Rubricatorius

Baltymų apykaitos sutrikimai gali būti stebimi įvairiais etapais:

1. Maistinių baltymų gavimo etape stadijoje. Asmuo per dieną turi apie 100 g baltymų. Nuo Kadangi baltymai turi esminių AA, jų netinkamas suvartojimas sumažina baltymų sintezę arba netgi jos nebūna.

LIZ? pykinimas, galvos svaigimas, padidėjęs jautrumas triukšmui; trūkumas

TRIE? svorio netekimas, hipoproteinemija;

GIS? hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas;

RER? kepenų ir inkstų riebalinio degeneracijos raida.

Bendras baltymų ir baltymų trūkumo sumažėjimas → neigiamas azoto balansas, hipoproteinemija.

Sunkios baltymų trūkumo formos? kwashiorkor. Pirma, bendras baltymų kiekis sumažėja, albumino kiekio sumažėjimas sukelia edemą (dėl onkotinio spaudimo pokyčio) hemoglobino kiekio sumažėjimas sukelia anemiją, o baltymų sintezės sumažėjimas sukelia hiperaminoacidemiją (padidėjęs AK kiekis kraujyje) ir aminoaciduriją. Taip pat mažina kasos fermentų (trippsino, chimotripsoino, polipeptidų, taip pat baltymų) sintezę, dėl kurios sumažėja baltymų absorbcija žarnyne.

2. Pažeidimas virškinimo stadijoje.

2.1. Skrandyje. Ar hipoaciditas ir anaciditas? achlorhidrija (skrandžio rūgštingumo sumažėjimas ir nebuvimas atitinkamai). Kai achlorhidrija pradeda baltymų puvimą.

Hyperaciditas? baltymų absorbcija nėra sutrikdyta, tačiau gali pasireikšti skrandžio gleivinės pažeidimas, patekęs į opą.

2.2. Plonojoje žarnoje. Baltymų absorbcijos pankreatitu pažeidimas, sumažėjusi trippsino sekcija, chimotripsinas.

2.3. Dvitaškyje. Padidėję baltymų skilimo procesai, pavyzdžiui, su vidurių užkietėjimu, žarnyno obstrukcija.

3. Baltymų metabolizmo sutrikimas audiniuose, t.y. tarpinio mainų lygiu. Gali būti dėl AK mainų pažeidimo.

3.1. Įgyti metaboliniai sutrikimai yra susiję su vitaminų trūkumu; ypač B6? AK transaminacijos ir deaminacijos procesų pažeidimas, išsivysto aminoacidurija. Arba susiję su hormoniniais metaboliniais AK sutrikimais.

3.2. Paveldimasis AK mainų sutrikimas.

1 pavyzdys: Paprastai fenilalaninas (PEN), veikiant fenilalanino hidroksilazei (PAH), oksiduojamas deguonimi tirozinu (TRR).

Paveldimos patologijos atveju (PAGE susidarymo sutrikimas) FEN kaupiasi audiniuose ir tada virsta fenilpiruvatu, kuris gali būti paverstas fenilo laktatu arba fenilacetatu. Jie kaupiasi audiniuose ir išsiskiria su šlapimu (fenilketonurija). Šie junginiai yra toksiški smegenų audiniams, jų kaupimasis sukelia sutrikusią fizinę ir psichinę raidą. Kai pasireiškia PAH trūkumas, atsiranda fenilpiruvinė oligofrenija. Jei jis išsivystė pagal homozigotinį tipą, tada vaikas yra psichiškai atsilikęs ir jam reikia įsidarbinti specializuotoje įstaigoje. Būtina anksti nustatyti fenilketonuriją (pirmas 7-10 dienų po gimimo). Jei ši diagnozė yra padaryta vaikui, jam skiriama fenilalanino išeikvota dieta. Dieta trunka iki 16-18 metų (vidutinis išsivystymo lygis).

2 pavyzdys. Tirozino metabolizmo (TIR) ​​genetiniai sutrikimai. Kūno sudėtyje TIR yra sudarytas iš PHEN (katalizuojamas fagu). Tada TIR gali paversti: (1) į melaniną, (2) į skydliaukės hormonus (3) į DOPA, o tada į adrenaliną (4) į homogentizino formą, tada į galutinius produktus (į šlapimą). Jei pažeidžiamas „TIR → melaninas“ (katalizuojamas tirozinazės) blokas, stebimas albinizmas (nėra melanino odos pigmento). Jei blokas yra „homogentinis ir galutinis produktas“ (katalizuoja oksidazę, esant askorbiniam-jums), tada yra alkaptonurija: šlapimas tampa tamsiai rudos spalvos, net ir juodas. Taip pat galima įsigyti alkaptonuriją? su avitaminoze C.

3 pavyzdys: histidinemija? padidėjo GIS kraujyje. Paprastai histidazės veikloje esantis GIS virsta urocaninu (5-formminotetrahydrofolium to-to). Kaupiantis GIS sukelia sutrikusią psichinę ir fizinę raidą.

4. Pažeidimai baltymų biosintezės etape. Dažniausiai pastebėta padidėjusi baltymų sintezė k.-l. ląstelių (piktybinis navikas).

Baltymų apykaitos patologija

Baltymų metabolizmo reikšmę organizmui lemia pirmiausia tai, kad visų jo audinių elementų pagrindas yra baltymai, kurie nuolat atnaujinami dėl jų pagrindinių dalių - amino rūgščių ir jų kompleksų - asimiliacijos ir skaidymo. Todėl baltymų apykaitos sutrikimai įvairiuose variantuose yra visų patologinių procesų patogenezės komponentai be išimties.

Baltymų vaidmuo žmonėms:

· Visų audinių struktūra

· Ląstelių augimas ir remontas (regeneravimas)

· Fermentai, genai, antikūnai ir hormonai yra baltymų produktai.

· Poveikis vandens balansui dėl onkotinio slėgio

· Dalyvavimas reguliuojant rūgšties ir bazės pusiausvyrą

Bendrą baltymų apykaitos pažeidimo idėją galima sužinoti tiriant organizmo ir aplinkos azoto balansą.

1. Teigiamas azoto balansas yra būklė, kai mažiau organizmo pašalinama azoto dalis, nei gaunama iš maisto. Stebimas organizmo augimo metu, nėštumo metu, po nevalgius, pernelyg didelė anabolinių hormonų sekrecija (GH, androgenai).

2. Neigiamas azoto balansas yra būklė, kai daugiau organizmo pašalinama daugiau azoto, nei gaunama iš maisto. Jis išsivysto nevalgius, proteinurija, kraujavimu, pernelyg didele katabolinių hormonų sekcija (tiroksinas, gliukokortikoidai).

Tipiniai baltymų apykaitos sutrikimai

1. Į organizmą patekusių baltymų kiekio ir kokybės pažeidimai

2. Sutrikusi absorbcija ir baltymų sintezė

3. Intersticinės aminorūgščių metabolizmo pažeidimas

4. Kraujo baltymų sudėties pažeidimas

5. Galutinių baltymų apykaitos etapų pažeidimas

1. Į organizmą patekusių baltymų kiekio ir kokybės pažeidimai

a) Vienas iš dažniausių baltymų apykaitos sutrikimų priežasčių yra kiekybinis arba kokybinis baltymų trūkumas. Taip yra dėl riboto egzogeninių baltymų suvartojimo nevalgius, mažos biologinės baltymų vertės ir būtinų aminorūgščių trūkumo.

Paraiškos su baltymų trūkumu:

· Neigiamas azoto balansas

· Lėtesnis kūno augimas ir vystymasis

· Audinių regeneracijos procesų nesėkmė

· Svorio netekimas

· Sumažėjęs apetitas ir baltymų absorbcija

Ekstremalios baltymų trūkumo apraiškos yra kwashiorkor ir maistinis marasmas.

Virškinimo insanity - patologinė būklė, kuri atsiranda dėl ilgos nevalgius ir pasižymi bendru išsekimu, medžiagų apykaitos sutrikimais, raumenų atrofija ir daugumos organų ir kūno sistemų disfunkcija.

Kwashiorkor - liga, kuri paveikia mažus vaikus, atsiranda dėl kokybinio ir kiekybinio baltymų trūkumo, su sąlyga, kad bendras kalorijų perteklius.

b) Pernelyg didelis baltymų kiekis sukelia tokius pokyčius organizme:

· Teigiamas azoto balansas

· Žarnyno autoinfekcija, autoeksikacija

· Pasipriešinimas baltymų maisto produktams

2. Sutrikusi absorbcija ir baltymų sintezė

· Baltymų virškinimo skrandyje pažeidimai (gastritas su mažu sekrecijos aktyvumu ir mažu rūgštingumu, gastrektomija, skrandžio navikais). Baltymai yra svetimos antigeninės informacijos nešėjai, jie turi būti suskaidomi virškinant, prarandant antigeniškumą, nes priešingu atveju jų nebaigtas suskaidymas sukels alergiją maistui.

· Žarnyno absorbcija (ūminis ir lėtinis pankreatitas, kasos navikai, duodenitas, enteritas, plonosios žarnos rezekcija).

· Reguliavimo ir struktūrinių genų patologinės mutacijos

· Baltymų sintezės reguliavimas (anabolinių ir katabolinių hormonų santykio pokytis)

Baltymų apykaitos fiziologija ir patologija

Baltymai užima pagrindinę vietą gyvos medžiagos struktūroje ir atlieka pagrindinį vaidmenį jo veikloje. Baltymų molekulių skaičius ir įvairovė yra didžiulė, todėl kiekvienas gyvas organizmas turi savo unikalų baltymų rinkinį. Didžioji dalis baltymų yra struktūriniai elementų elementai.

Baltymai atlieka nemažai svarbių funkcijų organizme: pagreitina chemines reakcijas ląstelėje (katalizinė funkcija), dalyvauja įgyvendinant genetinę informaciją (savęs reprodukciją ir atnaujinimą), užtikrina judėjimą (raumenų susitraukimą), apsaugo organizmą nuo mikrobų, virusų ir genetiškai svetimų medžiagų (antikūnų) ), perkėlimo hemoglobino, geležies ir kitų medžiagų (transporto baltymų) dalis yra receptorių dalis (signalo funkcija).

Iš 5 × 10 6 žmogaus kūno baltymų molekulių tipų iki šiol yra žinoma tiksli ne daugiau kaip tūkstančio struktūra. Makromolekulės, kurių molekulinė masė yra nuo 5-6 iki kelių milijonų daltonų, priklauso baltymams. Mažesnės molekulinės masės baltymų makromolekulės vadinamos polipeptidais, o tie, kurie turi mažiau kaip 20 amino rūgščių, vadinami peptidais.

Daugelis peptidų turi didelį biologinį aktyvumą. Tarp jų yra hormonai (vazopresinas, oksitocinas, atpalaiduojantys hormonai, gastrinas, sekretinas ir kt.), Medžiagos, reguliuojančios kraujagyslių tonusą (angiotenziną, bradikininą), neuropeptidai - nervų veiklos procesų reguliatoriai.

Baltymų šaltinis žmonėms yra maisto baltymai. Virškinamajame kanale, veikiančiame hidrolizinius fermentus, jie yra suskirstyti į amino rūgštis ir praranda savo specifiškumą. Neapdoroti baltymai patenka į apatinę žarnyną, kur jie patenka į bakterijų skaidymą. Šiame procese susidarantys nuodingi produktai (putrescinas, kadaverinas, fenolis ir tt) patenka į kepenis ir neutralizuoja juos. Aminorūgščių absorbciją plonojoje žarnoje vykdo aktyvi transporto sistema. Su kraujo tekėjimu per portalinę veną į kepenis patenka amino rūgštys. Čia dalis amino rūgščių naudojama kepenų baltymų, kraujo plazmos baltymų ir kitų medžiagų sintezei. Likusios amino rūgštys patenka į kraujotaką ir iš jos į organizmo ląsteles, kur iš jų sintezuojami ląstelėms reikalingi baltymai.

Galutiniai baltymų apykaitos produktai yra karbamidas, šlapimo rūgštis, kreatinas, kreatininas ir tt Šios medžiagos išsiskiria iš organizmo. Be to, tam tikras kiekis baltymų sintezei nenaudojamų aminorūgščių nuolat išsiskiria su šlapimu.

Ne visi maisto baltymai lygiai taip pat patenkina organizmo amino rūgščių poreikį. Kūnui reikia tam tikros sudėties. Kai kurios amino rūgštys nėra sintezuojamos organizme, todėl jos būtinai turi būti maisto baltymuose (būtinosios amino rūgštys). Tam tikrų būtinų amino rūgščių trūkumas dietoje pažeidžia daugelio baltymų sintezę ir kliniškai pasireiškia įvairių patologinių sąlygų forma (12.1 lentelė).

Esminių aminorūgščių poreikis priklauso nuo amžiaus svyravimų. Pavyzdžiui, vaikams reikia daugiau lizino, treonino, leucino, taip pat būtinų aminorūgščių - tirozino ir cistino.

Patologiniai reiškiniai, atsirandantys dėl kai kurių būtinų aminorūgščių trūkumo

Aminorūgščių poreikis gerokai padidėja esant sąlygoms, dėl kurių intensyvėja baltymų sintezė: nėštumas, laktacija, po kraujavimo, žaizdų gijimo metu ir kt. Amino rūgštys organizme nėra nusodinamos, todėl normaliai baltymų apykaitai būdinga tam tikra pusiausvyra tarp baltymų sintezės greičio ir jų suskirstymo. Augančiame organizme vyrauja baltymų sintezė, todėl azoto balansas yra teigiamas. Baltymų suskirstymo procesų (bado, infekcinių ligų, nudegimų ir kt.) Viršijimo atveju azoto balansas yra neigiamas.

Aminorūgščių (baltymų) pašalinimas iš maisto, kartu su B vitaminų trūkumu vaikystėje, sukelia ligą, vadinamą kwashiorkor. „Kwashiorkor“ yra paplitusi šalyse, kurių gyventojai maistą vartoja daugiausia angliavandenių (Afrika, Lotynų Amerika). Apibūdinami panašios patologijos atvejai enterito (plonosios žarnos uždegiminių ligų) ir tuberkuliozės fone. Su kwashiorkor, kepenyse išsivysto riebalų distrofija, kasos metu atsiranda atrofinių procesų. Atrofija taip pat išsivysto į raumenų raumenis ir miokardą. Kraujo - hipoproteinemija ir hipochrominė anemija. Odoje - pigmentacijos pažeidimu, ji tampa raudona (kwashiorkor - „raudonas berniukas Kvasha“). 50% sergančių vaikų pastebima dermatozė. Pakeisti odos įtrūkimai, atskleidžiant lengvai pažeidžiamą epitelio sluoksnį. Tokiomis sąlygomis infekcija dažnai jungiasi. Klinikiniu požiūriu liga pasireiškia augimo slopinimu, svorio mažėjimu, edema, pigmentacijos sutrikimais, letargija, apatija, anemija ir virškinimo sistemos sutrikimais. Ligos mirtingumas yra labai didelis (30–40%). Gydymas yra sudėtinga užduotis, nes Vaiko įpročiai valgyti tam tikrus maisto produktus ir nuolatinį vėmimą vartojant kitus maisto produktus sunkina organizmui įsisavinti pakankamai baltymų. Tokiais atvejais naudojami parenteraliniai baltymų hidrolizatai. Būtinai naudokite vitaminus, ypač: A, B₁, Į₂, Į₁₂, PP

Labai dažnai baltymų apykaitos patologija yra susijusi su pagrindine liga. Tuo pačiu metu sutrikęs baltymų kiekis kraujo plazmoje, vadinamas hipo- ir hiperproteinemija.

Hipoproteinemijos - plazmos baltymų sumažėjimas - išsivysto šiose situacijose: nepakankamas baltymų suvartojimas iš maisto (nevalgius, alkoholizmas, skrandžio opa, stemplės navikai); su nepakankamu virškinimu ir maisto baltymų absorbcija (dizenterija, gastroenteritas, dispepsija); pažeidžiant kepenų baltymų sintezę (lėtinis ir ūminis hepatitas, kepenų cirozė, riebalinė kepenų degeneracija); dėl inkstų ligos (nefrozinio sindromo) praradimo. Bendras kraujo plazmos baltymų kiekis taip pat sumažėja dėl kraujo netekimo, didelių eksudatų, sūkurių serozinėse ertmėse, tirotoksikozės, širdies nepakankamumo ir piktybinių navikų. Bendras plazmos baltymas sumažėja daugiausia dėl albumino frakcijos.

Hiperproteinemija atsiranda, kai dėl dehidratacijos kraujas sutirštėja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, dažno viduriavimo, nepageidaujamo vėmimo, sunkių nudegimų ir pan.

Bendras kraujo baltymas gali padidėti dėl paraproteinų - „patologinių baltymų“ atsiradimo. Paraproteinų (pvz., Daugybinės mielomos) nustatymas yra diagnostinis tyrimas.

Su šiomis patologinėmis sąlygomis, taip pat daugeliu kitų infekcinių ir neinfekcinių ligų, sumažėja kraujo albumino, globulinų, baltymų frakcijų santykis. Šis reiškinys laikomas disproteinemija. Kraujo baltymų frakcijų pažeidimai dažnai yra diagnostiniai ir prognoziniai tikslai.

Visiems šiems plazmos baltymų kiekio pažeidimams reikia gydyti pagrindinę ligą.

Baltymų apykaitos sutrikimai gali būti pirminiai, t.y. yra paveldimų ligų rezultatas. Tai visų pirma susijusi su aminorūgščių mainais. Su aminorūgščių metabolizmu susijusių fermentų trūkumu, bet kurio iš jų koncentracija kraujyje ir šlapime (fenilketonurija, argininemija ir kt.) Žymiai padidėja. Padidėjęs aminorūgščių išsiskyrimas gali atsirasti dėl jų reabsorbcijos inkstų kanalėlių pažeidimo (homocistinurija).

Aminorūgščių medžiagų apykaitą sutrikdo paveldimos aminorūgščių transporto sistemų patologijos. Tai sumažina amino rūgščių įsisavinimą žarnyne ir jų absorbciją inkstuose (cistinurija, aminoglikcinurija, triptofanurija). Visoms šioms ligoms būdinga nepalanki eiga ir, kai kuriais atvejais, baigiasi anksti mirus.

Įtraukimo data: 2015-02-23; Peržiūrėjo: 619; UŽSAKYMO DARBAS

Baltymų mitybos sutrikimų ligos

Fiziologiniai baltymų mitybos vertės didinimo aspektai

Paskaitų planas:

Baltymų vaidmuo gyvybinėje veikloje

Organizmas. Ligos sutrikimai

Baltymų mityba.

Azoto pusiausvyros samprata

Ir jos vystymosi sąlygos.

Biologinė baltymų vertė.

Baltymų kiekis maiste.

Mokslinis normavimo pagrindas

Voverė dietoje.

Būdai gyventojams užtikrinti

Pakankamas baltymų kiekis

Mityba.

Baltymų funkcijos organizme

Plastikinė (konstrukcija)

Fermentas (fermentų sintezė)

Hormoninė (hormonų sintezė)

Apsauginė (imuninė)

Kvėpavimo sistemos (nešioti O₂ ir CO₂)

Variklis (raumenų susitraukimas)

Vizualinis (šviesos akių suvokimas)

Hematopoetinė (hemoglobino sintezė)

Paveldimas (paveldėtojo bruožas)

Membrana (ląstelių membranų konstrukcija)

Specifiškumas (individualus organizmo specifiškumas)

Vandens laikymas (baltymų hidrofilumas, laisvo skysčio rišimas)

Energija (11–12% dienos energijos kiekio)

Baltymų mitybos sutrikimų ligos

Baltymų apykaitos patologija

(ugdymo vadovas, skirtas savarankiškam studentų darbui)

Rekomenduojama paskelbti Centriniame

Kazanės valstybinio medicinos universiteto koordinavimo metodologinė taryba

PROTEINO KEITIMO PATOLOGIJA (mokomoji pagalba studentų savarankiškam darbui). Kazanė 2006 - 20 p.

Sudaryta: prof. MMMnnebayev, F.I. Mukhutdinova, prof. Boychuk ST., Doc. LD Zubairova, doc. A.Yu.Teplov.

Recenzentai: prof. A.P.Tsibulkin prof. L.N.Ivanov

Dėl baltymų funkcijų įvairovės, jų savitas „visagalių“ baltymų metabolizmas yra gana pažeidžiamas metabolizmo ryšys. Atitinkamai daugelyje patologinių procesų įvairiose baltymų apykaitos sąsajose pirminiai ir antriniai sutrikimai užima svarbią vietą jų patogenezėje ir galiausiai lemia apsauginių adaptyvių reakcijų ir adaptyvių mechanizmų realizavimo laipsnį.

Metodinis vadovas parengtas atsižvelgiant į atitinkamą patologinės fiziologijos programos dalį.

Įvadas

Visi baltymai yra nuolatinio aktyvaus metabolizmo būsenoje - skilimo ir sintezės. Baltymų mainai suteikia visą kūno gyvybiškai svarbią veiklą. Priklausomai nuo amžiaus, yra teigiamas ir neigiamas azoto balansas. Jauname amžiuje vyrauja teigiamas azoto balansas (padidėjęs augimas), brandus ir pagyvenęs amžius - dinaminės azoto pusiausvyros būsena, ty stabilizuojanti sintezė, palaikanti organizmo morfologinį vientisumą. Pažangesniame amžiuje - katabolinių procesų dominavimas. Patologijoje randama regeneracinė sintezė taip pat yra teigiamo azoto balanso pavyzdys. Per savaitę atnaujinama iki 50% azoto kepenyse, o skeleto raumenyse tuo pačiu metu atnaujinama tik 2,5%.

Baltymų apykaitos patologija yra baltymų sintezės ir suskirstymo procesų atitikties patologija. Pagrindinė baltymų apykaitos patologija yra bendras baltymų trūkumas, kuriam būdingas neigiamas azoto balansas. Kartu su galimybe plėtoti šią bendrą baltymų apykaitos pažeidimo formą, tas pats pažeidimas gali atsirasti ir tam tikrų tipų baltymams (bet kokio tipo baltymų sintezės pažeidimas visame organizme arba kai kuriame organe).

Tarpinis ryšys baltymų apykaitoje yra aminorūgščių metabolizmo sutrikimas. Baltymų apykaitos patologija taip pat apima galutinių produktų susidarymo ir pašalinimo baltymų apykaitoje pažeidimą (ty faktinės azoto metabolizmo patologiją).

Bendras baltymų trūkumas

Jis gali būti virškinamojo pobūdžio arba dėl pažeistų neuroendokrininių sintezės ir dezintegracijos mechanizmų, arba ląstelių sintezės ir dezintegracijos mechanizmų. Bendro baltymų trūkumo dėl valgio atsiradimas dėl:

1. Neužtenka atsarginių baltymų formų organizme (kaip yra angliavandenių ir riebalų metabolizmo atveju);

Azotas gyvulių ląstelėse absorbuojamas tik amino grupių, amino rūgščių;

Nepriklausomų aminorūgščių anglies skeletai turi išskirtinę struktūrą ir negali būti sintetinami organizme. Vadinasi, baltymų apykaita priklauso nuo amino rūgščių suvartojimo iš išorės su maistu. Aminorūgščių mainai yra tarpusavyje susiję su energetinių medžiagų mainais. Aminorūgščių produktai taip pat gali būti naudojami kaip energinė medžiaga - tai yra glikogeninės ir ketogeninės amino rūgštys. Kita vertus, baltymų sintezė visada yra susijusi su energijos naudojimu.

Jei energijos medžiagų pasiūla neatitinka kūno poreikio, tada baltymai naudojami energijos poreikiams. Taigi, kai gausite tik 25% visos reikalingos energijos medžiagos (gliukozės, riebalų), visi maisto produktai yra naudojami kaip energijos medžiaga. Tokiu atveju anabolinė baltymų vertė yra lygi nuliui. Todėl nepakankamas riebalų, angliavandenių suvartojimas sukelia baltymų apykaitos sutrikimą. Vitaminai B₆, Į₁₂, C, A yra fermentų, atliekančių biosintetinius procesus, koenzimai. Iš čia - vitamino trūkumas taip pat sukelia baltymų metabolizmo sutrikimus.

Kai trūksta baltymų arba jie perkeliami į energijos bėgius (dėl nepakankamo riebalų ar angliavandenių suvartojimo), pasireiškia tokie reiškiniai:

1. Aktyvaus baltymų struktūrų metabolizmo procesų intensyvumas yra labai ribotas ir sumažėja išleidžiamo azoto kiekis;

2. endogeninio azoto perskirstymas organizme. Tai yra prisitaikymo prie baltymų trūkumo veiksniai.

Selektyvus baltymų trūkumas (baltymų badas) - šiomis sąlygomis išryškėja azoto išskyrimo apribojimas ir jo perskirstymas organizme. Tai atskleidžia skirtingų organų baltymų apykaitos sutrikimų nevienalytiškumą: virškinimo trakto fermentų aktyvumas

smarkiai ribotas, o katabolinių procesų sintezė nėra sutrikdyta. Tuo pačiu metu širdies raumens baltymai yra mažiau paveikti. Deaminacijos fermentų aktyvumas mažėja, o transaminuojantys fermentai išlaiko savo aktyvumą daug ilgiau. Raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas kaulų čiulpuose palaikomas ilgą laiką, o globino susidarymas hemoglobino struktūroje yra labai sutrikęs. Endokrininėse liaukose atsiranda atrofinių pokyčių. Klinikoje dažniausiai būna nebaigtų baltymų bado.

Nepakankamos baltymų bado priežastys (dalinis trūkumas) yra: a) sutrikusi baltymų absorbcija; b) virškinimo trakto obstrukcija; c) lėtinės ligos, kurių apetitas sumažėjo. Tokiu atveju baltymų apykaitą sutrikdo tiek jų nepakankamas tiekimas, tiek baltymų naudojimas kaip energinė medžiaga. Atsižvelgiant į tai, prisitaikantys procesai tam tikru mastu kompensuoja baltymų trūkumą, todėl baltymų išeikvojimas ilgą laiką neišsivysto ir azoto balansas išlieka ilgą laiką (nors ir mažai). Sumažėjus baltymų metabolizmui, daugelio organų struktūra ir funkcija yra sutrikusi (kepenų, odos, skeleto raumenų struktūroje atsiranda baltymų praradimas). Pažymėtina, kad šiuo atveju yra santykinis kai kurių baltymų sintezės išsaugojimas, pažeidžiant kitų tipų baltymų sintezę. Plazminių baltymų, antikūnų, fermentų (įskaitant virškinamąjį traktą, kuris sukelia antrinį baltymų absorbcijos sutrikimą) sintezė yra ribota. Dėl angliavandenių ir riebalų apykaitos fermentų sintezės pažeidimo, medžiagų apykaitos procesai riebalų ir angliavandenių metabolizme yra sutrikdyti. Prisitaikymas prie neišsamių baltymų bado yra tik santykinis (ypač augančiuose organizmuose). Jauni organizmai mažėja.

baltymų apykaitos intensyvumas (sulėtėjęs metabolizmas) yra mažiau tobula nei suaugusiųjų. Regeneracijos ir atgaivinimo sąlygomis ilgą laiką nepastebima visiško struktūros atkūrimo, o žaizdos ilgai neišgydo. Taigi, ilgai trunkančio nevalgius, gali pasireikšti ryškus baltymų išsekimas ir mirtis. Nepakankamas baltymų bado atvejis dažnai būna susilpnėjęs

baltymai, kurie pasireiškia bet kokiu hidrolizės greičio pokyčių deriniu, maisto masės skatinimu ir šių produktų įsisavinimu - dažniausiai su įvairiomis virškinimo trakto sekrecijos funkcijos, kasos veiklos ir plonosios žarnos sienos patologijos formomis. Skrandžio funkcija baltymų hidrolizėje yra:

1. Endopeptidazė - pepsinas - nutraukia vidines peptidines jungtis, todėl susidaro polipeptidai.

2. Maisto masės rezervinis vaidmuo ir partijos srautas į apatinę virškinamojo trakto dalį (šis procesas nutraukiamas, kai pagreitėja peristaltika). Šios dvi skrandžio funkcijos sutrikdytos achilinėse būsenose, mažėjant pepsino aktyvumui (arba mažai pepsinogenui): sumažėja maistinių baltymų patinimas, o pepsinogenas yra prastai aktyvuotas. Galiausiai, santykinai trūksta baltymų hidrolizės.

Baltymų įsisavinimo viršutiniame GI pažeidime gali būti: kasos sulčių trūkumas (pankreatitas). Be to, trypino aktyvumo pažeidimas gali būti pirminis arba antrinis. Gali būti nepakankamas aktyvumas ir nepakankamas žarnyno sulčių kiekis, nes jame yra enterokinazės, kuri aktyvina trippsogeno konversiją į trippsiną, chimotripinogeną į chimotripsiną. Nepakankamas tripsino aktyvumas ar kiekis veda prie veikimo ir žarnyno sulčių proteolitinių fermentų - žarnų sulčių exopeptidazių - aminopolypeptidazių ir dipeptidazių, kurios atskiria atskiras aminorūgštis, pažeidimo.

Kai enterokolitas kartu su sekrecijos sumažėjimu, pagreitintu judrumu ir gleivinės gleivinės absorbcija susilpnėja, išsivysto sudėtingas baltymų absorbcijos trūkumas. Ypač svarbu pagreitinti peristaltiką, nes sutrikęs kontakto tarp chromo ir žarnyno sienos ryšys (taip pat suskaidomas parietinis virškinimas, kuris yra svarbus aminorūgščių pašalinimui ir tolesnei absorbcijai). Absorbcijos procesas žarnyne aktyviame procese: 1. amino rūgščių adsorbcija į žarnyno gleivinės paviršių; epitelio ląstelių membranoje yra

daug lipidų, kurie mažina gleivinės neigiamą krūvį. 2. Fermentai, dalyvaujantys aminorūgščių (fosfoamidazės, galbūt ir transferazės) transportavime per žarnyno epitelį, tikriausiai turi grupinę priklausomybę (tai yra, skirtingos aminorūgščių grupėms egzistuoja skirtingos transporto sistemos, nes tarp aminorūgščių atsiranda konkurencinis ryšys absorbcijos metu). Kai enterokolitas edematinis gleivinės būklė, judrumo pagreitėjimas ir absorbcijos proceso energijos tiekimo silpnėjimas pažeidžia absorbciją žarnyne. Taigi, gaunamų aminorūgščių kokybinė pusiausvyra sutrikdoma (netolygus atskirų aminorūgščių įsisavinimas laike, aminorūgščių santykio disbalansas kraujyje - disbalansas). Asimiliacijos patologijos atskirų aminorūgščių disbalanso raida atsiranda dėl to, kad atskirų aminorūgščių absorbcija virškinimo proceso metu vyksta skirtingais laikais, nes amino rūgštys yra skaldytos. Pavyzdžiui, tirozinas ir triptofanas yra išskiriami skrandyje. Visas perėjimas į maisto baltymų aminorūgštis atliekamas per 2 valandas (per tą laiką jie atsiranda kraujyje), o patologijos metu šis laikotarpis yra ilgesnis. Iš kraujo aminorūgštys patenka į ląsteles, kur jos yra naudojamos sintezei arba dezaminuojamos. Sintezės atveju būtina, kad visi aminorūgščių partneriai būtų kartu ir tam tikromis proporcijomis. Nesilaikant absorbcijos procesų, šis santykis yra sutrikdytas, o aminorūgštys nenaudojamos baltymų sintezei, bet deaminacijos keliu. Atsiranda amino rūgščių disbalansas. Šis reiškinys atsiranda valgant tik vieno tipo baltymų (monotoniško maisto). Pusiausvyros sutrikimas ir susilpnėjusi sintezė gali pasireikšti intoksikacijos vystyme (kai organizmas perkrautas su tam tikromis aminorūgščių rūšimis, jie turi toksišką poveikį arba dėl per didelio deaminacijos). Atskiros aminorūgštys skaidyme sudaro toksiškus produktus. Galų gale, bendras baltymų trūkumas atsiranda dėl nepakankamo jo suvartojimo ar susilpnėjusio virškinimo ir absorbcijos ir tt Kita pusiausvyros pusė yra baltymų apykaitos pažeidimas selektyviosios medžiagos metu

atskirų aminorūgščių trūkumai (tai yra nepakeičiama), o čia daugiausia yra baltymų sintezė, kurios dalis vyrauja šioje aminorūgštyje. Tai yra aminorūgščių trūkumas. Taigi, baltymų apykaitos mitybos sutrikimai gali būti siejami su kiekybiniu trūkumu, kokybiniu vienodumu, kiekybiniu atskirų aminorūgščių trūkumu, kiekybine atskirų aminorūgščių dominavimu - visi jie yra derinami į disbalanso sąvoką.

Neurohumorinių procesų pažeidimai taip pat gali būti baltymų sintezės procesų ir suskirstymo pažeidimai. Labai išsivysčiusiems gyvūnams baltymų sintezės reguliavimą vykdo nervų sistema ir hormonai. Nervų reguliavimas vyksta dviem būdais: 1. Tiesioginis poveikis (trofinis). 2. Per netiesioginį poveikį - per hormonus (pokyčius endokrininių liaukų funkcijose, kurių hormonai yra tiesiogiai susiję su baltymų metabolizmu).

Baltymų sintezės tipų ir hormonų klasifikacija

Baltymų apykaitos sutrikimai - patofiziologija. 2 tomas

Energija ir pagrindiniai mainai

Maitinimo energija virškinimo metu išsiskiria lauke. Pusė jos paverčiama šiluma, o antroji pusė saugoma kaip adenozino trifosfatas (ATP). Šios priežastys gali sutrikdyti ATP formavimąsi moterims:

• hipertirozė (skydliaukės hormonų perteklius);
• infekcinės ligos;
• šaltis;
• C vitamino perteklius

Šių veiksnių įtakoje organizmas mažiau energijos nei reikia.

Bazinis metabolizmas - energijos kiekis, kuris yra pakankamas organizmo gyvenimui palaikyti. Vyrams jis yra 1600 kcal per dieną, moterims - 10% mažiau. Toliau išvardytos būklės padidina bazinį metabolizmą:

• stresas, nerimas;
• neurozė;
• karščiavimas;
• cukrinis diabetas;
• padidėjusi skydliaukės stimuliuojančių, somatotropinių hormonų, skydliaukės ir lytinių hormonų, katecholaminų (adrenalino ir noradrenalino) gamyba;
• alergija;
• pratimai ir kiti.

Dėl energijos apykaitos pažeidimo ir bazinio medžiagų apykaitos stiprinimo organizmas sunaudoja daugiau energijos, nei gauna, ir pradeda naudoti savo atsargas: pirma, raumenų audinį, tada angliavandenių saugyklas kepenyse ir raumenyse, o vėliau ir savo baltymus. Rezultatas - kūno svorio sumažėjimas, visų vidaus organų sutrikimai, nervų sistemos sutrikimai.

Toliau išvardytos valstybės sumažina bazinį medžiagų apykaitos greitį, ty mažina moterų energijos suvartojimą:

• nevalgius;
• anemija;
• sumažėjusi hormonų gamyba;
• nervų sistemos pažeidimai, tokie kaip senoji demencija;
• miego

Sumažėjus baziniam medžiagų apykaitos greičiui, organizmas gauna mažai energijos, nes maisto virškinimo procesai yra slopinami arba nepakanka. Dėl to jis taip pat yra priverstas panaudoti savo išteklius ir būti išnaudotas, o tokių pažeidimų gydymas yra visiškai nustatomas dėl jų priežasties.

Baltymų mainai

Virškinimo trakte baltymai yra suskaidomi pagal proteolitinius fermentus. Tuo pačiu metu, viena vertus, baltymai ir kiti azoto junginiai, kurie sudaro maistą, praranda savo specifines savybes, kita vertus, iš baltymų susidaro amino rūgštys, nukleotidai susidaro iš nukleino rūgščių ir pan. Sukuriant maistą ar azotą turinčias medžiagas, turinčias mažą molekulinę masę, jis absorbuojamas.

Baltymų metabolizmo sintezė organizme yra pagrindinis baltymų metabolizmo ryšys. Net ir nedideli baltymų biosintezės specifiškumo pažeidimai gali sukelti gilius patologinius kūno pokyčius.

Tarp baltymų sintezės pažeidimo priežasčių svarbi vieta yra įvairių tipų mitybos trūkumas (išsamus, neišsamus pasninkavimas, būtinų amino rūgščių trūkumas maiste, kiekybinių santykių tarp nepageidaujamų aminorūgščių į organizmą pažeidimas).

Jei, pavyzdžiui, audinių baltymų triptofanas, lizinas, valinas yra lygūs (1: 1: 1), o su aminorūgštimis, šios amino rūgštys yra santykiu (1: 1: 0,5), tada audinių baltymų sintezė bus pateikta Tai tik pusė.

Jei nėra bent vienos iš 20 esminių aminorūgščių ląstelėse, baltymų sintezė apskritai sustoja.

Kūno baltymai yra nuolat dinamiškoje būsenoje: nuolatinio skilimo ir biosintezės procese. Šių judriojo pusiausvyros realizavimui reikalingų sąlygų pažeidimas taip pat gali lemti bendrą baltymų trūkumą.

Paprastai skirtingų baltymų pusperiodis svyruoja nuo kelių valandų iki daugelio dienų. Taigi biologinis žmogaus serumo albumino redukcijos laikas per pusę yra apie 15 dienų. Šio periodo dydis labai priklauso nuo baltymų kiekio maisto produktuose: sumažėjus baltymų kiekiui, jis didėja, o didėja - mažėja.

Daugeliu atvejų baltymų suskaidymo pagreitį lydi neigiamas azoto balansas organizme dėl baltymų skaidymo procesų dominavimo jų biosintezėje.

Galutinis baltymų apykaitos etapo patologija.

Pagrindiniai baltymų apykaitos produktai yra amoniakas ir karbamidas. Galutinio baltymų apykaitos etapo patologija gali pasireikšti kaip galutinių produktų susidarymo pažeidimas arba jų pašalinimo pažeidimas.

Amoniako prisijungimas prie kūno audinių turi didelę fiziologinę reikšmę, nes amoniakas turi toksišką poveikį pirmiausia centrinei nervų sistemai ir sukelia aštrią susijaudinimą.

Sveiko žmogaus kraujyje jo koncentracija neviršija 517 µmol / l. Amoniako rišimasis ir neutralizavimas atliekamas naudojant du mechanizmus: kepenyse, susidarant karbamidui, ir kituose audiniuose, pridedant amoniako į glutamo rūgštį (aminuojant) su glutamino formavimu.

Pagrindinis amoniako surišimo mechanizmas yra karbamido susidarymas citrulino-arginino ornitino cikle (9.3 pav.).

Dėl šio proceso (hepatito, kepenų cirozės) ir bendro baltymų trūkumo gali sumažėti karbamido susidarymo pažeidimai. Sutrikus karbamido susidarymui, amoniakas kaupiasi kraujyje ir audiniuose, o laisvųjų aminorūgščių koncentracija didėja, o kartu atsiranda hiperazotemija.

Sunkiomis hepatito ir cirozės formomis, kai jo šlapimo formavimo funkcija smarkiai pablogėja, atsiranda ryškus amoniako toksiškumas (centrinės nervų sistemos disfunkcija ir koma).

Šlapimo susidarymo sutrikimas gali būti paveldimas fermentų aktyvumo defektas. Taigi amoniako (amonio) koncentracijos padidėjimas kraujyje gali būti susijęs su karbamilfosfato sintezės ir ornitinkarbo-transferazės blokavimu.

katalizuoja amoniako surišimą ir ornitino susidarymą. Dėl paveldimo arginino sukcinato sintezės defekto kraujyje citrulino koncentracija smarkiai didėja, todėl citrulinas išsiskiria su šlapimu (iki 15 g per dieną), t.y. vystosi citrullinurija.

Kitų organų ir audinių (raumenų, nervinių audinių) amidacijos reakcijoje amoniakas yra prijungtas prie karboksilo grupės pridedant laisvų dikarboksilo aminorūgščių. Pagrindinis substratas yra glutamo rūgštis.

Amidacijos proceso pažeidimas gali pasireikšti sumažinus fermentų sistemų aktyvumą, kuris užtikrina reakciją (glutaminazę), arba dėl intensyvaus amoniako susidarymo kiekiais, viršijančiais jo rišimo galimybes.

Kitas galutinis baltymų apykaitos produktas, susidarantis oksiduojant kreatiną (raumenų azotą), yra kreatininas. Normalus kreatinino kiekis šlapime yra maždaug 1-2 g.

Kreatinurija - padidėjęs kreatinino kiekis šlapime - pastebimas nėščioms moterims ir vaikams intensyvaus augimo laikotarpiu.

Kai nevalgius, avitaminozę E, karštines infekcines ligas, tirotoksikozę ir kitas ligas, kuriose yra raumenų medžiagų apykaitos sutrikimai, kreatinurija rodo, kad yra kreatino apykaitos pažeidimas.

Baltymai yra vienas sudėtingiausių žmogaus kūno struktūrinių elementų. Jie būtini norint užtikrinti normalų kvėpavimą, virškinimą, toksinių medžiagų neutralizavimą, normalų imuninės sistemos aktyvumą ir daugelį kitų funkcijų, pavyzdžiui:

1. Dalyvavimas cheminėse reakcijose kaip katalizatoriai. Šiuo metu yra žinoma daugiau kaip 3 000 fermentų, kurie yra natūralūs baltymų junginiai.
2. Transporto funkcija Naudojant hemoglobino baltymą, kiekviena mūsų kūno ląstelė gauna deguonį, lipoproteinai padeda „pakuoti“ ir nešioti riebalus ir pan.
3. Kūno apsauga nuo infekcijos. Imuninė sistema negalėjo veiksmingai susidoroti su jai pavestomis užduotimis, jei nebuvo antikūnų, kurie taip pat yra baltymų junginiai.
4. Kraujavimas. Fibrinas, fibrinogenas, būtinas kraujo krešulių susidarymui ir vėlesniam kraujo krešulių susidarymui, taip pat yra baltymas.
5. Raumenų susitraukimas, suteikiantis galimybę judėti. Tai įmanoma dėl to, kad kiekvienoje raumenų ląstelėje yra kontraktilinių baltymų - aktino ir miozino.
6. Rėmas ir struktūra. Baltymai yra įtraukti į ląstelių sieneles, plaukus, nagus, baltymų molekules sudaro baltymai, jie įtraukti į sausgyslių, raiščių sudėtį ir suteikia odos elastingumą ir ilgaamžiškumą.
7. Užtikrinti viso kūno funkcionavimą. Daugybė hormonų, reguliuojančių įvairius procesus ir atskirų organų darbą, taip pat yra baltymai.
8. Anti-edematinė funkcija. Albumino baltymai apsaugo organizmą nuo vadinamųjų alkio edemų atsiradimo.
9. Energijos tiekimas. Kaip žinote, 1 g baltymų dalijimasis suteikia 4 kilokalorijų energijos.

Baltymų apykaitos simptomai

Baltymai yra būtina organizmo medžiaga. Jų trūkumo priežastis tampa badu arba virškinimo trakto ligomis. Padidėjęs baltymų skaidymas organizme vyksta vėžio proceso, tuberkuliozės, hipertirozės, karščiavimo, nudegimų, streso, inkstų ligos ir hipovitaminozės metu. Daugelis šių veiksnių dažnai paveikia moteris.

Angliavandenių mainai

Kaip ir baltymai ir lipidai, angliavandeniai yra vieni svarbiausių cheminių junginių. Žmogaus organizme jie atlieka šias pagrindines funkcijas:

1. Energijos tiekimas.
2. Struktūriniai.
3. Apsauga.
4. Dalyvaukite DNR ir RNR sintezėje.
5. Dalyvaukite reguliuojant baltymų ir riebalų apykaitą.
6. Aktyvuokite smegenis.
7. Kitos funkcijos: yra daugelio fermentų, transporto baltymų ir kt.

Angliavandenių apykaitos simptomai

Su angliavandenių pertekliumi stebimas:

• padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje
• nutukimas.

Gliukozės padidėjimas atsiranda tokiais atvejais, kaip:

• valgyti daug saldainių (paprastai trunka kelias valandas po nurijimo),
• padidina gliukozės toleranciją (gliukozės lygis po valgymo saldaus ilgiau išlieka aukštas),
• diabetas.

Angliavandenių trūkumo simptomai yra:

• medžiagų apykaitos sutrikimai, lipidai, ketoacidozės raida, t
• hipoglikemija,
• bendras silpnumas
• mieguistumas
• galūnių drebulys
• svorio netekimas.

Dažniausiai angliavandenių trūkumas atsiranda pasninkavimo metu, genetiniai defektai, insulino perdozavimas diabetu.

Kokius bandymus reikia atlikti, kad patikrintumėte angliavandenių apykaitą?

• Cukraus kraujo tyrimas.
• Šlapimo analizė cukrui.
• Glikozilinto hemoglobino kraujo tyrimas.
• Gliukozės tolerancijos testas.

Angliavandeniai yra svarbiausia energijos funkcija ir maitina smegenų ląsteles. Kad angliavandeniai akimirksniu kompensuoja energijos praradimą įvairiose apkrovose ir įtemptose situacijose.

Žmogaus organizmas stipriai reaguoja į gliukozės kiekio padidėjimą ir gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimą, o ligos, kurias sukelia angliavandenių medžiagų apykaitos sutrikimai, dažnai lydi žmogų visą gyvenimą.

Be to, kritinės kraujo cukraus vertės gali būti mirtinos.

Angliavandenių apykaitos sutrikimai yra tokie:

Metabolinė dieta

Jo principai grindžiami normalių žmogaus sistemų ir organų funkcionavimo atkūrimu. Tuo pačiu metu pagrindinis požymis, kad ši mityba, kuri buvo skirta medžiagų apykaitos sutrikimams, pradėjo veikti, yra nuolatinis mažo alkio jausmas.

Pažymėtina, kad „Pevzner“ dieta apima kūno prisotinimą 2000 kalorijų per dieną, todėl medžiagų apykaita atsigaus gana lėtai, tačiau svorio netekimas bus ilgas.

Visose dietose yra tiek rekomendacijų, tiek apribojimų.

PROTEINO KEITIMO PATOLOGIJA;

Įvairių ligų, patologinių sąlygų ir procesų baltymų apykaitos sutrikimai pasižymi didele įvairove ir biologine reikšme.

Yra žinoma, kad baltymai užima pirmaujančią vietą organizme, nes jie sudaro struktūrinių, transportinių ir funkcinių ląstelių vienetų ir tarpląstelinės medžiagos pagrindą. Baltymai, skirtingai nei lipidai ir angliavandeniai, nėra deponuojami organizme. Atsižvelgiant į tai, baltymai, naudojami siekiant užtikrinti gyvybiškai svarbias organizmo funkcijas dėl jų suskirstymo, turi būti nuolat papildomi iš išorinės aplinkos atitinkamais substratais, iš kurių yra sintezuojami paprasti ir sudėtingi organizmo baltymai ir junginiai. Vietoj to, kad kasdien būtų prarasta apie 100 g organizme prarastų baltymų, reikia suvienodinti tą patį kiekį jų.

Atsižvelgiant į tai, kad visi baltymai turi azoto atomų, baltymų apykaitos būklę dažniausiai lemia atsitiktinio balanso rodiklis.

Sveikas žmogus turi azoto balansą - iš organizmo išsiskiriančių azoto medžiagų kiekis yra lygus azoto medžiagų kiekiui, suvartojamam iš maisto.

Kai anaboliniai procesai yra aktyvūs (arba jie vyrauja per katabolinius procesus), organizme kaupiasi azotas, t.y. sukuria teigiamą azoto balansą. Pastaruosius galima aptikti tiek fiziologinėmis sąlygomis (nėštumo metu, augant kūnui), tiek anabolinių vaistų įvedimui, ir tam tikrų tipų patologijoms (pernelyg didelė androgenų, mineralokortikoidų, insulino, augimo hormono gamyba, parasimpatinės autonominės nervų sistemos aktyvacija ir kt.).

Įjungus katabolinius procesus (arba jų paplitimą anaboliniuose procesuose), stebimas azoto kiekio sumažėjimas organizme, t.y. susidaro neigiamas azoto balansas. Pastarasis gali būti aptiktas intensyviu stresu, apsinuodijimu, infekcijomis, sužalojimais, apibendrinta somatinės ar simpatinės nervų sistemos stimuliacija, simpathadrenalinės sistemos (SED), hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos (GGAS), skydliaukės ar viso GGTS aktyvacija, visiškai arba iš dalies pasninkavus Bendras kūno aušinimas ir perkaitimas.

Baltymų apykaitos pažeidimai gali atsirasti dėl atskirų ar bendrų šių pagrindinių stadijų sutrikimų (susijusių su pagrindiniais virškinimo etapais):

- maisto suvartojimo sumažinimas, kaip bendras baltymų kiekis, ir ypač būtinos aminorūgštys,

- mechaninių baltymų maisto šlifavimo burnoje pažeidimų (dalyvaujant dantims, raumenų raumenims, seilėms),

- pilnavertės maisto sudėties ir jos rijimo pažeidimai (įtraukiant liežuvio raumenis, raumenų raumenis, ryklės raumenis, viršutinę stemplę ir vidurinės bei apatinės stemplės lygius raumenis);

- baltymų virškinimo skrandyje pažeidimai (dalyvaujant pepsinams ir vandenilio chlorido rūgščiai; polipeptidams ir oligopeptidams), plonosios žarnos (dalyvaujant kasos ir žarnyno trippsinų sultims ir tulžies bikarbonatams, kasos ir žarnyno sultims) ir storosios žarnos (dalyvaujant sapr fitų mikroorganizmams);

- sumažėjęs baltymų (daugiausia amino rūgščių) skaidymo produktų absorbavimas viršutinėse plonosiose žarnose dėl mikrovillinių transporto sistemų slopinimo, fosforilinimo procesų sumažėjimo plonųjų žarnų gleivinėje, uždegiminių ir distrofinių procesų gleivinės žarnose vystymosi, maisto baltymų suvartojimo sumažėjimo (nevalgius) baltymų virškinimo virškinimo trakte slopinimas, peristaltikos didinimas ir maisto skrandžio ir žarnų evakuacijos pagreitinimas;

- baltymų skaidymo produktų (daugiausia amino rūgščių) transportavimo sutrikimas;

- Medžiagų apykaitos nutraukimas žarnyno gleivinėje ir įvairiuose kūno audiniuose. Kartu su padidėjusiu oksiduotų metabolitų skaičiumi, tai lemia skirtingų aminorūgščių kiekio pasikeitimą dėl procesų sutrikimų: - aminorūgščių transaminuojamumą (būtent naujų aminorūgščių susidarymą dėl to, kad buvo pažeistas aminorūgšties perėjimas prie a-keto rūgšties be tarpinio laisvo amoniako susidarymo. Tai yra dėl piridoksino trūkumo. (vitaminas b₆), mažinant transaminazių aktyvumą, kortikosteroidų (daugiausia gliukokortikoidų) ir skydliaukės hormonų (trijodtironino ir tiroksino) poveikį; - aminorūgščių oksidacija (panaudotų aminorūgščių sunaikinimo procesas pašalinant amino grupę). Taip yra dėl piridoksino, riboflavino (vitamino B) trūkumo₂) arba nikotino rūgšties (vitamino PP), taip pat hipoksijos ir maisto bado metu; - amino rūgščių dekarboksilinimas (CO susidarymas)₂ ir biogeniniai aminai, ypač histamino, serotonino iš 5-hidroksitriptamino, susidarymo sutrikimas. Tai pastebima, kai genetiniai defektai sukelia dekarboksilazių trūkumą su hipovitaminoze B₆. Dekarboksilinimo intensyvėjimas stebimas hipoksijos metu;

- sutrikusi baltymų sintezė organizme. Tai atsitinka, sumažėjus kiekybei ir pažeidžiant kokybišką amino rūgščių sudėtį, atsirandančią, kai įvairių fermentų sintezės ir aktyvumo sutrikimai, inervacijos sutrikimai (trijų nervų kontrolė), hormoninis reguliavimas (GH ir lytinių hormonų susidarymo ir veikimo sumažėjimas, gliukokortikoidų ir skydliaukės hormonų gamyba ir aktyvumas)..d.;

- galutinio baltymų apykaitos etapo pažeidimai, t.y. galutinių azoto turinčių medžiagų susidarymo sutrikimai (NH₃, NH₄, karbamido, šlapimo rūgšties, glutamino, kreatino, kreatinino, indikanų), taip pat azoto turinčių medžiagų (CO₂ ir H₂O).

Galutinio baltymų apykaitos stadijos pažeidimus paprastai vertina pagal vidutinį rodiklį - likutinio (ne baltymų) azoto kiekį kraujyje, kurio kiekis paprastai yra 0,2 - 0,4 g / l). Likęs azoto kiekis

50% sudaro karbamido azotas, 25% azoto iš amino rūgščių ir 25% kitų azoto produktų. Ne karbamido dalis azoto (sudaro 50% viso liekamo azoto) vadinama liekaniniu azotu.

Likutinio azoto kiekio kraujyje padidėjimas (hiperasotemija) gali atsirasti tiek didinant likutinio (ne karbamido) azoto kiekį (kuris pastebimas kai kurių tipų patologijose, ypač kepenų nepakankamumo), tiek dėl karbamido azoto, kuris pastebimas pažeidžiant inkstų išskyrimo funkciją. Hiperazotemija dažnai atsiranda hipoksijos, traumos, intoksikacijos, infekcijų metu.

Patologijos sąlygomis toksiško amoniako (NH.) Padidėjimas kraujyje₃). Tai ypač atsitinka, kai: - inkstų ir šlapimo takų šlapimo funkcijos sumažėjimas; - NH sumažėjimas;₄- ir karbamido funkcijas, kepenis ir inkstus, - įvairių organų glutamino formavimo funkcijų slopinimą.

Nukleoproteinų metabolizmo patologiją taip pat lemia galutinis baltymų apykaitos stadijos, daugiausia purino azoto bazių, sutrikimų atsiradimas, dėl kurio susilpnėja susidarymas, nuosėdos audiniuose ir šlapimo rūgšties išsiskyrimas. Nukleoproteinų metabolizmo patologijos pagrindu svarbu didinti šlapimo rūgšties susidarymą ir nusodinimą iš organizmo. Tai lydi žymiai padidėjęs jo kiekis kraujyje (hiperurikemija) ir šlapimo rūgšties druskų nusodinimas kristaluose audiniuose, daugiausia sausgyslių apvalkaluose, kremzlėje, įvairiose sąnariuose, ypač rankose, dėl to atsiranda lėtinis proliferacinis uždegimas ir nosologinė liga, vadinama podagra.. Šiai ligai taip pat būdingas padidėjęs šlapimo kristalų išsiskyrimas su šlapimu (urato akmenys). Teigiamas terapinis poveikis iš ličio preparatų naudojimo, mažinant kristalų ir akmenų susidarymą. Pažymėtina, kad sveikiems asmenims, ypač vyresniems, kurie per daug suvartoja mėsos, alaus, riešutų (kurių sudėtyje yra purinų), taip pat galima pastebėti hiperurikemiją. Nukleoproteinų apykaitos sutrikimai, kartu su padidėjusiu urato kristalų susidarymu ir nusėdimu, taip pat pastebimi ir kitose ligose (aterosklerozė, nudegimai, kryžminė pneumonija, leukemija).

Bendro baltymų kiekio kraujyje ir jo baltymų sudėtyje pažeidimai gali pasireikšti hipo-, hiper- ir disproteinemija.

Hiperproteinemija lydi baltymų kiekio kraujyje padidėjimą (daugiau nei 85 g / l). Jis gali būti absoliutus (su mieloma, lėtinėmis infekcijomis su hipergammaglobulinemija, taip pat įvairiomis limfoproliferacinėmis sąlygomis) ir giminaitis (su kraujo sustorėjimu, kūno dehidratacija).

Hipoproteinemijai būdingas baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas (mažesnis nei 65 g / l). Jis pasireiškia mažėjant tiek organizmui, tiek sumažėjus baltymų sintezei (globulinai ir, ypač, albuminas), taip pat padidėja jų išsiskyrimas su šlapimu - hiperproteinurija (dėl inkstų pažeidimo (susilpnėjęs filtravimas ir reabsorbcija) ir šlapimo takų), kraujo netekimas, kraujavimas, masinis eksudavimas ir ekstravazacija.

Dysproteinemiją lydi skirtingų baltymų frakcijų santykio pokytis, nekeičiant arba nekeičiant bendro baltymų kiekio, pavyzdžiui, padidėja arba sumažėja albumino / globulino (A / G) santykis, kuris paprastai yra (1,2 -1,8): 1.

Patologinėmis sąlygomis dažniausiai atsiranda A / G santykio sumažėjimas dėl sumažėjusios albuminemijos ir padidėjusios globulinemijos.

Albumeino kiekio sumažėjimas kraujyje vyksta daugeliu ligų ir patologinių procesų, ypač su virškinimo traktu (daugiausia baltymų bado), turinčiais didelių uždegiminių procesų, nudegimų, sunkių ir ilgalaikių infekcinių ligų, nefrozės, kepenų cirozės ir pan.

Padidinkite a₁- ir a₂-globulinai stebimi daugelyje ūminių infekcinių ir destruktyvių nekrotinių ligų, ūminio reumato, nefrozės, įvairių piktybinių navikų, ypač karcinomos ir kt.

B-globulinų kiekis kraujyje padidėja hepatitu, b-mieloma, nefroze ir pan.

G-globulinų kiekis kraujyje padidėja įvairiose lėtinėmis uždegiminėmis ligomis, kepenų ciroze, g-mieloma ir kt. g-globulinemija yra fiziologinė ir patologinė, įgimta ir įgyta, kiekybinė ir kokybinė.

Pavyzdžiui, naujagimiui gali būti ir hipogammaglobulinemija, ir digammaglobulinemija. Ontogenezės procese gali susidaryti tiek hipergammagglobulinemija, tiek hipogamaglobulinemija ir agammaglobulinemija, taip pat fiziologiškai inertiški imunoglobulinai arba paraproteinai (atsiranda patologinio imunokompetentinių ląstelių klono, pvz., Mielomos).

Esant hipoalbuminemijai, sumažėja kraujo onkotinis spaudimas, kūno labilis aminorūgščių baseinas, plazmos transportavimo gebėjimas perkelti įvairius katijonus, anijonus, druskas, bilirubiną, riebalų rūgštis, hormonus, vaistines medžiagas, PAM ir įvairius sudėtingus junginius. Retai pasitaiko hiperalbuminemija, atvirkščiai.

Hypo-a₁-globulinemijai būdingas sumažėjimas ir hiper-a₁-globulinemija - plazmos gebėjimo nešioti a₁-lipoproteinai, a₁-glikoproteinai, transcortinas (a₁-hormonų surišimo kortikosteroidais) ir kt.

Hypo-a₂-globulinemiją lydi sumažėjimas ir hiper-a₂-globulinemija - plazmos gebėjimo transportuoti a₂-lipoproteinai, haptoglobinas (a₂-glikoproteinas, galintis prisijungti prie hemoglobino, ypač hemolizės metu, su junginiu su peroksidazės aktyvumu, ceruloplazminu (Cu 2+ turinčiu oksidaciniu fermentu), taip pat su hemoglobino hemu, turinčiu Fe 2+, ir tt

Su β-globulinų trūkumu kraujyje pastebimas sumažėjimas ir jų padidėjimas - padidėjęs b-lipoproteinų, transferino (baltymo, transportuojančio geležį organizme) ir pan.

Hipogammaglobulinemija išsivysto redukuojant vieną arba daugiau imunoglobulinų (Ig G, Ig M, Ig A). Tai lydi tiek sisteminio, tiek vietinio imuniteto slopinimas, ypač antikūnų prieš virusinius ir bakterinius toksinus, taip pat antikūnų prieš tam tikrų tipų mikroorganizmus sumažėjimas.

Dažnai su kraujo plazmos baltymų trūkumu ir baltymų frakcijų (albumino, a.) Santykiu₁, a₂, b₁, b₂, g-globulinai) yra daugybė užburtų apskritimų, kurie prisideda prie hipo- ir dysproteinemijos stiprinimo, taip pat anemijos vystymosi, sumažindami įvairių (struktūrinių, transportinių ir / arba fermentinių) baltymų, įskaitant virškinimo, variklio, absorbcijos, ekskrecijos ir endokrininis virškinamojo trakto aktyvumas, dar labiau trikdo baltymų apykaitą, todėl skiriasi tiek biologiniai, tiek fiziologiniai procesai.