Kaip nugalėti Gilberto sindromą: gydymo metodai

Tarp visų įgimtų ligų gydytojai ypatingą dėmesį skiria ligai, vadinamai Gilberto sindromu. Gilberto liga pasireiškia netinkamu bilirubino (tulžies pigmento) panaudojimu visame kūne, todėl kepenys neišsprendžia jo apdorojimo ir neutralizavimo, sukelia gelta. Liga yra gerybinė arba lėtinė.

Ar sindromas yra pavojingas, daugelis žmonių, kurie susiduria su šia liga, klausia šio klausimo. Iš tiesų, be tinkamo gydymo, visos ligos kelia grėsmę žmogui, turinčiam pasekmių, tačiau šiuo atveju Gilbert sindromas nėra pavojingas gyvybei ir retai sukelia komplikacijų. Šiuo atveju liga reikalauja sistemingo ir kvalifikuoto gydymo, siekiant padėti kepenims ir visam kūnui. Gydymas turi būti sudėtingas ir susideda iš kelių metodų tuo pačiu metu.

Svarbu! Rasta unikali priemonė kovoti su kepenų liga! Savo ruožtu vos per savaitę galite nugalėti beveik bet kokią kepenų ligą! Skaityti daugiau >>>

Gydymas Gilbert sindromu

Pirmas dalykas, gydytojai yra gydyti Gilbert sindromas yra vaistų terapija. Norint vartoti efektyviausią vaistą, kartu su tuo pacientui skiriama tam tikra dieta, laikomasi kasdienio gydymo režimo, taip pat užkertamas kelias neigiamų veiksnių poveikiui.

Kepenų ligos gydymas Gilbert sindromu grindžiamas šiais veiksmais:

1. Vaistų, kurie žada sumažinti bilirubino kiekį, naudojimas yra fenobarbitalis. Norint vartoti tokius vaistus, reikės apie 2-4 savaites, kol stabilizuosis bilirubino kiekis, o ligos simptomai nebus pašalinti. Tokio stipraus vaisto alternatyva gali būti jos analogai, bet silpnesnis poveikis - gydymas Corvalol ar Valocordin.
2. Vaistų vartojimas, kad pašalintų bilirubino perteklių paspartinant absorbciją. Tokiems tikslams ekspertai paskiria diuretikus ir aktyvintą anglį.
3. Įvadas, švirkščiant albuminą, nes ši medžiaga jungiasi su bilirubinu kraujyje.
4. Vitaminų terapija - tokių ligų gydymui skiria B grupės vitaminus.
5. Hepatoprotekcinė terapija, skirta kepenų ląstelių apsaugai ir jos darbui padėti.
6. Cholagogo naudojimas, jei Gilbert liga lydi sunkių simptomų.
7. Dietiniai maisto produktai, kuriuose reikia sumažinti alkoholio, riebalų ir konservantų kiekį.

Ypatingas dėmesys turės būti skiriamas tiems veiksniams, kurie gali sukelti ligos paūmėjimą - dažni įtempiai, infekcinės ligos, intensyvi fizinė įtampa, nevalgius, vartojant kepenis neigiamai veikiančius vaistus.

Norėdami gauti didžiausią vaisto terapijos rezultatą, galima tik tuo atveju, jei visi išvardyti elementai bus atliekami vienu metu. Atskirai kiekviena technika bus neveiksminga, ypač ūminiame Gilberto sindromo etape.

Sužinokite daugiau apie Gilberto sindromo gydymą:

Fizioterapija

Gilberto sindromo fizioterapiją paprastai skiria gydytojas, siekdamas užkirsti kelią įvairiems kūno sutrikimams tokioje patologijoje. Tai gali būti įvairios veiklos rūšys, pvz., Fototerapija, siekiant išvengti bilirubino patekimo į smegenis.

Specialus preparatas, pagamintas iš natūralių medžiagų.

Vaisto kaina

Gydymo apžvalgos

Pirmieji rezultatai jaučiami po savaitės.

Sužinokite daugiau apie vaistą

Tik 1 kartą per dieną, 3 lašai

Naudojimo instrukcijos

Savybės

Fototerapijai, naudojant mėlyną lempą su šviesos bangų tiekimu, vienos bangos ilgis siekia 450 nm. Pacientas turi uždaryti akis, o šviesos šaltinis yra 45 cm atstumu nuo paciento kūno. Vaikų būklė yra kontraindikuotina dėl sunkumų įvertinant odos būklę.

Rezultatai ir apžvalgos

Daugumos medicinos ekspertų atsiliepimai sako, kad fototerapija padeda netiesioginiam bilirubinui, kuris neištirpsta vandenyje, paversti tirpiu lyubirubino tipu. Taigi bilirubino perteklius gali būti pašalintas krauju, taip pašalinant Gilberto sindromo pasunkėjimo priežastis.

Pacientų apžvalgos patvirtina, kad fizioterapija kartu su gydymu vaistais padeda pagerinti odos būklę. Norint pasiekti remisiją, kuri tęsis ilgus metus, svarbu laikytis visų gydytojo nurodymų, taip pat baigti fizioterapijos kursą be leidimo.

Tradiciniai gydymo metodai

Siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimui, taip pat slopinti patologinį procesą ant vynmedžių, galite naudoti netradicinius metodus. Tam atliekamas gydymas liaudies gynimo priemonėmis, tačiau tik su sąlyga, kad pasirinktus metodus patvirtins gydantis gydytojas. Liaudies gynimo priemonės gali užkirsti kelią ligos pasekmėms, kurios taikomos praktikoje kartu su tradiciniais gydymo metodais.

Arbatos ir nuovirai

Siekiant palengvinti paciento būklę, ekspertai rekomenduoja naudoti specialiai paruoštas vaistažolių arbatas, paremtas gydomosiomis žolelėmis. Kadangi Gilberto sindromas yra kepenų liga, bus naudojami diuretikų ir choleretinio poveikio žolės, taip pat hepatoprotektoriai, su kuriais gydomas šis organas. Būtent:

• kukurūzų šilkas;
• immortelle;
• rožių klubų vaisiai;
• Jonažolės;
• Barberry;
• pieno usnis;
• medetkų;
• devyniolika;
• tansy

Žoleles galite sumaišyti kartu, po to 500 ml virinto vandens ruošiamas šaukštas mišinio. Būtina primygtinai reikalauti nuoviru maždaug 30-40 min., Po to filtruotas vanduo girtas nedideliais kiekiais kelis kartus per dieną. Norint pasiekti ilgalaikį poveikį, 3–6 mėnesius reikia tokių lėšų. Patartina gerti arbatos tarp valgių.

Efektyvus yra vaistas, grindžiamas tansy, ramunėlių, ugniažolės ir rožinės gėlės. Mišinys turi būti virinamas vandenyje 5 minutes, o po to - apie valandą vėsioje vietoje. Prieš kiekvieną valgį išgerkite ketvirtį puodelio sultinio. Pagal tą patį principą galima paruošti ugniažolės, ramunėlių ir trijų lapų laikrodžio nuovirą, išgėrusį produktą gerti du kartus per dieną, 1 puodelį po valgio.

Alkoholio tinktūros

Alkoholio tinktūros, skirtos tokiai ligai gydyti, gaminamos ant vyno ar gryno medicininio alkoholio. Šie metodai pripažįstami kaip efektyviausi receptai:

1. Paimkite riešutų lapus, iš anksto išdžiovintus ir sumaltus į miltelius. Gauta žaliava turi būti ištirpinta 200 g. vyno, tada primygtinai per naktį vėsioje patalpoje. Nufiltravus tinktūrą, naudokite mažas dozes per dieną.
2. Paimkite sausą ar šviežią žolę 25 g., Sumaišykite su 70% alkoholio. Mišinys persiunčiamas į tamsią ir vėsią patalpą 7-8 dienas, kad būtų užpiltas, bet reguliariai pakratomas. Sustiprinta 20 lašų tinktūra tris kartus per dieną.

Šios lėšos turi būti skiriamos tik gydytojo sutikimu, nes alkoholio bazė gali neatitikti kiekvieno paciento. Sunkios kepenų ligos atveju alkoholio tinktūros gali būti kontraindikuotinos, tokiu atveju naudojamos vandens pagrindo tinktūros.

Kitos alternatyvios medicinos priemonės

Jei paciento kontraindikacijos neprieštarauja populiariajam gydymui Gilberto sindromu, galite pasinaudoti daugybe kitų laiko ir patirties išbandytų receptų. Efektyvus kepenų apsauginis augalas yra pieno usnis, naudinga jį naudoti kaip aliejų, infuziją arba užvirinti vietoj arbatos. Taip pat plačiai naudojami šie receptai:

1. Sultys ir medus. Paimkite 500 ml runkelių sulčių, 500 gr. medus, 50 gr. šviežias natūralus medus, 200 gr. juodųjų ridikėlių sultys. Sudedamųjų dalių maišymas, šviežia sultys turi būti laikomos šaldytuve, geriama ryte ir vakare, po vieną stiklą.
2. Chaga. Paimkite 15 dalių grybų chaga ir 1 dalį propolio, įpilkite į verdančio vandens stiklinę. Mišinys turi būti infuzuojamas 2 savaites ir tik po 50 g. balta molis. Prieš kiekvieną valgį paimkite 50 gr. mišinys 10 dienų.
3. Varžtas Augalai renkami gegužės mėnesį, kad sultys būtų paimtos iš stiebų, lapų, kruopščiai nuplaunamos žolės, smulkiai pjaustomos ir suspaustos skysčio. Trys kartus per dieną gauta sultis geriama per šaukštą 10 dienų.

Yra daug daugiau liaudies gynimo priemonių, tačiau paprasčiausias būdas padėti tulžies pūslėms ir kepenims yra infuzija ant klubų. Jie per naktį gaminami termosuose, po to gaunamas sultinys prieš kiekvieną valgį. Ligoninių vaistų gydymas turėtų būti ilgas ir reguliarus, kad būtų gautas kaupiamasis poveikis.

Mitybos principai ir savybės

Šios ligos dietos pagrindas yra sunkiųjų riebalų, konservantų ir alkoholio nebuvimas. Jums reikia mesti rūkyti, aštrus, kepti ir sūrūs patiekalai, marinatai ir marinatai. Apribokite poreikį tokiems produktams kaip:

• sultiniai, riebaliniai mėsos produktai;
• Kepiniai, kepiniai;
• riebūs pieno produktai;
• uogos ir vaisiai;
• vištienos kiaušiniai;
• majonezas, kečupas ir įvairūs padažai;
• kava;
• alkoholio

Būtina valgyti maistą tik šiltoje ir vidutinio dydžio, kad neperkrautų kepenų perteklių. Šie produktai bus naudingi Gilberto sindromui:

• liesos sriubos su makaronais ir grūdais;
• galetny slapukai;
• vakarinė ruginė duona;
• augaliniai aliejai;
• košės ant vandens;
• liesos paukštienos ir žuvies;
• uogos ir vaisiai, bet po terminio apdorojimo;
• mažai riebalų varškės, kefyro, grietinės ir kieto sūrio.

Būtinai išgerkite 2 litrus gryno vandens ar mineralinio vaistinio vandens be dujų per dieną, kad išvalytumėte nuodų ir toksinų kūną. Gėrimai bus naudingi kompotai sausų vaisių, nuovirų, silpnų arbatų, bučinių, pomidorų sulčių. Geriau valgyti 5-6 kartus per dieną daliniu būdu, o dienos kalorijų skaičius neturėtų būti didesnis nei 2500.

Patarimai ir gudrybės

Medicinos specialistai, be ligos gydymo pagrindų, turi teikti patarimus ir rekomendacijas, kaip išlaikyti sveikatą ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Dėl to svarbu laikytis šių taisyklių:

• visiško neigiamo poveikio kepenims veiksnių pašalinimas;
• išlaikyti subalansuotą ir sveiką mitybą;
• visiškai atmesti blogus įpročius;
• streso pašalinimas;
• gerti daug vandens;
• išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
• likti atvirame ore;
• išskyrus ultravioletinius spindulius.

Be to, svarbu stebėti psicho-emocinę būseną, nes depresija, apatija ar dirglumas neigiamai veikia kepenų darbą. Taigi, gali kilti naujas sindromo paūmėjimas.

Atsiliepimai apie vaistus, naudojamus gydant Gilberto sindromą

Gilberto sindromas lydėjo mane apie 15 metų, pakaitomis su atkryčiais ir remisijos etapais. Iš pradžių buvo sunku rasti geriausias gydymo galimybes, tačiau šiandien aš tiksliai žinau, kas padės man slopinti ligos pablogėjimą. Sujungiu gydymą vaistais su fizioterapijos apsilankymu, kur gaunu fototerapijos kursą. Namuose aš sėdi ant griežtos dietos, taip pat geriu žoleles, kurios yra geros kepenims - raudonmedis, pieno usnis ir kukurūzų šilkas. Tik su tokiu priemonių rinkiniu galiu įveikti patologiją.

Ne taip seniai gydytojai diagnozavo man tokią sunkią ligą, kaip Gilberto sindromas. Dėl didelių rūpesčių dėl šios ligos labai progresavo. Todėl iš karto pradėjau gydyti ligą visais būdais - gėriau tabletes, kad būtų pašalintas bilirubino perteklius, lygiagrečiai dietiniam stalui Nr. 5, gėriau pieno usnės aliejaus, vaistažolių arbatomis, išgėrė kepenų valymą mineraliniu vandeniu. Po mėnesio liga pradėjo mažėti, o po mėnesio ji baigėsi.

Aš visą gyvenimą gyvenu su tokia liga, aš turiu gydyti maždaug kas 2-3 metus. Turiu pakankamai griežtos dietos, atsižvelgiant į sorbentus, choleretinius ir diuretinius vaistus, taip pat tradicinę mediciną. Tačiau prevencijai, kas šešis mėnesius praleidžiu kepenų valymą įvairiais būdais prižiūrint gydytojui.

Komplikacijos

Jei neatsižvelgiate į kontraindikacijas gydant Gilberto ligą, galite tik pabloginti ligos eigą, nes šiuo atveju nukentėjęs organas yra kepenys, kurie netoleruoja stiprių vaistų ir toksinų. Netinkamas ligos gydymas arba atsisakymas gydyti gali lemti tai, kad patirs kraujagyslių, nervų sistemą ir virškinimo organus.

Pagrindinė tokios ligos grėsmė yra tulžies pūslės kanalų užsikimšimas. Pavojingiausia komplikacija yra branduolinė gelta, kurioje gali nukentėti net smegenys, sukeldami nepataisomus viso kūno pokyčius. Tačiau 80% pacientų, turinčių didelį bilirubino procentą, tinkamai gydant ir palaikant sveikatą, liga nesukelia komplikacijų ir vyksta vidutiniškai.

Gilberto liga: gydymo priežastys ir metodai

Genetinės ligos - problema, su kuria mokslininkai nekovoja pirmojo dešimtmečio. Kas yra Gilberto sindromas? Geno „suskirstymas“ viename iš tėvų perduodamas vaisiui, o anksčiau ar vėliau somatinė patologija, blogiausiu atveju, išsivysto nepagydoma, geriausiu atveju - išlaikant medicininę ilgalaikę remisija. Tokios patologijos pavyzdys gali būti vadinamas Gilbert'o liga, kurios simptomai yra gana ryškūs.

Gilberto sindromas - kas tai?

Prieš svarstant ligos simptomus ir gydymą, svarbu suprasti, kas tai yra.

Kaip dalis mūsų kraujo yra svarbus elementas - bilirubinas, kuris susidaro per raudonųjų kraujo kūnelių skilimą - raudonųjų kraujo kūnelių, ir yra vienas iš tulžies pigmentų. Jis gali būti netiesioginis ir tiesioginis: pirmasis yra susidaręs iš kraujo hemoglobino per retikulo-endotelinę sistemą, antroji kepenų forma yra netiesioginė hemoglobino. Tiesioginio ir netiesioginio bilirubino rodiklių derinys vadinamas įprastu.

Paprastai tiesioginio bilirubino kiekis yra iki 16,5 µmol / l, netiesiogiai - iki 5,1, iš viso - 8-20,5 µmol / l.

Gilberto sindromui būdingas padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje iki 100 µmol / l, o netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje yra didesnis. Pažymėtina, kad visų kitų kraujo tyrimų rezultatai neviršija normalaus lygio.

Liga pasireiškia vaikystėje ir paauglystėje, dažniausiai diagnozuojama vaikams nuo 3 iki 12 metų. Ir berniukai serga tris kartus dažniau nei mergaitės.

Įdomu Patologija buvo aptikta daugiau nei prieš šimtą metų, 1901 m., Tačiau per tą laiką jo nerasta.

Ligos simptomai

Daugeliu atvejų vienintelis ligos požymis yra odos, gleivinių, sklerų ir akių baltymų dažymas gelsvu atspalviu. Atsižvelgiant į tai, kad nėra kitų simptomų, kai kurie gydytojai siūlo gydyti Gilberto sindromą ne kaip somatinę patologiją, bet kaip tam tikrą kūno anomaliją, prie kurios kūnas reguliuoja ir veikia normaliai.

Tačiau kai kurie pacientai skundžiasi pridedamais simptomais, ir, nors sunku nustatyti tikslų ryšį tarp ligos ir toliau aprašytų simptomų, pastebimi šie simptomai:

• nervų sistemos funkciniai sutrikimai: emocinis labilumas, nemiga, galvos svaigimas, autonominiai sutrikimai;
• funkciniai virškinimo sistemos sutrikimai: pykinimas, rėmuo, apetito pokyčiai ir išmatos, pilvo pūtimas, kartaus skonio burnoje.

Visiems netradiciniams ligos simptomams taikomas simptominis gydymas, ty vaistai, kurie mažina diskomfortą - skausmas, pykinimas, viduriavimas.

Provokatorių liga

Kaip žinoma, Gilbert liga atsiranda dėl genetinių pažeidimų organizme. Tačiau vis dėlto be provokuojančio veiksnio nėra patologijos.

Gilbergo ligos provokatorius gali būti:

Emocinis stresas, net „teigiamas“, ilgas buvimas vidinės įtampos, neurozės, depresijos būsenoje. Kartais ryškus agitacija, baimė gali veikti kaip provokatorius.

Fizinis stresas - bet koks kūno stresas, dėl kurio jis nebuvo pasiruošęs. Tai gali būti fizinis krūvis, t. Y. Intensyvus treniruotė treniruoklių salėje, arba pabrėžti kūno adaptyvias funkcijas, pavyzdžiui, staigaus klimato kaitos metu. Fizinis moters stresas gali būti nėštumas, ypač vėlyvas. Be to, provokanto vaidmuo gali būti sužalojimas ar chirurgija.

Narkotikų vartojimas:

• anaboliniai steroidai;
• gliukokortikoidų.

Kūno šaldymas - bet kokia stipri virusinė ar bakterinė infekcija turi stiprią įtaką imuninei sistemai, kuri gali „aktyvuoti“ paslėptą genetinę patologiją. Tokių ligų pavojus:

• gripas;
• virusinis hepatitas;
• SARS yra vidutinio sunkumo ir sunkus.

Netinkama mityba, kuri sukelia stresą kepenyse. Pažymėtina, kad persivalgymas ir kalorijų trūkumas gali būti provokuojantis veiksnys. Šis veiksnių potipis apima pernelyg didelį gėrimą.

Jei kažkas iš artimų giminaičių susidūrė su šia patologija, būtina užtikrinti, kad vienas iš pirmiau minėtų veiksnių netaptų provokuojantis. Atsižvelgiant į amžių, kada patologija pasireiškia, labiau svarbu pasakyti, kad tėvai turėtų sekti ligos pasireiškimą ir vystymąsi.

Kaip prasideda liga

Daugeliu atvejų liga pasireiškia paslėpta forma, ty pacientas nepatiria jokių simptomų, net ir odos ir akių baltymų pageltimo.

Iš remisijos Gilbert liga gali pasireikšti paūmėjimuose, kurio pagrindinis požymis yra gelta, ypač jei netiesioginio hemoglobino lygis yra per didelis. Pacientai gali skųstis dėl sunkumo ir skausmo dešinėje pusėje, niežulys, vidurių užkietėjimas ir viduriavimas. Didelis bilirubino kiekis kraujyje neigiamai veikia centrinės nervų sistemos funkciją, todėl žmogus patiria silpnumą, galvos skausmą ir dirglumą.

Taigi klinikinis paciento vaizdas paūmėjimo būsenoje susideda iš trijų komponentų:

• gelta;
• virškinimo trakto pažeidimas;
• nervų sistemos silpnumo simptomai.

Tada Gilberto liga vėl patenka į atleidimo būseną, o toks paūmėjimų ir latentinių formų pakitimas gali trukti visą gyvenimą.

Nepalanki ligos eiga liga gali sukelti tokias patologijas, kaip cholelitazė, lėtinis hepatitas, dvylikapirštės žarnos opos.

Diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad vaikystėje diagnozuota Gilbert liga, pediatras paprastai imasi diagnozės ir gydymo.

Diagnostikos procesas apima kelis veiksmus:

1. Paciento istorijos rinkimas, informacijos apie ligas, su kuriomis pacientas jau patyrė, ir kokios somatinės patologijos turi artimųjų. Taip pat informacija apie tai, kas galėjo sukelti ligą: ar pacientas vartojo bet kokius vaistus, nesulaukė traumų, netoleravo chirurginių intervencijų.
2. Paciento tyrimas - odos spalvos tyrimas geltonumui, jo pilvo ir hipochondriumo palpacija.
3. Laboratoriniai tyrimai:

• pilnas kraujo kiekis - skaičiuojamas hemoglobino kiekis, ligos rodiklis yra jo padidėjimas daugiau kaip 160 g / l;
• laikoma, kad biocheminė kraujo sudėtis - bilirubinas (šiek tiek padidėjusi liga), ALT, AST, cholesterolio kiekis, bendras baltymas (esant normalioms ligoms;
• koagulograma - kraujo krešėjimo dažnis (su liga gali būti šiek tiek sumažintas);
• šlapimo tyrimas - laikomas bilirubinu (su liga gali būti);
• specifiniai tyrimai su antibiotikais, fenobarbitaliu, nikotino rūgštimi.

1. Tyrimai, kuriais siekiama nustatyti provokuojančius veiksnius:

• visų hepatito tipų analizė;
• PCR - DNR defektų nustatymo testas.

1. Funkcinė diagnostika:

• Visų pilvo organų ultragarsas;
• Kepenų CT ir MRI;
• kepenų elastografija, siekiant nustatyti audinių fibrozę.

1. Kepenų biopsija.

Ne visi metodai reikalingi diagnozei. Dažniausiai gydytojas turi atlikti tik klinikinį vaizdą ir laboratorinius kraujo tyrimus, kad galėtų diagnozuoti. Bet jei iškraipytas simptomų vaizdas, gydytojui reikia papildomų duomenų diferencinei diagnozei nustatyti.

Svarbu! Planuojant nėštumo pora, kurioje vienas iš galimų tėvų kenčia nuo šios ligos, svarbu kreiptis į šeimos planavimo biurą ir genetiką, kad gautumėte išsamią konsultaciją.

Dieta ir gyvenimo būdas

Gydymas, kurio tikslas - visiškai atsigauti nuo Gilberto ligos, neegzistuoja. Pacientui reikia plėtoti gyvenimo būdą, kuriame paūmėjimai bus minimalūs, ir remisija bus ilgas ir patvarus.

Rengiant terapinį planą pagrindinis dėmesys skiriamas mitybos planui. Įvairios mitybos neįtraukiamos siekiant greito svorio netekimo ar raumenų masės. Maistas turi būti subalansuotas ir sveikas.

Kaip ideali dieta, galite naudoti „5 lentelę“, pritaikydami rekomendacijas pagal savo skonį. Griežtai draudžiama vartoti alkoholį, šviežią kepimą, riebalų mėsą ir žuvį, rūgštį, špinatus.

Raciono pagrindas turėtų būti daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų, saldžių vaisių, varškės, ruginės duonos.

Be to, asmuo turėtų apsisaugoti nuo streso ir nervų perkrovos, nesirūpinti sunkiu sportu, stebėti miegą ir poilsį.

Kas yra Gilberto sindromas: liga ar individuali funkcija?

Gilberto sindromas yra retas paveldimas kepenų liga, pasireiškianti 2-5% žmonių. Tuo pat metu vyrai dažniau serga nei moterys. Liga nesukelia rimtų kepenų ir fibrozės pažeidimų, tačiau žymiai padidina cheleliozės riziką.

Kas yra Gilberto sindromas

Gilberto sindromas (konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas arba šeimos ne hemolizinis gelta) yra paveldima liga. Šios ligos kaltininkas yra defektinis genas, susijęs su bilirubino mainais. Liga pasižymi bilirubino koncentracijos padidėjimu, ypač tiesiogine, kraujyje ir periodiniu gelta.

Šio genetinės patologijos požymiai paprastai pasireiškia nuo 3 iki 12 metų amžiaus ir lydi asmenį visą gyvenimą.

Kas atsitinka su liga?

Pacientai sutrikdo bilirubino pervežimą į kepenų ląsteles (hepatocitus), juos užfiksuoja, taip pat tiesioginio bilirubino derinį su gliukurono ir kitomis rūgštimis. Dėl to tiesioginis bilirubinas cirkuliuoja paciento kraujyje. Tai yra riebaluose tirpi medžiaga, todėl sąveikauja su ląstelių membranos fosfolipidais, ypač smegenyse. Taip yra dėl jo neurotoksiškumo.

Ligos priežastys

Vienintelė patologijos atsiradimo priežastis yra geno, atsakingo už bilirubino metabolizmą, mutacija. Jam būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas. Tai reiškia, kad ligos vystymuisi pakanka, kad kūdikis paveldėtų defektinį geną iš vieno iš tėvų.

Klinikinio ligos įvaizdžio išraiška sukelia šiuos veiksnius:

• dehidratacija;
• nevalgius;
• stresas;
• fizinė perkrova;
• menstruacijos;
• infekcinės ligos (ARVI, virusinis hepatitas, gripas, žarnyno infekcijos);
• operatyvinės intervencijos;
• alkoholio, kofeino ir tam tikrų vaistų vartojimas;

Gilberto sindromo simptomai

Daugeliu atvejų liga yra besimptomė, ir daugelis ekspertų mano, kad tai yra fiziologinė kūno ypatybė.

Pagrindinis, o 50% atvejų, vienintelis simptomas yra vidutinio geltonumo skleros ir gleivinės, o rečiau - odos. Kai tai atsitinka, dalinis odos dažymas veido, kojų, delnų, pogrindžių. Oda tampa gelsva.

Skleros ir odos geltonumas pirmą kartą aptinkamas vaikystėje ar paauglystėje ir yra pertrūkis. Labai retais atvejais visada būna gelta.

Kartais su šia liga neurologiniai simptomai gali pasireikšti:

• padidėjęs nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas;
• miego sutrikimai, nemiga.

Retiau ligos lydi virškinimo sutrikimai:

• kartumas į burną;
• nevalgymas su kartumu po valgio;
• sumažėjęs apetitas;
• pykinimas, rėmuo;
• pilvo pūtimas ir sunkumas;
• vidurių užkietėjimas ar viduriavimas;
• padidėjęs kepenys, nuobodu skausmu dešinėje hipochondrijoje.

Ligos formos

Yra 2 ligų tipai:

• įgimta - labiausiai paplitusi forma;
• įgytas - būdingas simptomų pasireiškimas po virusinio hepatito.

Gilberto sindromo komplikacijos

Apskritai, liga nesukelia nereikalingų nepatogumų asmeniui ir vyksta palankiai. Tačiau, sistemingai pažeidžiant mitybą ir provokuojančių veiksnių įtaką, galima išsivystyti tokias komplikacijas:

1. Nuolatinis kepenų uždegimas (lėtinis hepatitas).
2. Gallstone liga.

Ligos diagnozė

Jei pasireiškia ligos simptomai, kreipkitės į bendrosios praktikos gydytoją arba hepatologą. Norėdami patvirtinti diagnozę, atlikite tokią veiklą:

1. Inspekcija, anamnezės ir skundų rinkimas.
2. Bendra klinikinė šlapimo ir kraujo analizė.
3. Kraujo biochemija.
4. Mėginys su fenobarbitaliu (lemiamas faktorius yra bilirubino koncentracijos sumažėjimas po fenobarbitalio vartojimo).
5. Mėginys su pasninku (2 dienas pacientas maitinamas 400 kilokalorijų per dieną. Kraujo mėginiai imami du kartus - pirmąją bandymo dieną ir po nevalgius. Skiriant 50–100% bilirubino verčių, diagnozė patvirtinama).
6. Bandymas su nikotino rūgštimi (po intraveninės nikotino rūgšties injekcijos padidėja bilirubinas).
7. Atsakingo geno DNR analizė.
8. Išmatų analizė dėl stercobilino (su liga yra neigiama).
9. Ultragarso kepenų ir tulžies pūslės.

Remiantis nuorodomis, galima atlikti šiuos tyrimus:

1. Baltymų ir jo frakcijų tyrimas serume.
2. Protrombino tyrimas.
3. Kraujo tyrimas virusų hepatito žymenims.
4. Bromsulfaleino bandymas.
5. Kepenų biopsija.

Gilberto sindromas turi būti skiriamas nuo:

• skirtingos etiologijos hepatitas;
• hemolizinė anemija;
• kepenų cirozė;
• Vilsono liga - Konovalov;
• hemochromatozė;
• pirminis sklerozuojantis cholangitas

Gilberto sindromo gydymas

Žmonėms, sergantiems šia liga, nereikia specialaus gydymo. Gydymas atliekamas su ligos paūmėjimu. Gydymo pagrindas yra mityba.

Kaip gydyti ligą su mityba

Jei pacientas gyvena medicininę mitybą ir atsisako blogų įpročių, ligos simptomai nepasireiškia.

Pacientai nurodė 5 mitybos numerį.

Pacientai turi laikytis tam tikrų apribojimų:

• pašalinti fizinį aktyvumą;
• atsisakyti antibiotikų, steroidų, antikonvulsantų;
• negerkite alkoholio;
• nerūkoma

Kaip gydyti ligos paūmėjimą

1. Normalizuoti bilirubino koncentraciją kraujyje ir mažinti dispepsijos reiškinius - Phenobarbital, Zixorin.
2. Kartu su cholecistitu ir cholelitiaze - choleretinių žolelių infuzijos, sorbitolio ir druskos „Barbara“.
3. Tiesioginiam bilirubino šalinimui - aktyvuota anglis, priverstinė diurezė (furozemidas).
4. Bilirubino prisijungimui prie kraujo - Albuminas.
5. Bilirubino sunaikinimui audiniuose - fototerapija.
6. B grupės vitaminai
7. Choleretiniai vaistai (Allohol, Holosas, Holagol).
8. Hepatoprotektorių kursai - Ursosan, Karsil, Bonjigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
9. Tais atvejais, kai gresia pavojus sveikatai, kraujo perpylimas.

Ar galiu išvengti ligos?

Konkretūs aptariamos ligos prevencijos metodai neegzistuoja. Planuojant nėštumą, moteriai rekomenduojama pasitarti su genetika, ypač tais atvejais, kai liga yra gentyje.

Siekiant išvengti ligos pasikartojimo ar paūmėjimo, būtina:

• stebėti mitybą, poilsį ir darbą;
• išvengti fizinio krūvio, nevalgius ir dehidratacijos;
• visą gyvenimą trunkanti mityba;

Patarimai ligoniams

1. Atminkite, kad liga yra kontraindikuotina tiesioginiuose saulės spinduliuose.
2. Rūpinkitės savo sveikata, greitai pašalinkite infekcijos židinius ir gydykite tulžies sistemos ligas.
3. Vaiko sindromas nėra profilaktinio skiepijimo kontraindikacija.
4. Nerekomenduojama vartoti vaistų, kurie turi šalutinį poveikį kepenims.
5. Nėščios moters sindromas nėra neigiamas poveikis vaisiui.

Nepaisant galimų simptomų, trečdalis pacientų teigia, kad jie neturi jokių nepatogumų. Kaip ir bet kurios kitos patologijos atveju, ankstyvoji diagnozė yra raktas į normalų gyvenimą ir gerą sveikatą. Atsižvelgiant į visas gydytojo rekomendacijas, liga savaime nepamena.

Paprastais žodžiais apie Gilberto ligą: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymo galimybės

Genetiniai sutrikimai, ypač kepenų liga, tapo labai dažni. Gilberto sindromas yra viena iš šių patologijų. Liga nedaro didelės įtakos kepenų funkcijai ir nesukelia fibrozės, tačiau ji žymiai padidina tulžies pūslės riziką.

Gilberto sindromas (SJ) yra paveldima pigmentinė hepatozė, kurioje kepenys negali visiškai apdoroti junginio, vadinamo bilirubinu. Esant tokiai būklei, ji kaupiasi kraujotakoje ir sukelia hiperbilirubinemiją.

Daugeliu atvejų didelis bilirubinas yra ženklas, kad kepenų funkcija vyksta. Tačiau, LF, kepenys paprastai išlieka normalios.

Tai nėra pavojinga būklė ir jai nereikia gydyti, nors tai gali sukelti nedidelių problemų.

Gilberto liga dažniau nei vyrai paveikia vyrus. Diagnozė paprastai atliekama vėlyvaisiais paaugliais arba dvidešimties metų pradžioje. Jei SJ sergantiems žmonėms yra hiperbilirubinemijos epizodų, jie paprastai būna lengvi ir pasireiškia, kai organizmas patiria stresą, pavyzdžiui, dėl dehidratacijos, ilgų laikotarpių be maisto (nevalgius), ligos, intensyvaus fizinio krūvio ar menstruacijų. Tačiau apie 30% žmonių, sergančių sindromu, nėra būklės požymių ar simptomų, o sutrikimas randamas tik tada, kai normalūs kraujo tyrimai rodo padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį.

Kiti Gilberto sindromo pavadinimai:

• konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas;
• šeiminė ne hemolizinė gelta;
• Gilberto liga;
• nekonjuguotas gerybinis bilirubinemija.

Priežastys

UGT1A1 geno sutrikimai lemia Gilberto sindromą. Šis genas nurodo fermento gliukuronoziltransferazės, kuri daugiausia yra kepenų ląstelėse, gamybą ir yra būtina bilirubino pašalinimui iš organizmo.

Bilirubinas yra normalus šalutinis produktas, susidaręs išardžius senų raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių hemoglobino, - baltymo, kuriame yra deguonies kiekis kraujyje.

Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, hemoglobinas yra suskirstytas į hemą ir globiną. Globin yra baltymas, saugomas kūno vėlesniam naudojimui. Hemą iš kūno reikia pašalinti.

Hemos pašalinimas vadinamas gliukuronizacija. Hemas suskaido į oranžinės geltonos spalvos pigmentą, „netiesioginį“ arba nekonjuguotą bilirubiną. Šis netiesioginis bilirubinas patenka į kepenis. Jis ištirpsta riebaluose.

Bilirubinas kepenyse yra apdorojamas fermentu, vadinamu urodino-difosfato gliukuronoziltransferaze, ir paverčiamas vandenyje tirpios formos pavidalu. Tai yra "konjuguotas" bilirubinas.

Konjuguotas bilirubinas išsiskiria su tulžimi, šis biologinis skystis padeda virškinti. Jis laikomas tulžies pūslėje, iš kur jis patenka į plonąją žarną. Žarnyne bakterijos bilirubiną paverčia pigmentinėmis medžiagomis, stercobilinu. Tada jis išsiskiria su išmatomis ir šlapimu.

Žmonėms, sergantiems SJ, yra maždaug 30 proc. Normalios fermento gliukuronizolo transferazės funkcijos. Dėl to nekonjuguotas bilirubinas nėra pakankamai gliukurono. Tuomet ši toksinė medžiaga kaupiasi organizme ir sukelia švelnų hiperbilirubinemiją.

Ne visiems asmenims, turintiems genetinių pokyčių, sukeliančių Gilberto sindromą, atsiranda hiperbilirubinemija. Tai rodo, kad būklės vystymuisi gali prireikti papildomų veiksnių, tokių kaip sąlygos, kurios dar labiau apsunkina gliukuronizacijos procesą. Pavyzdžiui, raudonieji kraujo kūneliai gali lengvai pertraukti, atlaisvindami perteklinį bilirubino kiekį, o sutrikęs fermentas negali visiškai atlikti savo darbo. Priešingai, gali sumažėti bilirubino judėjimas kepenyse, kur jis būtų gliukuronuotas. Šie veiksniai yra susiję su kitų genų pokyčiais.

Be sugadinto geno paveldėjimo, SJ vystymosi rizikos veiksnių nėra. Šis sutrikimas nesusijęs su gyvenimo būdu, įpročiais, aplinkos sąlygomis ar sunkiomis kepenų ligomis, pvz., Ciroze, hepatitu B ar hepatitu C.

Paveldėjimo mechanizmas

Gilberto sindromas yra autosominis recesyvinis sutrikimas.

Kiekvienas asmuo turi du genų rinkinius, kurie perduodami iš tėvo ir motinos. Dėl šio dubliavimo genetiniai sutrikimai atsiranda, kai paveldimi du sutrikdyti genai (homozigotinis variantas).

Daug dažniau paveldėtų genų poroje tik vienas yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Tokiu atveju yra šie scenarijai:

Dominuojantis paveldėjimo tipas - pažeistas genas dominuoja per įprastą. Liga pasireiškia net tada, kai tik vienas genas yra nenormalus iš poros.

Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja defektinio geno prastumą ir slopina (recesija) savo veiklą. Gilberto liga tiksliai seka šį paveldėjimo mechanizmą. Tik su homozigotiniu variantu atsiranda sindromas, kai trūksta dviejų genų. Tačiau šio pasirinkimo rizika yra gana didelė, nes heterozigotinis Gilberto sindromo sindromas yra labai dažnas tarp gyventojų. Šie žmonės yra defektinio geno nešiotojai, tačiau ši liga nepasireiškia (nors ir yra nedidelis netiesioginio bilirubino padidėjimas).

Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi.

Taigi, paveldėjimas ant autosominio recesyvinio tipo rodo, kad:

• nukentėjusių asmenų tėvai nebūtinai serga šia liga;
• pacientams, sergantiems sindromu, gali būti gimę sveiki vaikai (dažniau tai vyksta).

Neseniai Gilbert liga buvo laikoma dominuojančia autosomine liga (liga pasireiškia, kai poroje yra tik vienas genas). Šiuolaikinės studijos paneigė šią nuomonę. Be to, mokslininkai nustatė, kad beveik pusė žmonių turi nenormalų geną. Žymiai padidėtų rizika, kad iš tėvų Gilbert liga užsikrėtė dominuojančia rūšimi.

Gilberto sindromo simptomai

Dauguma žmonių, sergančių SJ, turi trumpą gelta (akių ir odos baltymų geltonumą) dėl bilirubino kaupimosi kraujyje.

Kadangi liga paprastai sukelia tik nedidelį bilirubino padidėjimą, geltonumas dažnai būna lengvas (subicterinis). Dažniausiai tai veikia akis.

Kai kurie žmonės taip pat turi kitų gelta epizodų problemų:

• nuovargis;
• galvos svaigimas;
• pilvo skausmas;
• apetito praradimas;
• dirgliosios žarnos sindromas - bendra virškinimo patologija, sukelianti skrandžio spazmus, pilvo pūtimą, viduriavimą ir vidurių užkietėjimą;
• problemos, susijusios su koncentracija ir aiškiu mąstymu (smegenų rūko);
• pykinimas apskritai.

Atskirų pacientų ligai būdingi simptomai, susiję su emocine sfera:

• baimė be priežasties ir panikos priepuolių;
• depresija, kartais virsta ilgą depresiją;
• dirglumas;
• Yra polinkis į antisocialinį elgesį.

Šie simptomai ne visada atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio. Dažnai savęs hipnozės veiksnys veikia paciento būklę.

Ne tiek, kiek sutrikimas pasireiškia paciento psichikai, kaip nuolatinei ligoninės palydai, kuri prasidėjo paauglystėje. Reguliarūs daugelio metų bandymai, kelionės į klinikas veda prie to, kad kai kurie žmonės pagrįstai nemano, kad jie rimtai serga ir prastesni, o kiti yra priversti nepagrįstai ignoruoti savo ligą.

Tačiau šios problemos nebūtinai laikomos tiesiogiai susijusiomis su bilirubino kiekio padidėjimu, jie gali rodyti kitą ligą, išskyrus LF.

Diagnostika

Diagnozėje atsižvelgiama į paveldimą ligos pobūdį, pasireiškimą paauglystėje, lėtinį kurso pobūdį su trumpais paūmėjimais ir nedidelį netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Tyrimų tipai, siekiant pašalinti kitas panašių simptomų ligas.

Taip pat rekomenduojama atlikti skydliaukės tyrimą (ultragarso nuskaitymą, hormonų lygio patikrinimą, autoantikūnų aptikimą), nes jos ligos yra glaudžiai susijusios su kepenų patologija.

Atlikdami visus pirmiau minėtus tyrimus, galėsite pašalinti kitas patologijas ir taip patvirtinti Gilberto sindromą.

Šiuo metu yra du būdai, galintys 100% tikimybe patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę:

• molekulinė genetinė analizė - naudojant PCR, aptinkama DNR anomalija, kuri yra atsakinga už ligos atsiradimą;
• adatos biopsija kepenyse - nedidelė kepenų dalis paimama specialiu adata analizei, tada medžiaga tiriama mikroskopu. Ši procedūra atliekama siekiant užkirsti kelią piktybiniam navikui, cirozei ar hepatitui.

Gilberto sindromo gydymas - ar tai įmanoma?

Paprastai SJ nereikia vaistų. Jei norite sustabdyti pasunkėjimą, pakaks pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai greitai mažėja.

Tačiau kai kuriems pacientams reikalingi vaistai. Specialistas ne visada skiria juos, dažnai pacientai patys pasirenka savarankiškai veiksmingus vaistus:

1. Fenobarbitalis. Jis yra populiariausias tarp žmonių, sergančių sindromu. Raminančio poveikio vaistas net ir nedidelėmis dozėmis veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra pats tinkamiausias variantas dėl šių priežasčių: vaistas sukelia priklausomybę; nustojus vartoti vaistą, vaisto poveikis nutraukiamas, ilgalaikis vartojimas sukelia kepenų komplikacijas; šiek tiek raminamojo poveikio trukdo veiklai, kuriai reikia didesnės koncentracijos.
2. Flumecinolis. Vaistas selektyviai aktyvuoja mikrosomų kepenų fermentus, įskaitant gliukoronilo transferazę. Skirtingai nuo fenobarbitalio, poveikis bilirubino kiekiui flumecinolyje yra mažesnis, tačiau poveikis yra patvaresnis, trunka 20-25 dienas po vartojimo nutraukimo. Be alergijos, nepageidaujamų reakcijų nepastebėta.
3. Peristaltiniai stimuliatoriai (domperidonas, metoklopramidas). Vaistas yra naudojamas kaip antiemetikas. Skatindamas virškinimo trakto ir tulžies išskyrimo judrumą, vaistas pašalina nemalonius virškinimo sutrikimus.
4. Virškinimo fermentai. Vaistai stipriai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo metu.

Dieta

Su LF, sveika mityba yra labai svarbi.

Maistas turėtų būti reguliarus ir dažnas, ne didelėmis porcijomis, be ilgo pertraukos ir ne mažiau kaip 4 kartus per dieną.

Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir padeda greitai pernešti maistą iš skrandžio į žarnyną, ir tai turi teigiamą poveikį tulžies procesui ir kepenų funkcionavimui.

Sindromo dieta turėtų apimti pakankamą kiekį baltymų, mažiau saldainių, angliavandenių, daugiau vaisių ir daržovių. Rekomenduojami žiediniai kopūstai ir Briuselio kopūstai, burokėliai, špinatai, brokoliai, greipfrutai, obuoliai. Būtina naudoti daug pluošto turinčių grūdų (grikių, avižų ir kt.), Todėl geriau apriboti bulvių vartojimą. Siekiant patenkinti aukštos kokybės baltymų poreikį, yra tinkami ne ūminiai žuvies patiekalai, jūros gėrybės, kiaušiniai ir pieno produktai. Mėsa nerekomenduojama visiškai pašalinti iš dietos. Kava geriau pakeisti arbatą.

Kieta vegetariška mityba yra nepriimtina, nes nesuteikia kepenims būtinų aminorūgščių, kurių negalima pakeisti. Didelis kiekis sojos taip pat neigiamai veikia kūną.

Išvada

Gilberto sindromas yra visą gyvenimą trunkanti liga. Tačiau patologija nereikalauja gydymo, nes ji nekelia pavojaus sveikatai ir nesukelia komplikacijų ar padidėjusios kepenų ligos rizikos.

Gelta ir bet kokie susiję pasireiškimai paprastai būna trumpalaikiai ir galiausiai išnyksta.

Su šia liga nėra priežasčių pakeisti mitybą ar fizinio krūvio dydį, tačiau rekomenduojama taikyti sveiką subalansuotą mitybą ir fizinio aktyvumo rekomendacijas.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Geltonos odos ar akių atsiradimas po šventės su daugybe maisto produktų ir alkoholinių gėrimų, kurį gali aptikti kiti. Toks reiškinys greičiausiai bus pakankamai nemalonios ir pavojingos ligos simptomas - Gilberto sindromas.

Gydytojas taip pat gali įtarti tą pačią patologiją (ir bet kokią specializaciją), jei pacientas, turintis gelsvą odos atspalvį, matė jį arba jis buvo patikrintas „kepenų testu“.

Kas yra Gilberto sindromas

Nagrinėjama liga yra gerybinio pobūdžio lėtinė kepenų patologija, kurią lydi periodinė odos ir akių skleros dažymas geltonos spalvos ir kitų simptomų. Ligos eiga yra banga - žmogus nejaučia jokio sveikatos būklės pablogėjimo tam tikru laikotarpiu, o kartais pasireiškia visi patologinių kepenų pokyčių simptomai - tai dažniausiai pasitaiko reguliariai vartojant riebalus, aštrus, sūrus, rūkytus produktus ir alkoholinius gėrimus.

Gilberto sindromas yra susijęs su geno defektu, kuris perduodamas iš tėvų vaikams. Apskritai, ši liga nesukelia sunkių kepenų struktūros pokyčių, pavyzdžiui, progresuojančios cirozės, tačiau ją gali komplikuoti tulžies akmenų ar uždegiminių procesų susidarymas tulžies latakuose.

Yra ekspertų, kurie nemano, kad Gilberto sindromas apskritai yra liga, tačiau tai šiek tiek klaidinga. Faktas yra tai, kad dėl šios patologijos pažeidžiamas toksinų neutralizavimo fermento sintezė. Jei organas praranda dalį savo funkcijų, ši medicinos sąlyga vadinama liga.

Geltonos odos spalva Gilberto sindrome yra bilirubino, susidarančio iš hemoglobino, poveikis. Ši medžiaga yra gana toksiška ir kepenys, normaliai veikiant, tiesiog ją sunaikina, pašalina jį iš kūno. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtracija neįvyksta, ji patenka į kraują ir plinta per visą kūną. Be to, patekimas į vidinius organus gali pakeisti savo struktūrą, o tai lemia disfunkciją. Tai ypač pavojinga, jei bilirubinas „patenka“ į smegenis - asmuo tiesiog praranda kai kurias funkcijas. Mes skubame nuraminti - su aptariama liga šis reiškinys niekada nepastebimas, bet jei jį komplikuoja bet kuri kita kepenų patologija, tai beveik neįmanoma numatyti bilirubino „kelio“ kraujyje.

Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Statistikos duomenimis, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga vystosi paauglystėje ir vidutiniame amžiuje - 12-30 metų.

Gilberto sindromo priežastys

Šis sindromas pasireiškia tik tiems, kurie iš abiejų tėvų gavo „paveldėtą“ antrosios chromosomos defektą vietoje, atsakingoje už vieno kepenų fermentų susidarymą. Toks defektas sumažina šio fermento kiekio procentą 80 proc., Todėl paprasčiausiai netenkina jo užduoties (netiesioginio bilirubino transformacija į smegenis susietoje frakcijoje).

Pažymėtina, kad toks genetinis defektas gali būti skirtingas - visada yra dviejų papildomų aminorūgščių įterpimas, tačiau gali būti keletas tokių intarpų - Gilberto sindromo sunkumas priklauso nuo jų skaičiaus.

Vyrų hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermentų sintezei, todėl pirmieji aptariamo ligos požymiai atsiranda paauglystėje, kai pasireiškia brendimas, hormoninis pakeitimas. Beje, būtent dėl ​​poveikio androgeno fermentui, Gilberto sindromas dažniau diagnozuojamas vyrams.

Įdomus faktas - aptariama liga nepasireiškia „nuo nulio“, todėl būtina paskatinti simptomų atsiradimą. Ir tokie provokuojantys veiksniai gali būti:

• gerti alkoholį dažnai arba didelėmis dozėmis;
• reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, aspirinas, paracetamolis, rifampicinas;
• neseniai atlikta operacija dėl bet kokios priežasties;
• dažnas stresas, lėtinis perteklius, neurozė, depresija;
• gydymas vaistais, paremtais gliukokortikosteroidais;
• dažnas riebaus maisto vartojimas;
• ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
• per didelis pratimas;
• nevalgius (net ir medicininiais tikslais).

Atkreipkite dėmesį: Šie veiksniai gali sukelti Gilberto sindromo vystymąsi, tačiau jie taip pat gali turėti įtakos ligos sunkumui.

Klasifikacija

Gilberto sindromas medicinoje klasifikuojamas taip:

1. Hemolizė - papildomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tuo atveju, kai aptariama liga pasireiškia kartu su hemolize, bilirubino kiekis pradžioje bus padidintas, nors tai nėra būdinga sindromui.
2. Virusinio hepatito buvimas. Jei asmuo su dviem defektinėmis chromosomomis kenčia nuo virusinio hepatito, tuomet Gilberto sindromo simptomai pasirodys iki 13 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Nagrinėjamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes: privalomas ir sąlyginis. Privalomos Gilbert sindromo apraiškos:

• geltonos spalvos pleistrai, atsirandantys kartais, jei po paūmėjimo bilirubinas sumažėja, akių skleros pradeda tapti geltonos;
• bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžios priežasties;
• akių vokuose susidaro geltonos plokštelės;
• miego sutrikimas - jis tampa seklus, pertrūkis;
• sumažėjęs apetitas.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

• dešinėje hipochondrijoje jaučiasi sunki, nepriklausomai nuo valgio;
• galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• apatija, dirglumas - psichoemocinės fono sutrikimai;
• raumenų skausmas;
• stiprus odos niežėjimas;
• pertrūkis viršutinių galūnių drebulys;
• per didelis prakaitavimas;
• pilvo pūtimas, pykinimas;
• išmatų sutrikimai - pacientai, kuriems yra viduriavimas.

Gilberto sindromo atleidimo laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai neveiksmingi, o trečdalis pacientų, sergančių atitinkama liga, jie netgi pasikartojimo laikotarpiu nėra.

Kaip diagnozuojamas Gilberto sindromas

Žinoma, gydytojas negalės atlikti tikslios diagnozės, bet net ir esant išoriniams odos pokyčiams, galime prisiimti Gilberto sindromo vystymąsi. Kraujo tyrimas dėl bilirubino lygio gali patvirtinti diagnozę - jis bus padidintas. Tokio padidėjimo fone, visi kiti kepenų funkcijų tyrimai bus normalaus diapazono ribose - albumino, šarminės fosfatazės, fermentų, kurie rodo kepenų audinio pažeidimą.

Gilberto sindromo atveju kiti vidaus organai nepatiria - tai taip pat nurodys karbamido, kreatinino ir amilazės vertės. Šlapime nėra tulžies pigmentų, elektrolitų pusiausvyros pokyčiai nebus.

Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti specifinių tyrimų diagnozę:

• fenobarbitalio tyrimas;
• nevalgius;
• nikotino rūgštimi.

Galiausiai diagnozė atliekama remiantis Gilberto sindromo analizės rezultatais - tiriama paciento DNR. Tačiau po to gydytojas atlieka dar kelis tyrimus:

1. Ultragarsas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų. Gydytojas nustato kepenų dydį, jo paviršiaus būklę, nustato ar paneigia struktūrinių pokyčių buvimą, patikrina, ar tulžies latakuose yra uždegiminis procesas, pašalina ar patvirtina tulžies pūslės uždegimą.
2. Kepenų audinio radioizotopų metodo tyrimas. Toks tyrimas parodys kepenų absorbcijos ir išskyrimo funkcijų pažeidimą, kuris yra būdingas Gilberto sindromui.
3. Kepenų biopsija. Paciento kepenų audinio mėginio histologinis tyrimas leidžia paneigti uždegiminius procesus, cirozę ir onkologinius pokyčius organe ir nustatyti fermento, kuris yra atsakingas už smegenų apsaugą nuo žalingo bilirubino poveikio, sumažėjimą.

Gilberto sindromo gydymas

Gydytojas turi nuspręsti, kokiu būdu ir ar reikia atlikti atitinkamos ligos gydymą - viskas priklauso nuo paciento bendros būklės, paūmėjimo dažnumo, remisijos stadijų trukmės ir kitų veiksnių. Labai svarbus dalykas - bilirubino kiekis kraujyje.

Iki 60 µmol / l

Jei šiuo bilirubino lygiu pacientas jaučiasi normalaus diapazono ribose, nėra padidėjusio nuovargio ir mieguistumo, ir pastebima tik nedidelė odos geltonumas, todėl gydymas vaistais nenustatytas. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:

• sorbentų priėmimas - aktyvuota anglis, Polysorb;
• fototerapija - odos sąlyčio su mėlyna šviesa leidžia pašalinti organizmo perteklių bilirubino perteklių;
• dietos terapija - riebaus maisto produktai, alkoholiniai gėrimai ir konkretūs maisto produktai, kurie yra laikomi provokuojančiais, neįtraukiami į mitybą.

Virš 80 µmol / l

Tokiu atveju pacientui skiriama Phenobarbital dozė 50-200 mg per parą 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas turi sudėtingą poveikį, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir dalyvauti darbe. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti „Barboval“ ar „Valocordin“ narkotikus - jame yra nedidelių dozių fenobarbitalio, todėl jie neturi tokio ryškaus hipnotinio poveikio.

Kai bilirubino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 80 µmol / l, diagnozuotam Gilbert sindromui skiriama griežta dieta. Leidžiama valgyti maistą:

• pieno produktai ir mažai riebalų turintys varškės sūriai;
• liesos žuvies ir liesos mėsos;
• ne rūgščių sultys;
• galetny slapukai;
• Daržovės ir vaisiai, švieži, kepti arba virti;
• džiovinta duona;
• saldi arbata ir vaisių gėrimai.

Griežtai draudžiama patekti į meniu šokoladą, kakavą, kepinius, aštrus, riebalus, rūkytus ir marinuotus produktus, alkoholinius gėrimus ir kavą.

Gydymas stacionare

Jei dviem pirmiau aprašytais atvejais paciento gydymas Gilberto sindromu atliekamas ambulatoriniu būdu, prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, yra nemiga ir sumažėja apetitas, pykinimas reikalauja hospitalizuoti. Sumažintas bilirubino kiekis ligoninėje pagal šiuos metodus:

• intraveninių polioninių tirpalų įvedimas;
• sorbentų priėmimas pagal individualią schemą;
• laktuliozės narkotikų paskyrimas - Normaze arba Duphalac;
• naujausios kartos hepatoprotektorių paskyrimas;
• kraujo perpylimas;
• albumino vartojimas.

Paciento mityba reguliuojama dramatiškai - gyvūniniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškės, subproduktai, žuvys), šviežios daržovės, vaisiai ir uogos bei riebalai yra visiškai pašalinami iš meniu. Leidžiama valgyti tik sriubas be zazharki, bananų, pieno produktų, kuriuose yra mažiausias riebalų kiekis, kepti obuoliai, pyragaičiai.

Atleidimas

Net jei atleidimas atėjo, pacientai jokiu atveju neturėtų būti „atsipalaidavę“ - jie turi pasirūpinti, kad nebūtų dar vienas Gilbert sindromo paūmėjimas.

Pirma, būtina atlikti tulžies takų apsaugą - tai padės išvengti tulžies stagnacijos ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogo žolės, Urocholum, Gepabene arba Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti „aklųjų pojūčių“ tyrimą - tuščiu skrandžiu, reikia gerti ksilitolį arba sorbitolį, tada jums reikia gulėti dešinėje pusėje ir šiltinti tulžies pūslės anatominės padėties vietą su šildymo bloku pusvalandį.

Antra, jums reikia pasirinkti kompetentingą mitybą. Pavyzdžiui, būtina iš meniu įtraukti produktus, kurie veikia kaip provokuojantis veiksnys Gilbergo sindromo pasunkėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Gydytojų prognozės

Apskritai, Gilberto sindromas vyksta gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, bus tam tikrų pokyčių - pavyzdžiui, dažnai pasikartojant, gali išsivystyti tulžies latakų uždegimo procesas, gali susidaryti tulžies akmenys. Tai veikia gebėjimą dirbti neigiamai, tačiau tai nėra priežastis, dėl kurios registruojama neįgalumas.

Jei šeima yra gimusi su Gilberto sindromu, tada prieš kitą nėštumą tėvai turi atlikti genetinius tyrimus. Tie patys tyrimai reikalingi porai, jei vienas iš sutuoktinių turi šią diagnozę arba yra akivaizdžių simptomų.

Gilberto sindromas ir karinė tarnyba

Kalbant apie karo tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis, dėl kurios reikia nedelsiant arba uždrausti skubią tarnybą. Vienintelis įspėjimas - jaunuolis neturėtų fiziškai peržengti, badauti, dirbti su nuodingomis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina statyti karinę profesinę karjerą, tai jam neleidžiama - jis paprasčiausiai nepraeis medicinos našumo komisijos.

Prevencinės priemonės

Kažkaip neįmanoma išvengti Gilberto sindromo vystymosi - ši liga pasireiškia genetinių anomalijų lygiu. Tačiau jūs galite imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažnumu ir šios ligos apraiškų intensyvumu. Tokios priemonės apima šias specialistų rekomendacijas:

• pritaikyti mitybą ir valgyti daugiau augalų maisto;
• vengti pernelyg didelio fizinio krūvio, jei reikia - pakeisti darbo tipą;
• venkite dažnai užsikrėsti virusinėmis infekcijomis - pavyzdžiui, galite ir turite būti atleistas, stiprinti imuninę sistemą;
• panaikinti švirkščiamuosius vaistus, nesaugius lytinius santykius - šie veiksniai gali sukelti virusinio hepatito infekciją;
• pabandykite būti mažiau saulės spinduliuose.

Gilberto sindromas - liga nėra pavojinga, tačiau reikalauja tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tiriami ir laikytis visų gydytojų paskyrimų bei specialistų rekomendacijų.

Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinos komentatorius, aukščiausios kvalifikacijos terapeutas

Iš viso peržiūrėta 44 832, šiandien 11 peržiūrų