bakterijos Tropheryma whippelii. Šis tyrimas yra labai tikslus ir turėtų būti atliekamas, jei įtariama Whipple liga.
  • Diagnostika, susijusi su parazitinėmis (helmintinėmis) ligomis, kurios prisideda prie mechaninių audinių pažeidimų, sumažina imunitetą, įsijungia bakterinė infekcija ir galimas Whipple ligos vystymasis.
  • Ascariasis yra parazitinė liga, kurią sukelia ascarids (mažos fusiformos kirminai).
  • Enterobiazė yra parazitinė liga, kurią sukelia pinworms (plonos baltos kirminai).
  • Opisthorchiasis yra parazitinė liga, kurią sukelia opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - parazitinė liga, kurią sukelia Giardia (pirmuonys).

• Instrumentiniai diagnostiniai metodai.
  • Pilvo ertmės radiografija, siekiant nustatyti patologinius (nenormalus, būdingas ligos savybes) žarnyno pokyčius.
  • Endoskopinis žarnyno tyrimas: žarnyno tyrimas naudojant specialią vaizdo įrangą (endoskopą), tiriant žarnyno gleivinės gabalėlį (biopsija) - atskleisti žarnyno sienelės pokyčiai, būdingi ligai.
  • Pilvo organų ir limfmazgių ultragarsinis tyrimas (ultragarsas), siekiant nustatyti kepenų, inkstų, pilvo ertmės limfmazgių pažeidimus.
  • Pilvo organų kompiuterinė tomografija (CT), siekiant išsamesnio vidaus organų būklės įvertinimo, įskaitant skrandį, dvylikapirštę žarną 12, padidėjusių limfmazgių aptikimą, laisvo skysčio pilvo ertmėje nustatymą, žarnyno pažeidimas.
  • Echokardiografija (EchoCG, širdies ultragarsas) - nustatyti būdingus širdies ligos pokyčius, kuriuos kartais paveikia Whipple liga.
• Gastroenterologo, neurologo, reumatologo konsultacijos.

Gydymas Whipple liga

Whipple ligos gydymas yra ilgas (mažiausiai 2 metai), būtinai pagal tarpinę (gydymo metu) ir galutinę (po gydymo) polimerazės grandininės reakcijos (PCR) kontrolę - specialų tyrimą, kuriuo siekiama nustatyti priežastinį vaistą - bakterijas Tropheryma whippelii.

Gydymas apima kelis principus.

• Antibakteriniai vaistai (pašalinti bakterijas, sukeliančias Whipple ligą).
• Hormoniniai priešuždegiminiai vaistai (siekiant sumažinti uždegimą).
• Fermentiniai preparatai (gerinant virškinimą ir mažinant malabsorbcijos simptomus (maistinių medžiagų ir vitaminų absorbcijos į plonąją žarną pažeidimas)).
• 5 lentelės numeris.
  • Leidžiama: kompotas, silpna arbata, kviečių duona, mažai riebalų turintis sūris, daržovių sultiniai, liesa jautiena, vištiena, trapus košė, ne rūgštūs vaisiai, salotų lapai, ankštiniai.
  • Draudžiama: kepimas, kiaulienos taukai, rykliai, špinatai, riebalinė mėsa, riebalinė žuvis, garstyčios, pipirai, ledai, juoda kava, alkoholis (paaugliams), kepta mėsa, pusgaminiai.

• Dažni daliniai valgiai.
• Vitamino terapija (vartojant vitaminus A, K, E, D, folio rūgštį, B12, geležį).
• Taip pat naudojamas simptominis (mažinant ligos simptomus) gydymas nervų sistemos, širdies, plaučių pažeidimams gydyti.

Komplikacijos ir pasekmės

Jei negydoma, pacientai miršta kelerius metus po virškinimo trakto simptomų.

• Smegenų edema (pernelyg didelė skysčių kauptis smegenų ląstelėse).
• Antinksčių nepakankamumas (antinksčių sutrikimai) yra pagrindinė mirties priežastis.
• Miokardo (širdies raumenų) pralaimėjimas.
• Anemija (hemoglobino (deguonies turinčių baltymų) ir eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) sumažėjimas, cachexia (ekstremalus išsekimas).
• Ligos recidyvas (simptomų pasikartojimas). Labiausiai tikėtina, kad to priežastis yra neteisingas antibiotikų kursas.
• Daugelio organų nepakankamumas yra daugelio organų (širdies, plaučių, inkstų ir kt.) Disfunkcija.
• Neįgalumas

Whipple ligos prevencija

Specifinė Whipple ligos prevencija nėra. Prevencija siekiama užkirsti kelią ligos pasikartojimo (ligos simptomų pasikartojimo) vystymuisi, todėl pacientai turi būti nuolat prižiūrimi gastroenterologo (kartą per 3 mėnesius), infekcinių ligų specialisto (stebėti bent kartą per šešis mėnesius)

• Reguliarus žarnyno endoskopinis tyrimas gydymo metu ir po jo: žarnyno tyrimas naudojant specialią vaizdo įrangą (endoskopą), tiriant žarnyno gleivinės gabalėlį (biopsija) - atskleidžiami ligai būdingi žarnyno sienelių pokyčiai.
• Vitaminų pakaitinė terapija hipovitaminozei (sumažėjęs vitaminų vartojimas), vartojant mineralinius kompleksus.
• Fermentų, kurie pagerina virškinimą ir mažina malabsorbcijos simptomus (maistinių medžiagų ir vitaminų absorbcijos plonojoje žarnoje), priėmimas.

• Šaltiniai

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Red.) Gastroenterologija. Nacionalinis vadovavimas. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. "Enterologija". - M: Triada-X, 202, - 744s.

Ką daryti su Whipple liga?

• Pasirinkite tinkamą bendrosios praktikos gydytoją
• Atlikti bandymus
• Gydykite gydytoją
• Laikykitės visų rekomendacijų

Kaip nustatyti Whipple ligą ir kaip ją išspręsti

Whipple liga yra gana reti patologija, susijusi su žarnyno pralaimėjimu iš gyvybiškai svarbių bakterijų (mucopolisacharidų) produktų. Pagal 2004 m. Statistiką pasaulyje buvo užregistruota 30 Whipple ligos epizodų. Pirmasis paminėjimas apie šį patologinį procesą rastas 1907 m. (JAV). PCR (polimerazės grandininė reakcija) buvo izoliuotas ligos sukėlėjas - Tropheryma whippélii, pavadintas jo atradėjo vardu - J. Whipple.

Apie Whipple ligos sukėlėją

Tai bakterija (susijusi su aktinomicetais), nors ilgą laiką ši organizmų grupė buvo laikoma grybeliais dėl savitos šakojančios micelio, kuris pasirodė esąs kompleksinis mukopolisacharidas. Šios bakterijos ląstelių sienelė yra trijų sluoksnių, todėl makrofagai (imuninės sistemos ląstelės) negali jos virškinti. Užfiksavus makrofagą, bakterija ir toliau jaučiasi puikiai ir dauginasi.

Po to makrofagai nustoja įsisavinti visas bakterijas, o tai padeda susilpninti kūną, o limfmazgiai užsikimšę polipacharidais, išskiriančiais Whipple trofomą. Limfmazgių uždegimas sumažina imunokompetentinių ląstelių - T ir B limfocitų - skaičių. Dėl to organizmas tampa lengvai užkrėsta infekcijomis, o žarnyne ir regioniniuose limfmazgiuose išsivysto uždegiminis procesas.

Whipple ligos priežastys

Dar neaišku. Kaip visada, tokiais atvejais, nurodykite genetinę polinkį, kaip rizikos veiksnį Whipple ligos vystymuisi. Nemažai žmonių yra Tropheryma vežėjai, be jokios žalos sau, o Tropheryma whippéli aplink mus yra pakankamai (dirvožemyje ir vandenyje). Manoma, kad bakterijų aktyvinimas prisideda prie staigaus imuniteto sumažėjimo. Priežastys gali būti:

• Nuolatinis stresas, psichikos ligos ar reaktyvi psichozė artimųjų mirčiai, katastrofa, grėsmė gyvybei;
• ŽIV, lėtinė pūslelinė, tuberkuliozė, vėžys, psoriazė ir kitos sąlygos, sukeliančios imunodeficito sutrikimą.

Whipple ligos simptomai

Liga yra gana sunku diagnozuoti, nes simptomai gali būti gana daug ir, be to, labiausiai įvairūs. Visi organai gali būti paveikti, infekcija plinta per limfinę sistemą nuo žarnyno iki kepenų, nervų sistemos ir plaučių.

Dažniausiai serga asmenys, dirbantys su 40-50 metų žemės ir naminiais gyvūnais.

• Pirmasis etapas pasižymi karščiavimu, sąnarių skausmu, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu;
• Antrajame etape iškyla maistinių medžiagų įsisavinimo, vadinamojo, pažeidimas. malabsorbcija. Procesą sukelia masinis žarnyno gleivinės įsiskverbimas Whipple trofiniu būdu - bakterija nėra tai, kad ji sunaikina gleivinę, bet trukdo tam tikrų medžiagų absorbcijai, taip pat pakeičia įprastą žarnyno florą. Dėl to yra stiprus svorio kritimas ir sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai;
• Trečiąjį Whipple ligos etapą lydi sunkūs širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemos pažeidimai. Be to, visos gleivinės yra uždegusios - vadinamosios. poliserozė.

Proceso veiksmai

Whipple ligos sąnarių pažeidimas

2 iš 3 pacientų sąnarių simptomai pasireiškia anksčiau nei žarnyne. Susijęs su daugybe toksinų, patekusių į kraują, ir trauminių sąnarių audinių. Vykdykite kaip poliartraliją, t.y. skausmas atsiranda keliose sąnariuose vienu metu. Skausmai yra nepastovūs, trunkantys nuo valandos iki kelių dienų. Po atakos jungtys jaučiasi visiškai normalios. Po to radiografiniai pokyčiai nenustatomi, išsaugomas judėjimo kiekis.

Žarnyno ligos simptomai

Viduriavimas Whipple liga paprastai būna mažos kokybės (iki 380 C). Pacientas nuolat ištuština žarnyną - 10 ar daugiau kartų per dieną. Be to, šis procesas gali būti susijęs su:

• Polifakalas - išmatų masės kiekis gali būti iki 2,5 kg per dieną;
• Steatorėja - sutrikusi riebalų absorbcija, kurioje yra baltos išmatos;
• Kreatorija - išmatose yra nesudegusių raumenų skaidulų;
• Amiloreja - išmatose per didelis krakmolo kiekis.

Be to, kai kuriais atvejais yra derva. Ši sąlyga dažnai painiojama su skrandžio kraujavimu, bet šiuo atveju priežastis yra vitamino K absorbcijos pažeidimas.

Pilvo skausmas pasireiškia paroxysmally, į bambą. Paprastai liga lydi pilvo pūtimą. Pykinimas gali pasireikšti iki vėmimo.

Ne žarnyno simptomai

• Padidinti limfmazgiai. Ilgą ligos eigą išsiplėtė beveik visi limfmazgiai, kurie dažnai sukelia gydytojus ieškoti piktybinių navikų, kuriems būdinga panaši generalizuota limfadenopatija;
• Gerklės akys. Whipple liga dažnai lydi uveitą (choroidų uždegimą);

Gerklės akys

• Lėtinis nuovargio sindromas, svorio netekimas.
• polihipovitaminozė. Vitaminai nėra absorbuojami, nes absorbcija yra susilpnėjusi ir nesukuriama, nes mirė normalios žarnyno mikrofloros.

Avitaminozės simptomai Whipple liga

• Tiamino trūkumas sukelia odos tirpimą ant rankų ir kojų, nemiga;
• Nikotino rūgšties stoka sukelia odos pokyčius, pvz.
• Riboflavino trūkumas sukelia burnos gleivinės uždegimą.

Be to, gali būti kraujavimas, odos telangiektazija (vorų venai). Progresuoja osteoporozę ir osteomalaciją (kaulinio audinio sunaikinimą). Tai sukelia daugybę lūžių epizodų. Gali pasireikšti regos sutrikimai, traukuliai, raumenų švaistymas, tachikardija ir kiti širdies ritmo sutrikimai.

Pacientai gali turėti demencijos apraiškų kartu su įvairių tipų "strabizmu".

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas

Dažniausiai atsiranda perikarditas (širdies audinio uždegimas), retiau (kas ketvirtas pacientas), pačios širdies struktūros užsidega. Jei endokarditą sukelia bakterinis pažeidimas, pirmiausia paveikia mitralinį ir aortinį vožtuvą. Paprastai širdies vožtuvų deformacijos procesas yra asimptominis ir netgi netikrina echokardiografiją.

Širdies vožtuvo aparato pralaimėjimas laikui bėgant sukelia širdies nepakankamumą, šio proceso pasekmės neišnyksta net klinikiniu Whipple ligos gydymu.

Be to, jei pacientas jau turi krūtinės anginą (širdies kraujagysles), tada dėl koronarinių kraujagyslių uždegimo ši būklė pablogėja, o tai yra širdies priepuolių priežastis šios grupės pacientams.

Trumpai tariant, su Whipple liga daugelio ligų klinika gali netiesiogiai vystytis, o priežastis dažnai ieškoma bet kur. Norėdami išsiaiškinti situaciją, galima tik kompetentinga diagnozė.

Whipple ligos diagnostika

• Endoskopija su mažo žarnyno gleivinės biopsijos mėginiais. Tik tuomet, kai mėginyje bus rastas didelis Tropheryma whippélii skaičius, gydytojas galės atlikti tinkamą diagnozę. Be to, žarnyno gleivinė yra padengta geltonomis plokštelėmis (sutrikusi lipidų apykaita);
• Nustatytos biopsijos - putojančių makrofagų, „praryti“ trofikos, histologija. Be to, tokie pakitę makrofagai gali atsirasti bet kurioje paciento kūno vietoje, kuri kartais randama audinių histologijoje visiškai kitokia priežastimi, pavyzdžiui, dermatovenereologijos klinikoje arba ginekologo kabinete. Šiuo atveju patyręs gydytojas galės įtarti Whipple ligą anksčiausiai;
• Polimerazės grandinės reakcija (PCR). Jei gydytojas nori sužinoti, ar organizme yra trofarinis Whipple, jis paskirs šį tyrimą. Žinoma, vien bakterijų buvimas nereiškia Whipple ligos. Galutinei diagnozei reikalinga endoskopija;
• Pilvo organų rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija. Šie metodai leidžia nustatyti limfinės sistemos pažeidimo poveikį - išpūtimą perikardo maišelyje arba pleuros ertmėje, padidėjusias limfmazgių grupes, ascitą;
• Bendras kraujo tyrimas. Beveik visada pasireiškia uždegimas - aukštas ESR (eritrocitų nusėdimo greitis), padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis, vidutinio hemoglobino kiekio sumažėjimas;

Whipple liga dažnai painiojama su Krono liga, plonosios žarnos vėžiu ir kitomis sisteminėmis ligomis.

Gydymas

Prieš vartojant antibiotikus gydant Whipple ligą, pacientai mirė 1-2 metus po diagnozės. Reikia pasakyti, kad diagnozė buvo gana ilgai - vidutiniškai 10 metų.

Šiuo metu gydymo režimas atrodo taip:

• Skiriamas antibiotikas, skirtas troferio aktyvumui slopinti: tetraciklinas, metaciklinas, benzil-penicilinas, ceftriaksonas, meropenemas. Paprastai, iš pradžių naudojant pakankamai galingą antibakterinį vaistą, kuris leidžia pasiekti stabilią ligos atleidimą. Jei yra didelė žala centrinei nervų sistemai, paskiriami antibiotikai, kurie prasiskverbia į smegenų kraujo ir smegenų barjerą - chloramfenikolį, rifampiciną;
• Su visais uždegiminiais procesais 3 mėn. Skiriama gliukokortikoidų (hidrokortizono, prednizono);
• Absorbcijos sutrikimų koregavimui yra numatytas didelis kaloringumas baltymų dieta, reguliarūs vitaminų terapijos kursai, fermentų preparatai (mezim, pangrol ir kt.);
• Nuolatinis viduriavimas sukelia įvairius druskos tirpalus;
• Antispasmodikai ir prokinetika padeda normalizuoti išmatą ir kontraktilumą;
• Norint atkurti normalią žarnyno florą, rekomenduojama naudoti probiotikus.

Laiku gydymas Whipple liga leidžia pasiekti stabilią remisiją, kuri gali trukti dešimtmečius. Svarbu laikytis visų gydytojo rekomendacijų, ypač diagnozės stadijoje, nes šiuo atveju pagrindinė problema yra tikrosios ligos priežasties nustatymas.

Whipple liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Whipple liga yra sunki sisteminė liga, kuri turi infekcinį pobūdį ir ypač ryškius mažų žarnų pažeidimų simptomus ir absorbcijos sutrikimus maistinių medžiagų virškinimo trakte. Ligos pavadinimas buvo garbingas gydytojui, kuris pirmą kartą jį apibūdino - George'as Whipple.

Priežastys

Whipple liga yra menkai suprantama liga. XX a. Pabaigoje, po daugelio tyrimų, buvo nustatytas ligos sukėlėjas - bakterija Tropheryma whippélii, tačiau mokslininkai visiškai nesuprato jo sukeltos patologijos tobulinimo mechanizmų.

Yra hipotezė, pagal kurią patogenas nusėda makrofaguose, kurie pirmiausia kaupiasi storosios žarnyno gleivinės storyje, o tada įsiskverbia į mezenterinius limfmazgius, iš kurių limfos keliai plinta į kitus organus.

Faktai, kurie žinomi dėl Whipple ligos ir jos sukėlėjo:

• Tropheryma whippélii ne visada sukelia ligą. Kai kurie žmonės turi asimptominį šio mikroorganizmo vežimą.
• Asmens infekcija Tropheryma whippleiot asmuo neįvyksta.
• Liga yra šeima, kuri gali būti dėl paveldimo organizmo jautrumo patogenui.
• Whipple liga dažnai paveikia vyrus nuo 40 iki 50 metų.
• Labiausiai jautrūs yra žmonės, dirbantys žemėje.
• Imuninė sistema kovoja su Trophery whippéliz dėl organizmo imuninės reakcijos sutrikimų.

Whipple ligos simptomai

Whipple ligos pasireiškimas keičiasi patologinio proceso progresavimu:

• Pirmajame etape pasireiškia tik papildomos žarnyno apraiškos - karščiavimas, trumpalaikis sąnarių uždegimas, silpnumas, limfmazgių patinimas įvairiose kūno dalyse.
• Antrasis etapas vadinamas išsivysčiusiu, būtent dėl ​​to atsiranda požymių, kad pažeista plonoji žarna, ir maistinių medžiagų absorbcijos sutrikimai.
• Trečiajame etape liga nebėra tik žarnyno trakte, daugelis organų patenka į patologinį procesą, todėl atsiranda simptomų, susijusių su jų disfunkcija. Tai paveikė odą, širdį, nervų sistemą, akis, antinksčių liaukas.

Šis polimorfinis klinikinis ligos vaizdas sukelia rimtų diagnozės ir gydymo taktikos pasirinkimo problemų. Gydytojai ilgą laiką gali nesėkmingai gydyti Whipple ligos apraiškas savo pacientuose, nežinant apie ligą ir nedarant poveikio jos priežastims.

Whipple ligos žarnyno apraiškos yra viduriavimas 10 ar daugiau kartų per dieną, pilvo pūtimas, stiprus skausmas aplink bambą. Be to, dėl patologinių plonosios žarnos sienelių pokyčių pacientams atsiranda malabsorbcija (nepakankamas tam tikrų medžiagų įsisavinimo ir virškinamojo trakto apdorojimo sindromas), kurį lydi polihipovitaminozės ir baltymų trūkumo simptomai:

Antrame ligos etape pacientai greitai praranda kūno svorį ir stiprumą, kai kurie pasiekia beveik kachektinę būseną (ekstremalus išsekimo laipsnis). Susiję ir endokrininiai sutrikimai, pasireiškiantys antinksčių nepakankamumu, moterų menstruacijų nutraukimu, impotencija vyrams.

Trečiasis etapas pasižymi specifiniais smegenų pažeidimais, kurie pasireiškia progresuojančia demencija (demencija) ir polineuropatija. Širdis taip pat jaučia patologinį poveikį - atsiranda perikarditas (širdies maišelio uždegimas) ir (arba) endokarditas (širdies vidinės sienelės uždegimas).

Whipple ligos diagnostika

Vienintelis patikimos Whipple ligos diagnozavimo metodas yra biopsijos medžiagos, paimtos iš gleivinės gleivinės viršutinėse dalyse, morfologinė analizė. Kiti tyrimai negali suteikti gydytojams tikslaus patvirtinimo, kad pacientas gydo ligą. Jie leidžia tik įvertinti, kiek ligos praėjo, kokie organai yra paveikti ir kokie yra virškinimo sistemos sutrikimai. Tokie pagalbiniai diagnostikos metodai:

• Užbaigti kraujo kiekį - įvertinti raudonojo kraujo rodiklius ir nustatyti anemiją.
• Kraujo biochemija - nustatyti baltymų frakcijų kiekį.
• Elektrolitų, geležies, kalcio, vitaminų kraujo tyrimai.
• Endoskopinis žarnyno tyrimas yra metodas, leidžiantis vizualizuoti virškinimo vamzdžio gleivinę.
• Išmatų scatologinė analizė (aptikta su steatorėja) ir PCR, siekiant nustatyti ligos sukėlėją.
• MRI ir CT naudojami vidaus organų, pleuros ir perikardo ertmių bei limfmazgių būklės patikrinimui.
• Širdies ultragarsas rodo endokarditą, perikarditą ir vožtuvų patologijas.
• Siaurų specialistų konsultacijos - priklausomai nuo paciento simptomų.

Gydymo ypatybės

Pagrindinis aptariamos ligos gydymo metodas yra gydymas antibiotikais. Kol jie pradėjo vartoti, pacientai mirė dėl išnaudojimo ir vidaus organų veikimo sutrikimų.

Yra įvairių antibiotikų terapijos schemų, tačiau dažniausiai jie naudoja du:

• Tetraciklino antibiotikas skiriamas 4-6 mėnesiams kasdien, po to 4 dienų pertrauka dar 9–18 mėnesių.
• Ceftriaksonas arba meropenemas didelėmis dozėmis pacientams į veną skiriamas 2 savaites, po to pereina prie biseptolio arba ko-trimoxazolo dar 12-18 mėnesių.

Gydymo nutraukimo rodikliai yra remisija, neigiamas PCR ir patogeno nebuvimas biopsijos mėginiuose.

Whipple ligos smegenų formos atveju gydymas antibiotikais yra pritaikytas prie vaistų gebėjimo prasiskverbti į ląstelių barjerą tarp kraujo ir smegenų audinio. Sunkiais atvejais, kai atliekamas bendras procesas, antibiotikai skiriami kartu su gliukokortikosteroidais.

Kita svarbi Whipple ligos gydymo dalis yra simptominė terapija. Pirmiausia atliekamas malabsorbcijos ir viduriavimo sutrikimų koregavimas. Tokie pacientai skiriami:

• Speciali dieta, kuri suteikia organizmui nepakeičiamų amino rūgščių, bet neužkrauna virškinamojo trakto riebalais. Dieta kiekvienam pacientui kuriama individualiai, atsižvelgiant į masės deficitą ir analizės rezultatus.
• Parenterinis aminorūgščių ir baltymų preparatų vartojimas.
• Subalansuoti fermentai - pagerinti virškinimo procesus. Šios grupės vaistai parenkami remiantis koprogramos ir biocheminių tyrimų rezultatais.
• Antispazminiai vaistai ir vaistų nuo viduriavimo. Jie mažina diskomfortą, skausmą ir sumažina kelionių į tualetą skaičių.
• Enterosorbentai geresniam nuodingų produktų pašalinimui iš žarnyno.

Taip pat svarbu yra vitamino ir geležies trūkumo korekcija. Pacientams skiriami antianeminiai vaistai, taip pat preparatai, kurių sudėtyje yra vitaminų B12, B6, B1, C ir folio rūgšties.

Prognozė

Whipple ligos prognozė priklauso nuo ligos išsivystymo etapo ir medicininės pagalbos, kurią ji gauna. Jei dar nėra rimtų pažeidimų, atsižvelgiant į tinkamą gydymą, pacientas greitai atsigauna. Ateityje jis turi periodiškai atlikti išlaikymo terapijos tyrimus ir kursus. Jei liga diagnozuojama vėlai, organizmas turi daug išeiti ir infekcinis-uždegiminis procesas išplito iš žarnyno į kitus organus, prognozė nebus labai palanki. Dar blogiau yra situacija, kai pacientas jokiu būdu negauna jokio gydymo. Toks neveiklumas yra tiesioginis kelias į mirtį.

Olga Zubkova, medicinos komentatorė, epidemiologė

Iš viso peržiūrėta 3 924, šiandien 11 peržiūrų