Hirschsprungo liga - kas tai? Simptomai ir gydymas

Hirschsprungo liga yra gana reta liga. Dažniausiai tai pasireiškia 95% atvejų naujagimiams, tačiau gali pasireikšti vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Šiuo sutrikimu pacientas turi storosios žarnos nervų sistemos patologiją. Sveikoje storoje žarnoje ant sienų yra specialūs nerviniai plexai, kurie užtikrina storosios žarnos gebėjimą stumti turinį teisinga kryptimi. Tokie nervų pluoštai yra žarnyno ir jo submucosa raumenų sluoksnyje.

Hirschsprungo liga pasireiškia vyrų ligoniams pagal statistiką 4 kartus dažniau nei mergaitėms. Ši liga nėra paveldima, tačiau jos simptomų pasireiškimo rizika sergančių tėvų vaikams yra vidutiniškai 3 proc.

Kas tai?

Hirschprungo liga - įgimtos etiologijos dvitaškio vystymosi anomalija, dėl kurios pažeidžiama žarnyno fragmentų inervacija (įgimta agangliozė) - pasireiškia nuolatinis vidurių užkietėjimas.

Naujagimiams klinikinis vaizdas yra skiriamasis ir įvairus - susijęs su agangliozės zonos vietos (palyginti su išangės) ilgiu ir aukščiu. Hirschprungo ligos paplitimas: 1: 5 000 naujagimių.

Patogenezė

Ganglioninės (arba ganglioninės) ląstelės yra dažnas kai kurių tipų didelių neuronų, kurie žarnyne yra atsakingi už ryšį tarp nervų struktūrų. Ontogenezės metu gangliono ląstelės migruoja iš viršutinės žarnos į distalinę dalį.

Dėl migracijos pažeidimo susidaro žarnyno aganglioninė dalis (funkcinio susiaurėjimo zona), kurioje yra sumažėjusi arba visiškai neveikianti inervacija (gebėjimas atlikti transliacinius kontraktinius judesius). Kai kuriais atvejais aganglioninis regionas gali nepaprastai išplisti, sudarant megakoloną, kuris yra viena iš sunkių Hirschsprungo ligos komplikacijų.

Aganglioninio regiono lokalizacijos vieta paprastai yra distalinė storosios žarnos dalis. Retais atvejais yra Hirschsprungo ligos formų, kuriose agllioninis segmentas susidaro vietoje iš blužnies stulpelio arba išsivysto visos storosios žarnos agangliozė. Šioje ligos formoje pacientams stebimas bendras peristaltikos paralyžius.

Hirschprungo ligos simptomai

Hirshprungo ligos požymių sunkumas priklauso nuo amžiaus, pažeidimo apimties ir istorijos.

  1. Periodiškai pasireiškia viduriavimas.
  2. Yra vidurių pūtimas. Dujos kaupiasi žarnyne.
  3. Vidurių užkietėjimas. Tai yra labiausiai paplitęs ligos požymis. Kai kuriems vaikams kelioms savaitėms gali nebūti išmatų. Sunkios ligos atveju išbėrimo procesas paprastai neįmanomas be klizmo.
  4. Naujagimiams meconija (pirmoji išmatos) palieka vėlai (2–3 dienas) arba visiškai nepalieka.
  5. Kūdikis yra žarnyne. Jis yra kaprizingas, verkia, savo kelius traukia į pilvą.
  6. Pilvas tampa patinęs. Nulis yra išlygintas arba išsiskyręs. Skrandis tampa asimetriškas.
  7. Apsinuodijimas kūnu. Vaikas atsisako valgyti, netenka svorio. Gali kilti temperatūros padidėjimas.
  8. Kai išmatuotas aktas, pašalinami išmatų akmenys (tanki kieta kėdė). Visiškas ištuštinimas neįvyksta. Išmatos turi nemalonų kvapą. Išvaizda jie primena ploną juostą.

Jei anomalija neapima visos žarnyno, naujagimių simptomai yra gana neryškūs. Žindomam kūdikiui, išmatų masės išsiskiria pusiau skysčio konsistencija. Juos galima lengvai pašalinti organizme.

Pirmosios problemos kyla tuo metu, kai trupiniai patenka į mitybą. Suaugusiųjų maistas sukelia išmatų kondensaciją. Pasirodo žarnyno obstrukcija, stebimi intoksikacijos simptomai. Iš pradžių klinikoje padeda klizma. Ateityje šis renginys nebesuteikia pagalbos.

Hirschprungo ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos dinamiką ir kintančius simptomus, gydytojai išskiria šiuos ligos etapus:

  • Kompensuotas - vidurių užkietėjimas pastebimas nuo vaikystės, valymo kliūtys jį ilgą laiką lengvai pašalina
  • Subkompensuotas - palaipsniui klampos tampa mažiau veiksmingos, pablogėja paciento būklė: mažėja kūno svoris, pilvo sunkumas ir skausmas, dusulys; pastebėta sunki anemija, medžiagų apykaitos sutrikimai. Subkompensacijos būklė atsiranda pacientams, kuriems dekompensacija yra konservatyvaus gydymo fone.
  • Dekompensuoti - valymo klizma ir vidurių paleidikliai retai sukelia pilną žarnyno judėjimą. Yra pilvo pojūtis, pilvo pūtimas. Įvairių veiksnių (staigaus mitybos pokyčio, intensyvaus mankšto) įtakoje pacientams atsiranda ūminis žarnyno obstrukcija. Vaikams dekompensacija dažnai būna stebima subtotal ir bendruose pažeidimuose.
  • Ūminė Hirschsprungo liga pasireiškia naujagimiams kaip mažai įgimta žarnyno obstrukcija.

Hirschsprungo liga, skirtingai nuo kitų vidurių užkietėjimo priežasčių (naviko, atonicų vidurių užkietėjimas senyvo amžiaus žmonėms, nespecifinis opinis kolitas), pasižymi vidurių užkietėjimo atsiradimu nuo gimimo ar ankstyvos vaikystės.

Dažnai tėvai atkreipia dėmesį į endokrininių, psichinių ir neurologinių sutrikimų buvimą. Liga gali būti susijusi su kitomis įgimtomis anomalijomis: Dauno liga, minkštos gomurio lūžimas.

Komplikacijos

Hirshprung įgimta anomalija dažnai sukelia įvairias komplikacijas. Jų grupėje yra:

  1. Anemija
  2. „Išmatos“ intoksikacija. Ši komplikacija yra apsinuodijimo organizmu, sukaupus toksines medžiagas, rezultatas.
  3. Ūminio enterokolito vystymasis. Spartus šio uždegimo progresavimas yra mirtinas.
  4. "Išmatų akmenų" susidarymas. Tuo pačiu metu susidaro tokios kietos masės, kurios gali sulaužyti žarnyno sienų vientisumą.

Negalima daryti prielaidos, kad įgimta žarnyno vystymosi anomalija praeis savaime. Tolesnė vaiko gyvenimo kokybė ir pokyčių visame kūne nebuvimas priklauso nuo patologijos savalaikio gydymo.

Hirschsprungo ligos gydymas

Ligonių gydymas konservatyviais metodais yra neveiksmingas, tokios gydymo priemonės paprastai yra skiriamos kaip pasirengimas operacijai. Vienintelis veiksmingas gydymas Hirschsprungo liga yra chirurgija. Kiekvienu atveju taikomas individualus metodas ir atsižvelgiama į tris gydymo galimybes:

  1. Konservatyvių lėtinio vidurių užkietėjimo gydymo metodų taikymas, kol bus išspręsta chirurginės intervencijos tikslingumo problema.
  2. Veiklos atidėjimas, kuriam taikomas laikino kolostomos nustatymo metodas
  3. Avarinė chirurgija

Remiantis daugelio metų patirtimi, chirurgai mano, kad tokiai operacijai optimalus amžius yra 12-18 mėnesių. Tačiau, jei konservatyviu būdu stebimas stabilus kompensacinis procesas, intervenciją galima atidėti iki 2-4 metų amžiaus.

Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad perkeliate operaciją ir vėluojate jo įgyvendinimą, paciento organizme prasideda nepageidaujami antriniai pokyčiai: didėja enterokolito, disbakteriozės ir baltymų apykaitos sutrikimų grėsmė. Todėl svarbu, kad gydytojas pasiektų tą liniją, kai atsiranda optimali operacijos amžiaus riba, ir vis dar nėra ryškių antrinių pokyčių.

Konservatyvus gydymas

Pagrindinis šios terapijos tikslas yra nuolatinis žarnyno valymas. Dėl to gydytojai rekomenduoja imtis šių veiksmų:

  • Dieta Jį skiria tik gydytojas. Pasirinkimas sustabdomas su vidurius veikiančiais produktais: daržovėmis (morkomis, burokėliais), vaisiais (slyvomis, obuoliais), grūdais (avižiniai, grikiai), pieno produktais (ryazhenka, kefyru).
  • Pratimai. Gydytojas rekomenduos specialias terapines pratybas. Ji stimuliuoja peristaltiką ir stiprina spaudą.
  • Masažas Dienos pilvo masažas. Jis skatina natūralų peristaltiką ir žarnyno valymą.
  • Vitaminai. Stiprinti kūną ir apsaugoti nuo neigiamo toksinių medžiagų poveikio.
  • Valymo klizma. Vaikui reikia nuolat valyti žarnyną.
  • Probiotikai. Vaistai stimuliuoja žarnyno veikimą ir prisotina ją naudingomis mikrofloromis.
  • Baltymų preparatai. Elektrolitų tirpalai švirkščiami į veną. Jie rekomenduojami ryškiems prastos mitybos simptomams.

Tuo atveju, kai konservatyvaus gydymo metodai nesuteikia norimo poveikio arba liga yra pažengusi, pacientui skiriamas chirurginis gydymas.

Chirurginis gydymas

Po serijos egzaminų chirurgas priima sprendimą, kada ir kaip atlikti operaciją. Jis turėtų būti atliekamas palankiausiu laikotarpiu, o ne paūmėjimų metu. Kas yra chirurginio metodo esmė? Pažeistas segmentas yra pašalintas, o sveikos storosios žarnos dalys yra sujungtos. Operacija gali būti dviejų tipų:

  1. Vienas žingsnis. Agoninis dvitaškio regionas yra sutrumpintas. Sveika storosios žarnos dalis iš karto prijungta prie tiesiosios žarnos.
  2. Dvi akimirkos. Pirma, atliekamas sutrumpinimas, tada kolostomija (žarnyno sekcija patenka į pilvo paviršių). Išmatos masės išleidžiamos į specialų konteinerį - kateterį. Po adaptacijos laikotarpio atliekama antroji operacijos dalis: prijungtos sveikos trapiosios žarnos dalys.

Visi pacientai, kuriems atliekamas chirurginis gydymas, turi būti stebimi, kad būtų galima įvertinti funkcinius gydymo rezultatus ir nustatyti bei ištaisyti vėlyvas operacijos sukeltas komplikacijas. Rekomenduojama per savaitę po operacijos atlikti medicininę apžiūrą ir konsultuotis su gydytoju. Tada per metus patikrinimai gali būti atliekami kartą per 3 mėnesius.

Hirschsprungo liga vaikams yra gana palanki. Dauguma operacijų, skirtų pašalinti trūkstamą gaubtinės dalies dalį, atliekamos be papildomų komplikacijų, tačiau tik tuo atveju, jei tėvai ar vaikas patys stebi gydytojo rekomendacijų laikymąsi ir periodiškai tiria.

Optimali žmonių mityba

Dėmesio! Mes nepateikiame jokių rekomendacijų dėl tinkamos mitybos. Čia apskaičiuojama minimali produktų rinkinio kaina, užtikrinant reikiamo maistinių medžiagų (baltymų, riebalų, angliavandenių, vitaminų, mineralų) kiekį, remiantis matematiniu duomenų apie šių maistinių medžiagų kiekį produktuose apdorojimu.

Pirmajame etape apskaičiuojama minimali produktų rinkinio kaina (taip pat galite įvesti dietos produktus). Antrajame etape galite reguliuoti gautą mitybą ir pamatyti realaus dietos skaičiavimo pavyzdį. Išsamesnės informacijos ieškokite skyriuje „Kaip naudotis skaičiavimais“.

Gyvenimo trukmės priklausomybė nuo įvairių veiksnių - čia.

Hirschsprungo liga

Kas yra Hirschsprung liga?

Hirschsprungo liga yra nuolatinė vidurių užkietėjimo forma (kartais su viduriavimu), kuri pastebima tiek vaikystėje, tiek visą gyvenimo laikotarpį. Dauguma ligos yra paveldima ir, atsižvelgiant į vyrų lytį, ši liga yra daug dažnesnė nei moterų linijoje (4-6 kartus daugiau). Daugeliu atvejų konservatyvi gydymo forma yra neveiksminga, todėl operacija yra būtent toks sprendimas, kuris padės išspręsti problemą.

Liga susijusi su dvitaškio patologija, kuri yra išreikšta nervų ląstelių nebuvimu ar išnykimu raumenų pagrindu Auerbacho plexo ir Meissner submucosa srityje. Tai paaiškina organo raumenų susitraukimo trūkumą toje vietovėje, kurioje ji yra paveikta, ir išmatų gabalėlių susidarymą, kuris vėliau sudaro stagnaciją.

Priežastys

Šios srities specialistai negali aiškiai pagrįsti ligos priežasčių. Diagnozuojant ligą, tarp simptomų, panašių į kitas virškinimo trakto ligas, yra lygių raumenų miocitų darbo sutrikimų ar trūksta elektros impulsų. Šis veiksnys yra miogeninio komponento, kuris yra susijęs su ligos formavimu, buvimo požymis.

Priežastys, kurios laikomos ligos atsiradimo pagrindu:

  • Pakeitimai, turintys įtakos perėjimui į žarnyno neuroblastų distalinę dalį ontogenezėje.
  • Neigoblastų migracijos metu diferenciacijos ar proliferacijos neigiami pokyčiai, išreikšti pergyvenimo metu mirties ar nesėkmės metu.
  • Genetinis polinkis į Hirschsprungo ligą.
  • Bakterijų, virusų ir kitų nusodinamų aplinkos veiksnių poveikis.

Hirschsprungo ligos formos

Nagrinėdami apraiškas, specialistai atsižvelgia į meilės dydį ir veiksnius, darančius įtaką perėjimui iš vieno ligos fazės į kitą. Pagrindinės ligos formos yra:

  • Kompensacija. Ligos pobūdis būdingas tuo, kad vidurių užkietėjimo pasireiškimas pastebimas nuo pat jų atsiradimo pradžios. Dažniausiai ligos forma diagnozuojama ankstyvojoje vaikystėje, tačiau ją lengva įveikti naudojant klizmas.
  • Subkompensuota. Po to, kai klizma nustoja pašalinti vidurių užkietėjimo problemą ir pablogėja paciento būklė, kuri pasireiškia svorio sumažėjimu, judesių svoriu, dusuliu, pilvo skausmo pojūčiais, atsiranda visi nauji ligos požymiai.
  • Dekompensuota. Naudojant klizma negarantuoja visiško ištuštinimo, yra diskomforto jausmas, ypač pilvo apačioje. Ne retai pasireiškia pūtimo, obstrukcijos simptomai. Kūdikiams ligos formatas nustatomas pagal pilną ir dalinę pažeidimo formą.

Hirschprungo ligos stadijos

Kodėl ir kas sukelia ligos atsiradimą, ekspertai negali tiksliai atsakyti, liga negali būti logiškas veiksnių, galinčių sukelti ligos pradžią, paaiškinimas. Pagrindinis bruožas yra vidurių užkietėjimo pasireiškimas jau ankstyvoje vaikystėje, kuri, vystydama likusį laikotarpį, yra suskirstyta į tris dalis.

  • Kompensacijos stadija pastebima jos pasireiškimuose jau vaikystėje ir išreiškiama dažnu vidurių užkietėjimu. Gydymas atliekamas nustatant klizmas, prie dietos pridedant lengvai virškinamų maisto produktų.
  • Subkompensuotas etapas. Enema, kaip būdas kontroliuoti ligą, ilgainiui praranda savo veiksmingumą. Pūtimo ir nuolatinio sunkumo vystymasis pilvo apačioje užima kitą ligos vystymosi formą, verčiančią naudoti vidurius nuožulniais vaistais. Dėl staigaus svorio sumažėjimo, hemoglobino kiekio sumažėjimo ir medžiagų apykaitos sutrikimo visi perėjimo prie galutinio ligos stadijos simptomai yra veido.
  • Dekompensuotas etapas. Ūminis laikotarpis, kai vaistai praktiškai neišsprendžia problemos dėl sunkumo. Veido metu pasireiškia visi vystymosi simptomai, kuriuose tik chirurgija išsprendžia išmatų kaupimosi problemą tose vietose, kuriose yra visiškas (dalinis) obstrukcija.

Hirschsprungo liga: simptomai

Girshprunta liga yra paveldima, šis faktorius leidžia diagnozuoti ligą nuo vaiko gimimo. Pagrindinis būdingas ligos požymis yra kėdės sunkumas. Vėlesnė agangliozės diagnozė apsunkina konservatyvų gydymo metodą, o chirurginė intervencija kelia nemažai kliūčių, susijusių su organų funkcionavimą komplikacijomis.

Kartais simptomai iš karto nepasirodo jau paauglystėje, po to liga gali greitai pereiti iš vieno etapo į kitą.

Dažni simptomai

Klinikiniai ligos simptomai gali skirtis dėl žarnyno pažeidimų sunkumo skirtumų. Daugeliu atvejų simptomų pasireiškimas leidžia diagnozuoti ligą iš karto po vaiko gimimo, tačiau yra atvejų, kai tai įvyksta paauglystėje. Bendrieji ligos simptomai išreiškiami dažnu vidurių užkietėjimu, viduriavimu, pykinimu, vėmimu (neretai su tulžimi) ir nekontroliuojamais svorio padidėjimo ir svorio kritimo atvejais.

Vaikams, pradedant nuo 5 metų ir vyresniais, pastebimas vidurių užkietėjimo išlikimas, pilvo tūrio padidėjimas, dujų mainų padidėjimas, vaiko vystymosi ir augimo sulėtėjimas, malabsorbcijos sindromas atsiranda dėl absorbcijos pažeidimo. Kai bendras vaizdas nėra neįprasta anemija, atsirandanti dėl dažno kraujo netekimo. Visi šie simptomai prisideda prie infekcijų vystymosi, o tai savo ruožtu sukelia enterokolito atsiradimą, liga, kurią lydi karščiavimas, vėmimas, viduriavimas. Dažnas toksikozės pasireiškimas turi įtakos dvitaškio dydžiui, kuris plečiasi, sukelia naujų problemų.

Hirschprungo ligos simptomai vaikams

Vaiko ligos simptomai keičiasi su amžiumi, tai ypač pastebima ankstyviausiu diagnozės periodu ir vaiko vystymosi laikotarpiu.

  • Kūdikiams iki mėnesio pirmas išmatos, atsiradusios dėl vystymosi, gali būti pastebėtos per pirmąsias 24 valandas, kūdikiams, sergantiems Hirschsprungo liga, pirmasis ištuštinimas vyksta vėluojant iki dviejų dienų ar ilgiau. Pleiskanodamas pilvo ertmės pirštus, yra patinimas, kai vaikas šoko, švokščia. Papildomas simptomas yra vėmimas, vaikas nereaguoja į maistą.
  • Nuo mėnesio vaiko svoris yra nukrypimas, ir aukštyn, ir žemyn, palyginti su norma sveikiems vaikams. Šiuo atveju vaikas dažnai turi vėmimą, dažnai pykinimą, nuolat patinusias pilvo vietas. Nereguliarus, dažnai pastebėtas viduriavimas, kuris rodo ligos išsivystymą, procesai.
  • Po vienerių metų yra nuolatinis vidurių užkietėjimas, išmatos išeina į juostą su labai nemaloniu, būdingu kvapu. „Varlių pilvas“ ir vidurių pūtimas yra dar vienas būdingas ligos požymis, padidėja pilvo perimetras.

Netinkamai gydant, liga pasireiškia hemoglobino kiekio sumažėjimu, krūtinės deformacija, dažnas išmatų susidarymas į akmenis, vaiko svoris nėra stabilus, stebimi šuoliai aukštyn ir žemyn, iki išsekimo.

Simptomai suaugusiems

Pradedant nuo paauglystės ir toliau, liga gali būti gana ilgas santykinis ramybės laikotarpis, nuo kurio priklauso ganglijų skaičius. Kai nervų ląstelių grupės gali neigiamai paveikti žarnyno motorines funkcijas, kitaip tariant, kuo mažiau jų yra, tuo lengviau kontroliuoti ligą. Tokiais atvejais liga paprastai pasireiškia tokiais simptomais:

  • Spazminiai skausmai, pasireiškę kartais palei dvitaškį.
  • Nėra reikalo.
  • Padidėjęs vidurių pūtimas ir dažnas dujų kaupimasis.
  • Tankinimo masės, išmatų akmenų buvimas.
  • Dažnas pykinimas, atsirandantis dėl nuolatinio toksinio poveikio, kurį sukelia išmatos.
  • Heterochromijos, ligos, pasireiškiančios nereguliarios rainelės spalvos, raida. Heterochromija vystosi dėl to, kad trūksta vieno iš pigmentų, melanino.
  • Dažnas viduriavimas.
  • Pūtimas, kuris pastebimas nuo ankstyvosios vaikystės.

Diagnostika

Daugelio simptomų liga panaši į kitas virškinimo trakto organų ligas, todėl šiuolaikinėje medicinoje naudojamas diagnostikos metodas apima kelis tyrimo metodus. Diagnozuojant Hirschsprungo ligą, atsižvelgiama į paciento skundus, kuriais remiantis tiriamas vidurių užkietėjimas ir jų išvaizda.

Rinkdamas anamnezę, gydytojas sužino apie ligos buvimą tarp ligos šeimos narių, praeities infekcinių ligų, sužalojimų ir chirurgijos. Pirminė diagnostika atliekama naudojant skaitmeninę tiesiosios žarnos analizę, naudojant ultragarso įrangą, rentgeno spindulius, naudojant kontrastines medžiagas. Naudojant biopsiją (mažo fragmento, paimto iš pažeisto žarnyno zonos tyrimą), paaiškėja nervų ląstelių buvimas arba nebuvimas. Kolonoskopija apima storosios žarnos tyrimą per jo paviršių, tai leis nustatyti pažeidimo mastą ir jo vietą, siaurinimo ir išplėtimo vietą.

Hirschprungo ligos diagnozavimo metodai

Hirschprungo liga diagnozuojama naudojant specialius metodus ir metodus. Apibendrinant metodus, specialistai ne tik diagnozuoja ligą, bet ir paaiškina bendrą klinikinį vaizdą, vystymosi etapą ir kitus gydymo būdus.

  • Organų radiografinė peržiūra. Paveiksle atsižvelgiama į išsiplėtusias ir patinusias organų kilpas, kartais naudojant metodą, galite pastebėti skysčio lygį.
  • Tiesiosios žarnos tyrimas. Taikant šį metodą, tiesiosios žarnos metu aptinkamos tuščios formacijos, vertinama sfinkterio gyvybinė veikla.
  • Irrigologija. Taikant šį metodą galima išaiškinti kilpos ilgį, kuris nukrito į pilvo ertmės plotą. Padidėjimo storis dvitaškyje gali viršyti 15 cm.
  • Rektoromanoskopija. Naudojant šį metodą, tiriamos kliūtys, trukdančios perkelti tiesiosios žarnos dalis į žarnyno regidilo dalis, aptikti išmatų gedimai. Mes tiriame perėjimo nuo distalinės dalies susiaurėjusios dalies iki proksimalinių dalių aštrumą, kuriam būdingas padidėjimas. Be to, tyrimo užduotis apima skirtingo kietumo išmatų masės tyrimą.
  • Tyrimai, naudojant ultragarsu.
  • Kontrastinės medžiagos panaudojimas viršutinėms žarnoms ir kitoms vietoms tirti. Delsimo laiko tyrimas dvitaškio didinimo vietose (kartais evakuacijos procesas trunka 5-6 dienas).
  • Plonos ir tiesiosios žarnos slėgio matavimas naudojant anorektalinį manometriją.
  • Biopsija. Iškirpę nedidelį fragmentą iš organo sienų, kad būtų galima ištirti intramurinių ganglijų išsivystymo trūkumą arba atsilikimą, kurių nervų galai yra visame organe. Fragmentas supjaustomas pagal Swanson biopsiją.
  • Siekiant išsiaiškinti tyrimų radiologiją, taikyti kolonoskopiją.
  • Atliekant histocheminius tyrimus, jo audinio acetilcholinesterazės aktyvumas tikrinamas. Iš tiesiosios žarnos gleivinės iš organo paviršiaus paimama biopsija, skirta aptikti gleivinės acetilcholino esterozės nervinių skaidulų aktyvumo kokybę.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis vaizdas pasireiškia simptomų, išreikštų paveiktų ląstelių, esančių organo sienelių paviršiuje, forma. Didesnis nukentėjusių ląstelių skaičius padidina paūmėjimo formą, o mažas formatas negali pasireikšti kaip liga tam tikrą laiką, galbūt net kelerius metus. Taip yra dėl ląstelių, kurios visiškai susidoroja su darbu, ir kompensuoja pažeistų zonų neveiklumą.

Klinikinės būklės vaizdas pasireiškia simptomų fone:

  • Vidurių užkietėjimas, kuris kelia nerimą beveik visą laiką. Savęs ištuštinimo laikotarpis stebimas nuo 8 dienų iki dviejų savaičių, arba jis visiškai nėra, o problema išspręsta klizma.
  • Noras ištuštinti yra retas ar retas.
  • Dažnai skystos išmatos su ilgalaikiu užkietėjimu.
  • Galima temperatūra ir skausmas dvitaškyje spazmų pavidalu.
  • Pilvo dėmėjimas, nuolatinis dujų kaupimas.
  • Išmatų išmatų masė, dažnai virsta akmenimis.
  • Toksiško apsinuodijimo požymiai: pykinimas, vėmimas, galvos skausmas su išmatų stagnacija.
  • Melaninas (pigmento tipas) stebimas tiek trūkumo, tiek perteklių dėl metabolinio sutrikimo. Iš išorės tai pastebima keičiant rainelę.

Nuolatinis vidurių užkietėjimas, dujų kaupimasis ir toksikozė lemia pilvo dydžio padidėjimą, todėl ji tampa „varlė“, palaipsniui pastebimas pilvo sienelės retinimas, pastebimos žarnyno kilpos ir kartais net peristaltikos darbai.

Hirschprungo liga: gydymas

Atsižvelgiant į problemos sprendimo efektyvumą, pagrindinė ligos gydymo rūšis laikoma veiklos metodu, nes konservatyvūs metodai gali tik sulėtinti vystymosi procesą ir perėjimą iš vienos ligos formos į kitą. Specialistai, kaip pagalbiniai ligos gydytojai, pataria laikytis priemonių, kurios padės išlaikyti tam tikrą sveikatos lygį. Šie veiksmai ir procedūros yra naudojami kaip chirurginės intervencijos parengiamasis etapas.

Operacijos priežastis yra apleista ligos forma arba teigiamo rezultato nebuvimas konservatyviu gydymu. Laikotarpis, kai pacientas atsigauna po operacijos, jo sąlygos gali skirtis priklausomai nuo gydymo procedūros rezultatų ir sudėtingumo.

Priešoperaciniai įvykiai

Hirschprungo ligos gydymas dažnai yra neaiškus kaip konservatyvus gydymas, tačiau kaip parengiamasis priešoperacinis laikotarpis, anot ekspertų, gali pagerinti arba stabilizuoti paciento būklę.

Terapinis paruošiamasis gydymas, kaip priešoperacinės priemonės, apima:

  • Klampų naudojimas kaip valymo procedūros.
  • Maisto produktai, įskaitant vaisius ir daržoves, pieno produktus, kurie padeda sušvelninti išmatą, nesukeliant dujų susidarymo.
  • Naudoti baltymų preparatus ir elektrolitinių infuzinių tirpalų injekcijas į veną.
  • Kompleksinių mikroelementų ir vitaminų priėmimas.
  • Masažo naudojimas kaip peristaltikos stimuliatorius.

Ekspertai taip pat rekomenduoja atkreipti dėmesį į fizioterapiją ir sveiką gyvenimo būdą, šie du veiksniai padeda stabilizuoti paciento sveikatą. Prieš operaciją specialistai dažnai naudoja prebiotikus, kad atstatytų žarnyno mikroflorą.

Hirschprungo ligos chirurgija

Įgimtas žarnyno inervacijos funkcijos defektas, tiksliau - jo apatinėse dalyse, sukelia nuolatinį išmatų masės stagnaciją. Kadangi konservatyvus gydymas neišsprendžia vidurių užkietėjimo ir obstrukcijos problemos, tik organo operacija gali atnaujinti normalų išmatų iš organizmo natūralų išsiskyrimą. Operacijos atliekamos etapais:

  • Dirbtinės fistulės (Kostolomov) įvedimas vienoje iš žarnyno dalių.
  • Vietų, kuriose nėra nervinių ryšių, pašalinimas chirurgijos būdu.

Visų operacijų tikslas - pašalinti pažeistas organų vietas, išsaugant dvitaškio veikimo zoną, o po to prijungti ją prie tiesiosios žarnos.

Duhamelio operacija dėl Hirschsprungo ligos

Vienkartinis operacijos vaizdas ir intervencijos atlikimo metodas pagal Duhamelį atliekami tiksliai vienu metu, suskirstyti į du etapus, taigi dvi sekcijos bus naudojamos paeiliui: perineum ir pilvo ertmėje. Chirurgijos esmė pagal Duhamelio metodą yra ta, kad organų (tiesiosios žarnos) išplitimo vietose atliekama sklaida. Padėkite viršutinę kanalo dalį tarp kryžiaus, netoli išorinio sfinkterio, ir apatinis galas yra visiškai sutvirtintas.

Atstojus maždaug 1 cm atstumu nuo analinio išėjimo, gleivinė atsiunčiama pagal savo vietą į viršų, judant ne daugiau kaip 2 cm. Šioje srityje, per visus sluoksnius, tiesiai į tiesiąją žarną, pjūvis atliekamas, o po to per lydimąjį langą pereina organo dalis. Bairovas į operacijos procesą įtraukė esminį papildymą, išreikštą naudojant specialų gniuždomąjį gnybtą, kuris yra ant vadinamojo „spurto“, atsiradusio aganglioninio regiono rezekcijos metu. Šis priedas sukuria kitą spontanišką anastomozę.

Svensono operacija

Apsaugotos dvitaškio ploto judėjimas teisinga kryptimi (distalinis), tai yra chirurginės intervencijos Svensono principu esmė. Dalis vargonų nėra iškelta į išangę mažai, priešais (iki 5 cm), o tiesiosios žarnos posterolaterinė zona yra šiek tiek daugiau. Iki anuso atstumas neviršija 2 cm.

Antrasis chirurginės intervencijos etapas atliekamas įstumiant įstrižą anastomozę ekstraperitoninės ertmės srityje. Be to, atliekama gaubtinės žarnos plitimo ir aganglioninio segmento ekstraperitoninė rezekcija.

Operacija išlieka

Labiausiai perspektyviu laikomas Soavės operacijos, kurią pakeitė profesorius Lenyushkin, metodas. Šio metodo ypatumas yra sero-raumenų sluoksnio pašalinimas iš aganglioninės zonos iš audinio gleivinės audinio, beveik visą ilgį, nesukeliant 2-3 cm į vidinį sifinkterį. Evangelija per išangę, storoji žarna į perineumą, organas vedamas per raumenų cilindrą išilgai tiesiosios žarnos. Žarnyno dugnas nustelbiamas, kad būtų apskaičiuotas mažas tarpas, iki 7 cm.

Pakartojus antrąją operaciją, viršutinė organo dalis nutraukiama ir atliekama po vientisos anastomozės praėjus 2-3 savaitėms po pagrindinės operacijos.

Pooperacinis laikotarpis

Daugeliu atvejų operacijos Hirschsprungo ligai gydyti sėkmingai baigiasi, o pacientai turi galimybę ateityje normaliai gyventi. Tokios operacijos yra techniškai sudėtingos, o visiškam susigrąžinimui reikalingas visas laikotarpis, tiksliau - nuo 4 mėnesių iki šešių mėnesių. Per šį laikotarpį pacientai gali patirti spontanišką išmatų atliekas.

Šie faktai rodo, kad chirurginės intervencijos metu buvo padarytos nedidelės klaidos arba adaptacijos laikotarpis vyksta pavėluotai. Per šį laikotarpį pastebimos pastebimos kompensacinės reakcijos, susijusios su antriniais pokyčiais, kurie yra sunkinantis pooperacinis reiškinys. Toks pasireiškimas reikalauja papildomų priemonių pooperaciniam poveikiui gydyti. Pagrindinės neigiamos komplikacijos, pastebėtos po operacijos, yra:

  • Ūminio enterokolito pasireiškimas.
  • Viduriavimas (skystos išmatos).
  • Vidurių užkietėjimas.
  • Pažeidus organų dalių sąnarių siūles pažeistų teritorijų pašalinimo srityse.
  • Infekcinio pobūdžio komplikacijos.
  • Peritonitas

Išmatų normalizavimui reikės dietos, kuri apimtų daug ląstelienos turinčių augalinės kilmės maisto produktų. Laikas yra būtent tas veiksnys, kurio reikia norint normalizuoti paciento būklę, ty pridėti svorį ir išnykti nemalonius simptomus.

Kai organizmas atsigauna po operacijos, pacientams skiriama fizinio krūvio terapija, kuri apima pratimus, gerinančius visų virškinimo trakto ir virškinimo sistemos darbą.

Hirschprungo ligų prevencija

Nenormalus reiškinys ir liga priklauso tokiai ligai, nereikia naudoti specialių prevencinių priemonių, susijusių su šios ligos paveiktų pacientų kategorijos būklės stabilizavimu. Šiuo atveju geriausia profilaktika yra chirurgija, šis metodas visiems laikams išsprendžia neigiamo ligos poveikio žmogaus organizmui problemą. Jei liga neatsiranda aktyvioje formoje ir laikinai nusprendžia nesikišti į jos kursą operatyvinės intervencijos pagalba, laikoma, kad tik keletas metodų, susijusių su šia liga, yra prevencinės priemonės:

  • Aktyvus gyvenimo būdas ir sportas praturtina planą.
  • Tinkamas maisto pasirinkimas, per karšto, aštrus ir kitokio tipo maisto atmetimas, o tai reiškia, kad padidėja virškinimo trakto organų apkrova.

Hirschsprung liga vaikams: vaiko priežastys, simptomai, mitybos modeliai

Pavadinimas „Hirschsprungo liga“ yra įgimtas paveldimas gaubtinės žarnos anomalija, susijusi su šio žarnyno dalies inervacija. Liga jau žinoma jau daugiau nei šimtą metų: pirmą kartą jį apibūdino pediatras iš Danijos Harald Hirschsprung, vadindamas patologijos įgimtą gaubtinės gigantizmą. Šiuolaikinėje medicinoje antrasis patologijos pavadinimas yra įgimtas idiopatinis megakolonas.

Šios patologijos paplitimas yra 1 atvejis iš 5000 gimusių vaikų. Berniukuose anomalija pasireiškia 4 kartus dažniau. Liga paprastai pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Tačiau kai kurie vaikai pasireiškia vėliau (iki 10 metų).

Kas yra ligos esmė

Paprastai žarnyno ir raumenų sluoksniuose žarnyno sienelėje yra specialių nervų ląstelių (ganglijų), atsakingų už žarnyno turinio skatinimą į išangę. Hirschprungo liga, kai kuriose storosios žarnos dalyse yra tokių ganglijų nebuvimas arba jų nepakankamas skaičius.

Dėl tokios anomalijos sutrikęs žarnyno judrumas, išmatų išmatos nėra iš organizmo, kaupiasi žarnyne, atsiranda nuolatinis vidurių užkietėjimas ir atsiranda ryškus vaiko organizmo intoksikavimas. Nenormalios zonos vietos ilgis ir aukštis gali skirtis. Kuo didesnis ilgis ir tuo didesnė vietovės vieta, kurioje yra sutrikusi inervacija, tuo ryškesni bus ligos pasireiškimai naujagimyje.

Žarnyno turinys susikaupia virš nukentėjusios teritorijos ir sukelia didelį jos išplitimą. Tuo pačiu metu žarnyno dalyje, esančioje žemiau nenormalaus ploto, padidėja peristaltika, kuri yra žarnyno sienos hipertrofijos (tirštėjimo) priežastis.

Priežastys

Tikriausiai Hirschsprung ligos priežastis yra genų mutacija.

Tiksli patologijos priežastis nežinoma. Nustatyta, kad Hirschsprungo liga yra paveldima liga. Jei vaikas buvo šeimos nariu, vaiko anomalijos atsiradimo rizika gerokai padidėja.

Manoma, kad ligos priežastis gali būti genų mutacija DNR, atsakinga už tinkamą virškinimo sistemos inervacijos formavimąsi. Tačiau šios mutacijos priežastys nebuvo nustatytos.

Nervų ganglijų susidarymas virškinamajame trakte pasireiškia 5-12 nėštumo savaičių. Kai kurių nežinomų veiksnių įtaka, inervacijos sistemos susidarymas nutraukiamas. Be to, nenormalus plotas gali būti kelių centimetrų ilgio, o sunkiais atvejais - visame dvitaškyje.

Simptomai

Ši įgimta patologija gali atsirasti iš karto po kūdikio gimimo, kai pradinė kėdė (meconija) pirmąją dieną nepasitraukia. Šiuo atveju vaikas verkia, priveržia kojas prie pilvo. Štai kodėl taip atidžiai sekite pirmąją naujagimio kėdę motinystės ligoninėje.

Ligos pasireiškimas priklauso nuo nenormalaus žarnyno segmento ilgio ir vaiko amžiaus. Pirmajame metų pusmetyje megakolono simptomai gali būti ne tokie pastebimi, jei kūdikis maitinamas krūtimi. Išmatų pusiau skysčio konsistencija gali laisvai praeiti pažeistą zoną.

Esant dideliam anomalinės zonos ilgiui, net šiame amžiuje pastebimas vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas ir vaiko nerimas. Žarnyno judėjimas tampa problemiškas po papildomų maisto produktų įvedimo. Išmatų masės tampa storos ir tankios.

Pirmaisiais gyvenimo metais Hirschsprung ligos simptomai yra:

  • vidurių užkietėjimas tampa reguliarus, vaikas negali atsigauti be klizma 5-7 dienas;
  • apetitas blogėja;
  • pilvo pūtimas sukelia koliką ir nerimą;
  • kėdė gaus nemalonų kvapą;
  • išmatos išsiskiria juostelių pavidalu;
  • regurgitacija didėja ir tampa gausesnė;
  • ištuštinimas nesukelia pilno žarnyno ištuštinimo.

Šiuo atveju vaikas sveria prastai. Jei gydymas nebus atliktas, padidės intoksikacija, gali atsirasti komplikacijų, keliančių grėsmę gyvybei.

Vyresni vaikai taip pat kenčia nuo vidurių užkietėjimo, kai konservatyvios priemonės ne visada veiksmingos. Nuo išmatų apatinėje žarnyne gali susidaryti išmatų akmenys, kurie taip pat gali sukelti pavojingų komplikacijų.

Nuolatinis ligos požymis yra pilvo pūtimas. Storosios žarnos susikaupia su sukauptomis dujomis, kurios išoriškai pasireiškia pilvo formos pasikeitimu - ši funkcija vadinama „varlės pilvu“.

Joje esantis bambukas išlyginamas arba išsipūtęs, atrodo, iš skrandžio atrodo asimetriškas. Kai jaučiatės, gydytojas gali pajusti žarnas, ištemptas išmatas ar dujas. Priklausomai nuo turinio nuoseklumo, žarnynas bus toks tankus kaip akmuo arba minkštas. Apžiūrėjus pilvą, padidėja peristaltika (banguoti žarnyno sienų susitraukimai).

Kuo vyresnis vaikas, tuo ryškesnis kūno apsvaigimas. Išauga anemija, baltymų trūkumas, energijos trūkumas. Perpildytos ir patinusios žarnos trukdo diafragmos judėjimui, o tai sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Plaučių vėdinimo pablogėjimas sukelia pasikartojančią pneumonijos ar bronchito eigą.

Sunkios ir ilgalaikės intoksikacijos pasekmė yra vėmimas ir viduriavimas tolimoje ligos stadijoje. Jei vėmimas lydi pilvo skausmą, tai yra sunkus simptomas, būdingas sunkioms komplikacijoms - žarnyno perforacijai ir peritonitui (peritoniniam uždegimui) arba žarnyno obstrukcijai. Abi šios komplikacijos yra pavojingos gyvybei, jei nėra neatidėliotinos pagalbos.

Paradoksalus viduriavimas gali pasireikšti net ir naujagimiui dėl greito disbakteriozės išsivystymo ar gleivinės uždegimo proceso su opų susidarymu. Viduriavimas taip pat gali būti mirtinas be savalaikės pagalbos.

Dažniausiai ligos simptomai ir sunkumas tiesiogiai priklauso nuo nenormalaus žarnyno zonos ilgio. Kai kuriais atvejais net ir esant mažai patologijos daliai gali atsirasti intoksikacija ir medžiagų apykaitos sutrikimai, kurie sukelia rimtą vaiko būklę. Kartais tai priklauso nuo organizmo kompensacinių gebėjimų ir priimtų gydymo priemonių teisingumo.

Klasifikacija

Priklausomai nuo nenormalios žarnyno dalies lokalizacijos, išskiriamos šios hirschprungo ligos formos:

  1. Tiesiosios žarnos: inervacija sulaužyta mažoje tiesiosios žarnos dalyje. Tai įvyksta 25% atvejų. Vaikas turi polinkį į vidurių užkietėjimą.
  2. Rektosigmoidas: anomalija susijusi su tiesiosios žarnos ir sigmoido regionu. Ši forma yra dažniausia (70%). Skiriasi nuolatinis vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas, kuris šiek tiek primena varlę, pilvo skausmą.
  3. Segmentas: pastebimas 2,5% atvejų, pasižyminčių pakitusiomis ir sveikomis storosios žarnos vietomis. Paraiškos gali būti skirtingos: kai kurie vaikai kartojasi vidurių užkietėjimą, o kai kurie net negali atsigauti.
  4. Tarpinė suma (3%): pusė žarnyno yra visiškai paveikta. Vaikas turi visus klinikinius ligos požymius. Tai yra didelis pralaimėjimas, kai konservatyvios priemonės yra neveiksmingos, būtinas tik chirurginis gydymas.
  5. Iš viso: visas dvitaškis yra nenormalus. Jis pasireiškia retais atvejais (0,5%). Iš karto po kūdikio gimimo pasireiškia stiprus pilvo pūtimas ir sunkus vidurių užkietėjimas.

Yra šie ligos etapai:

  1. Kompensuojantis, kai vidurių užkietėjimas pasireiškia nuo gimimo, padidėja papildomų maisto produktų įvedimas. Žarnyno judėjimas pasiekiamas valant klizma.
  2. Subkompensuota, kai klizma yra mažiau veiksminga. Vaikas nerimauja dėl stipraus pilvo skausmo, atsiranda intoksikacijos požymių ir gali atsirasti dusulys. Dėl metabolinių sutrikimų kūdikis praranda svorį.
  3. Dekompensuota, kai visos apraiškos yra maksimaliai išreikštos. Enemas ir vidurių užkietėjimas yra neveiksmingi. Nesant laiku chirurginis gydymas sukelia žarnyno obstrukciją.

Klasifikacija, pagrįsta klinikinių požymių sunkumu, rodo šiuos ligos etapus:

  1. Ankstyvieji simptomai: nuolatinis vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas ir jo dydžio padidėjimas.
  2. Vėlyvas, kai pridedami antriniai pokyčiai: anemija, baltymų trūkumas, išmatų susidarymas, krūtinės deformacija.
  3. Sudėtingas, būdingas paradoksalios viduriavimo ir vėmimo atsiradimas, stiprus pilvo skausmas. Žarnyno obstrukcijos rizika yra labai didelė.

Komplikacijos

Tinkamo Hirschsprungo ligos gydymo stoka yra tokių komplikacijų raida:

  • ūminis enterokolitas (žarnyno sienelės uždegimas);
  • paradoksalios viduriavimo ir vėmimo atveju yra įmanoma kūdikio kūno dehidratacija, kelianti grėsmę gyvybei;
  • išmatuotų išmatų išmatų formavimas: jie negali palikti savarankiškai, jie gali pažeisti žarnyno sieną (perforaciją dėl bedsortų), atsirandant peritonitui;
  • organizmo apsinuodijimas: nuodingosios medžiagos nėra išskiriamos su išmatomis, bet absorbuojamos į kraujotaką, patenka į kraują ir gali pakenkti įvairiems organams;
  • anemija;
  • mainų sutrikimai;
  • disbakteriozė;
  • vaiko negalios dėl sunkių komplikacijų.

Diagnostika

Nustatant vidurių užkietėjimą ir pilvo pojūčius, pediatras ir pediatrinis gastroenterologas dalyvauja diagnozės nustatyme. Pirma, gydytojas interviu tėvams, paaiškina skundų detales ir panašių patologijų buvimą tarp artimųjų. Tada vaikas tiriamas.

Norėdami patvirtinti diagnozę, priskiriami papildomi tyrimo metodai:

  1. Tikslus rektalinis tyrimas atskleidžia padidėjusį analinio sfinkterio toną ir išmatų nebuvimą tiesiosios žarnoje, nepaisant ilgalaikio vidurių užkietėjimo.
  2. Rektoromanoskopija - tiesiosios žarnos gleivinės tyrimas su specialiu prietaisu (rektoskopu). Leidžia aptikti gleivinės gleivinės ir susiaurėjimo pokyčius.
  3. Dvitaškis yra vienas pagrindinių diagnozės patvirtinimo būdų. Vykdomas naudojant kontrastą (bario suspensiją), kuris yra įvedamas į klizmą. Gautas vaizdas suteikia galimybę pamatyti modifikuotą gaubtinės gleivinės reljefą ir susiaurinti gaubtinės žarnos liumenų sritis. Taip pat aiškiai apibrėžtos storosios žarnos plitimo sritys.
  4. Kolonoskopija - tai vizualinis patikrinimas iš storosios žarnos vidų per visą jo ilgį, naudojant endoskopą (specialų prietaisą su lanksčia žarna ir skaidulų optika). Šio tyrimo pagalba patvirtinti rentgeno spindulių diagnostikos duomenys. Be to, specialūs įrankiai atlieka histologiniam tyrimui reikalingą medžiagą (biopsiją), kuri atskleidžia nervų ganglių nebuvimą arba nepakankamą jų išsivystymą.
  5. Anorektalinis manometrija yra vidinio sfinkterio tono ir spaudimo dvitaškyje matavimas. Megakolonui būdingas simptomas bus sfinkterio susilpnėjimas arba nenuoseklumas, atsiradęs dėl tiesiosios žarnos išplėtimo.
  6. Ultragarsas atskleidžia žarnyno kilpų išsiplėtimą, patinę su sukauptomis dujomis ir išmatomis.

Taip pat atliekami klinikiniai kraujo, išmatų, išmatų iš disbiozės tyrimai. Prireikus nustatyta biocheminė kraujo analizė.

Gydymas

Retais atvejais (su rektalinėmis ir segmentinėmis ligos formomis) galima nutraukti operaciją, naudojant tik konservatyvų gydymą.

Konservatyvios terapijos tikslas yra reguliarus žarnyno valymas.

Konservatyvus gydymas apima:

  1. Dieta, kurią rekomenduoja gydytojas. Ji apima produktus, kurie turi vidurius:
  • daržovės (burokėliai, morkos, kopūstai);
  • vaisiai (slyvos, abrikosai, obuoliai);
  • fermentuoti pieno produktai (kefyras, fermentuotas pienas);
  • košė (grikiai, avižiniai).
  1. Pratimų terapija (specialiai atrinkti pratimai, skatinantys peristaltiką).
  2. Žarnyno judrumui aktyvuoti kasdien turėtų būti atliekamas pilvo kampas.
  3. Valymo ir sifono klizma. Kai kurie tėvai mano, kad yra kenksminga atlikti reguliarų klampą, kad ne priprasti prie jų. Tačiau toksinių medžiagų poveikis organizmui yra daug žalingesnis. Hirschprungo ligos atveju, net ir periodiškai nepriklausomose išmatose, pilnas žarnyno valymas nevyksta. Štai kodėl vaikas turėtų reguliariai sifonuoti klizmas.
  4. Remiantis indikacijomis (turinčiomis didelį mitybą), nustatomos baltymų ir elektrolitų tirpalų infuzijos į veną.
  5. Vitamininė terapija yra naudojama kaip tonikas ir sumažina intoksikaciją.
  6. Probiotikai pagerina žarnyno funkcinius gebėjimus, normalizuoja žarnyno mikrofloros sudėtį.

Konservatyvus Hirshprungo ligos gydymas daugeliu atvejų yra neveiksmingas. Jis dažnai yra skiriamas kaip paruošiamasis gydymas prieš operaciją. Chirurgija - vienintelis būdas išgelbėti vaiką nuo gimdymo defekto.

Chirurginis gydymas gali būti planuojamas ir skubus (su sunkiomis komplikacijomis). Pagal avarines nuorodas net veikia ir naujagimiai.

Yra skirtingų nuomonių dėl planuojamos operacijos laiko ir metodologijos metodų. Kai kurie chirurgai mano, kad vaikas iki vienerių metų vyksta tik pirmajame operacijos etape - kolostomos perdanga, kai pašalinama pažeista žarnyno dalis ir sveikos gaubtinės dalies dalis yra susiuvama prie priekinės pilvo sienos. Tuo pačiu metu išmatų išsiskyrimas vyksta kathepleeryje.

Antrasis operacijos etapas atliekamas vyresniame amžiuje, kai uždaryta pilvo sienelės anga ir sveikas storosios žarnos galas yra prijungtas prie tiesiosios žarnos. Kitų chirurgų teigimu, šie du operacijos etapai turėtų būti atliekami vienu metu.

Dauguma specialistų mano, kad įmanoma imtis konservatyvių gydymo metodų ir vaikas gali dirbti tik 12-18 mėnesių. Jei įmanoma, operacija atidedama, kol vaikas sulauks 2-4 metų amžiaus.

Praktika įrodo, kad konservatyvus gydymas turi būti atliekamas rengiantis operacijai ir tik. Viena vertus, kūdikiams sunku toleruoti tokį sudėtingą manipuliavimą, kurio rizika yra komplikacijos ir ilgas reabilitacijos laikotarpis. Kita vertus, jei operacija labai vėluoja, gali atsirasti gana rimti antriniai kūno pokyčiai. Todėl chirurgas kiekvienu atveju turi nustatyti optimalų intervencijos laiką.

Pooperaciniu laikotarpiu chirurginės intervencijos srityje kyla didžiulė infekcijos rizika, kurią patvirtina temperatūros padidėjimas, vėmimas arba viduriavimas, pilvo pūtimas.

Reabilitacijos laikotarpis yra ilgas, gali trukti iki 3 ar net 6 mėnesius. Atkūrimo laikotarpiu maždaug 25% vaikų, turinčių vaikus, gali turėti išmatų vėlavimą ar priverstinį ištuštinimą. Tokie reiškiniai dažniau pastebimi vaikams, sergantiems antriniais požymiais ir vidaus organų pažeidimais. Tokiais atvejais gydytojas nustato papildomą gydomąjį gydymą.

Palaipsniui vaiko kėdė normalizuojama, padidėja svoris. Fizinis vystymasis artėja prie normalaus. Po operacijos gydytojas stebi vaiką mažiausiai pusantrų metų. Chirurginio gydymo veiksmingumas (visiškas ligos gydymas) siekia 96%.

Reabilitacijos laikotarpiu tėvai turėtų:

  • kontroliuoti kėdę, jos nuoseklumą ir diskomforto buvimą;
  • pateikti rekomenduojamą subalansuotą mitybą ir jos režimą, priklausomai nuo vaiko amžiaus;
  • tuo pačiu metu atlikti valymo klizmas, kad vaikas galėtų sukurti refleksinį įprotį išlaisvinti žarnyną;
  • užsiimti vaikų pratybų terapija.

Kiekvienas pacientas, gydytojas pasirenka individualią reabilitacijos programą.

Tęsti tėvus

Hirschprungo liga yra įgimtas vystymosi trūkumas, todėl specialios šios patologijos prevencijos priemonės nebuvo sukurtos. Nustatant šiai ligai būdingus požymius, turėtumėte pasitarti su gydytoju, kad būtų laiku diagnozuota ir atlikta radikalaus gydymo procedūra. Tai suteiks galimybę išvengti antrinių kūno pokyčių, visiškai atkurti kūdikio sveikatą ir užtikrinti jos normalų vystymąsi.

Hirschsprung ligos medicinos animacija (anglų k.):

Pirmasis kanalas, programa „Gyvi sveiki!“ Su Elena Malysheva, skyriuje „Apie mediciną“ kalbama apie Hirschsprungo ligą (žr. 34:20 min.):

Hirschprungo liga - kaip patologija pataisyti?

Jei vaisiaus vystymasis yra nenormalus, vaisius turi vidinių organų struktūros sutrikimų. Viena iš šių mutacijų yra Hirshprungo sindromas (megakolonas arba agangliozė). Ši liga pasireiškia viename iš 5000 vaikų, daugiausia vyrų.

Hirschsprungo liga - kas tai?

Žarnyno judrumą ir periodišką išmatų masę išskiria specialios nervų ląstelės. Įgimtas megakolonas pasižymi jų nebuvimu ar trūkumu, todėl išmatų evakuacija yra daug sunkiau. Dėl šios priežasties stambioje žarnoje kaupiasi daug išmatų. Tai lemia organo išplitimą ir pailgėjimą.

Hirschsprung liga vaikams - simptomai

Klinikinis vaizdas labai priklauso nuo žarnyno inervacijos vietos ir laipsnio. Hirschsprungo liga kūdikiams pasireiškia šiais simptomais:

  • originalių išmatų (mekonio) nebuvimas;
  • ryškus dujų susidarymas;
  • vidurių pūtimas;
  • vėmimas, kartais tulžis;
  • ilgalaikis vidurių užkietėjimas;
  • pilvo formos pokyčiai;
  • invertuotas arba mažai esantis bambukas;
  • retai viduriavimas.

Hirschsprung liga vyresniems vaikams yra papildomų simptomų:

  • nesugebėjimas ištuštinti žarnyno be klizmo;
  • pilvo skausmas;
  • apsinuodijimas organizmu;
  • fizinio vystymosi atsilikimas;
  • dalinė heterochromija;
  • sukietėjusių išmatų („žarnyno akmenų“) buvimas;
  • anemija;
  • krūtinės deformacija;
  • prasta mityba;
  • enterokolitas;
  • dvitaškis;
  • jautrumas bronchito ir pneumonijos atsiradimui;
  • vėmimas ir viduriavimas po ilgesnio užkietėjimo.

Hirschsprungo liga vaikams - diagnozė

Norėdami patvirtinti įtarimą apie aprašytą patologiją, gydytojas pirmiausia kruopščiai išnagrinėja jauną pacientą. Hirschsprungo liga naujagimiams gali būti iš anksto aptinkama net palpuojant, pajuto pilvo žarnos srityje skrandį. Svarbų vaidmenį atlieka tyrimas ir vaiko tėvai. Jei yra atvejų, kai šeimoje buvo laikoma anomalija, jos atsiradimo tikimybė kūdikiui žymiai padidėja (paveldimas veiksnys).

Vaiko, sirgusio Hirschpringo liga, tiesiosios žarnos tyrimas

Pagrindinis šios ligos diagnostikos metodas laikomas tiesiosios žarnos (sigmoidoskopijos) vizualiniu ir skaitmeniniu tyrimu. Hirschsprungo liga lydi aukštą sfinkterio toną tuo pačiu metu, kaip ir tuščią erdvę prieš išangę, net jei kelias dienas nebuvo ištuštinta. Norėdami gauti daugiau informacijos, priskiriamos techninės įrangos studijos. Hirschsprungo liga - diagnozė:

  • irrigoskopija įvedant bario mišinį;
  • kolonoskopija;
  • anorektalinis manometrija;
  • biopsija ir histologinė analizė.

Hirschprungo liga - rentgeno spinduliai

Privalomas tyrimo tipas aprašytos ligos diagnozėje yra atlikti apklausos vaizdą. Rentgeno analizė padeda išsiaiškinti, kur konkrečiai yra megakolono (Hirschsprungo liga), siekiant nustatyti patologijos sunkumą. Siekiant įvertinti žarnyno judrumo kokybę, rekomenduojama naudoti kontrastinę medžiagą ir atlikti papildomą ultragarso tyrimą.

Hirschsprungo ligos gydymas vaikams

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti anomaliją yra chirurgija. Konservatyvus požiūris reikalingas tik operacijos išvakarėse. Jis padeda sušvelninti ir palengvinti Hirschprungo ligą - gydymas apima patologijos simptomų pašalinimą, normalizuojant išmatų išsiskyrimą ir atkuriant žarnyno judrumą. Po chirurginės terapijos svarbu suteikti vaikams tinkamą priežiūrą ir užtikrinti, kad būtų laikomasi specialios dietos.

Hirschsprung liga vaikams - klinikinės rekomendacijos

Kai diagnozė patvirtinama ir gydytojas paskiria operacijos datą, būtina pasirengti procedūrai. Megacolon vaikams rekomenduoja šias terapines priemones:

  1. Žarnyno obstrukcijos pašalinimas. Sifono klizma yra reguliariai montuojama, įjungus šiltą natrio chlorido tirpalą, kurio koncentracija yra 0,9%.
  2. Žarnyno mikrofloros atkūrimas. Kūdikis turi vartoti vaistus, skatinančius naudingų bakterijų (probiotikų) aktyvumą.
  3. Imuniteto palaikymas. Vaikui skiriami vitaminai - E, C, B6, B12.
  4. Geresnis išmatų išleidimas. Normalizuoti žarnyno judėjimą padeda pilvo masažas ir gimnastika.
  5. Užkietėjimo prevencija. Užkirsti kelią išmatų stagnacijai, naudojant dietą, praturtintą pluoštu, ir gryno vandens naudojimą.
  6. Keitimo procesų atkūrimas. Sunkiems mitybos sutrikimams rekomenduojama vartoti į veną elektrolitų, gliukozės ir baltymų preparatus.

Hirschprungo ligos chirurgija

Yra keletas chirurginės intervencijos galimybių, kad būtų pašalinta atitinkama liga. Visi jie susideda iš pažeistos tiesiosios žarnos dalių ir sigmoidinės storosios žarnos dalelių ir padengia anastomozę tarp sveikų audinių. Kūdikių amžiuje Duhamelio operacija daugiausia vykdoma Hirschsprungo liga, tačiau yra kitų veiksmingų ir saugių procedūrų rūšių:

  • rektosigmoidektomija pagal Swenson-Hiat-Isakov;
  • gilus kolorektalinis anastomosis pagal Rebein;
  • veikimas.

Šie metodai yra efektyvūs, todėl chirurginės intervencijos tipą pasirinko specialistas. Priskirdamas tam tikrą radikalų manipuliavimą, gydytojas vadovaujasi mažo paciento amžiumi ir būsena, įvertina, kaip greitai progresuoja Hirschsungo liga. Svarbu, kad tėvai surastų patyrusį chirurgą, visas šias operacijas išsiskiria sudėtinga technika.

Hirschprungo liga - mityba

Norint palengvinti aprašytos patologijos simptomus, rekomenduojama naudoti specialų vidurių užkratą. „Hirschsprung“ ligos mityba apima maisto produktų, kurie sušvelnina išmatus ir skatina žarnyno judrumą, vartojimą:

  • sėlenų arba krapų nuoviras (kūdikiams);
  • džiovinti abrikosai, slyvos, ypač jų pagrindu pagaminti kompotai;
  • moliūgų;
  • grikiai, avižiniai, kviečių košė;
  • vienos dienos kefyras;
  • runkeliai;
  • agurkai;
  • jogurtas;
  • vegetariškos sriubos;
  • mažo riebalų maistinės mėsos garų pjaustyklės ir rupiniai;
  • augaliniai aliejai;
  • šviežios uogos, vaisiai ir daržovės.

Viskas, kas stiprina ir skatina fermentacijos procesus žarnyne, turėtų būti pašalinta iš dietos:

  • kriaušės;
  • ryžiai, manų kruopos;
  • šviežia balta ir ruginė duona;
  • rūkyta mėsa;
  • Saldūs ir krapūs pyragaičiai;
  • kakava ir šokoladas;
  • saulėgrąžų sėklos;
  • kopūstai;
  • riebios mėsos;
  • gausūs sultiniai ir sriubos;
  • bulvės (ribotais kiekiais);
  • makaronai;
  • saldžiosios vyšnios
  • Saldainiai su sviesto kremais;
  • pupelės;
  • pilno pieno.

Hirschsprungo liga vaikams - poveikis

Be teisingo ir savalaikio gydymo, laikomos anomalijos gali baigtis blogai, ypač jei diagnozuojama naujagimyje. 80% šių atvejų Harald Hirschsprung liga sukelia kūdikio mirtį. Kai operacija buvo atlikta laiku ir kokybiškai, prognozė gerokai pagerėjo, apie 90% mažų pacientų sugrįžo į patenkinamą darbą.

Kitos dažni Hirschsprungo ligos komplikacijos:

  • ūminis enterokolitas;
  • anemija;
  • žarnyno obstrukcija;
  • stiprus apsinuodijimas;
  • peritonitas;
  • karščiavimas;
  • kraujavimas iš žarnyno;
  • fistula;
  • stenozė;
  • išmatų nelaikymas.