Zollinger - Ellisono sindromas

1955 m. Gydytojai Zollinger R.M. ir Ellison E.H. atrado patogeninį ryšį tarp kasos naviko sukeltų sekrecinių medžiagų, didelės skrandžio rūgšties produkcijos ir vėlesnių peptinių opų susidarymo. Tradicinis gydymas nuo opos yra neveiksmingas Zollinger-Ellison sindromui, daugeliu atvejų gydymas yra intensyvus gydymas gastrinomos metastazėmis. Jei vaistų terapija yra neveiksminga, rekomenduojama atlikti chirurginį implantavimą, visišką gastrektomiją, rezekciją, voekektomiją ar skrandžio plastinę chirurgiją. Ligos prognozės, dažniausiai, yra palankesnės nei kitų piktybinių navikų, pasireiškiančių lėtiniu žarnų traktu, augimą ir gastrino vystymąsi.

Ligos simptomai

Zollingerio-Elisono sindromui būdingas hormoniškai aktyvių dvylikapirštės žarnos navikų ir kasos salelių progresavimas, kartu su visa nemalonių simptomų triatūra. Skrandis veikia padidėjusio išsiskyrimo režimu, ir susidaro pernelyg didelis gastrino kiekis, dėl kurio atsiranda virškinimo organų vietinės peptinės ir dvylikapirštės žarnos opos. Mažos gastrinoomos daugiausia koncentruojamos netipinėse vietose: kasos uodegos ir kūno, dvylikapirštės žarnos paviršiuje, peripancreatinių limfmazgių, taip pat blužnies vartuose, kurie išskiria Zollingerio-Elisono sindromą nuo klasikinės opos, simptomai, daugiausia pasireiškiantys agresyviai. opos, dažni pasikartojimai ir nuolatinis viduriavimas, kuris nesumažėja.

Pagrindinė sindromo priežastis yra nekontroliuojama hipergastrinemija, kurią sukelia aktyvūs skrandį gaminantys dvylikapirštės žarnos ir kasos sienelių navikai. Pusėje atvejų Zollingerio-Elisono sindromas siejamas su ekstensyvia neoplazija, turinčia įtakos ne tik pačiai kasai, bet ir antinksčių žievei, hipofizei, skydliaukei ir antrumui. Sveikas žmogus, gastrino G-ląstelių sekreciją reguliuoja grįžtamojo ryšio mechanizmai, vandenilio chlorido rūgštis veikia kaip inhibitorius, kuris visiškai sutrikdo Zollingerio-Elisono sindromo gleivinės paviršių, o refliukso ezofagitas taip pat yra dažnas šios ligos atvejis, kartais kartu su papildomomis komplikacijomis: susiaurėjimas ir stemplės deformacija.

Zollinger-Ellison sindromo simptomai yra tokie:

  • Sunkios formos pepsinė opa, būdinga jos pasireiškimo požymiai, tolerantiška aktyviam ir ilgalaikiam gydymui nuo opos;
  • Nuolatinis rėmuo, aktyvus ir ilgalaikis rauginimas rūgštus, tiesiogiai susijęs su maistu;
  • Viduriavimas, kurį sukelia reguliariai druskos rūgšties refliuksas plonojoje žarnoje, jo aktyvus judrumas, uždegimas ir prastas sugebėjimas absorbuoti;
  • Išmatų pobūdis yra vandeningas, pusiau formos ir gausus, daug riebalų;
  • Stiprus pilvo skausmas, būtent viršutinėje dalyje;
  • Vėlesnėse ligos stadijose pastebimas kepenų padidėjimas;
  • Polinkis į destruktyvius procesus, kraujavimą, komplikacijas, perforacijas ir tt;
  • Intensyvus paciento svorio sumažėjimas.

Mirtis sukelia ne pačius piktybinius navikus, bet jo komplikacijas ir sunkiausių simptomų komplekso poveikį.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Diagnostiniai sunkumai siejami su tuo, kad Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra identiški tipinės peptinės opos ligos požymiams. Todėl pacientas praeina kraujo serume esančio bazinio gastrino testą ir atlieka skrandžio sekrecijos rodiklių analizę. Tuo pačiu metu pastebimai padidėja gastrino koncentracija - tai ypatinga ypatybė, o tai reiškia, kad tai yra Zollingerio-Elisono sindromas, refliukso ezofagitas yra susijęs su šiuo sindromu ir paaiškina druskos rūgšties kiekio padidėjimą paciento skrandžio sekrecijoje. Klasikinėje skrandžio opoje gastrino koncentracija išlieka normali arba mažėja. Vėžys vizualizuojamas CT ir ultragarsiniu tyrimu, lygiagrečiai nustatoma radiografija ir FGDS.

Zollinger-Ellison sindromo gydymas apima:

  1. Vaistų slopinimas sekrecijoje. Ilgalaikės palaikomosios dozės naudoja protonų siurblio inhibitorių vaistus, esomeprazolį, omeprazolį, lansoprazolą ir kt., Kad slopintų rūgšties skrandžio gamybą. Kiekvienu atveju požiūris yra individualus, priklausomai nuo klinikinių ligos požymių, tačiau vaistų dozės yra žymiai padidintos, palyginti su skrandžio ar žarnyno opų gydymu. Netinkami rezultatai pateikiami selektyviais histamino receptorių blokatorių ir m-antikolinerginių preparatų deriniais;
  2. Chemoterapija. Šis gydymo metodas yra priimtinas pacientams, sergantiems navikų metastazėmis, į kaimyninius organus ir audinius, tai leidžia lokalizuoti ir sumažinti piktybinio naviko masę. Remisija po chemoterapijos stebima tik pusėje visų pacientų, kuriems buvo atlikta tokia procedūra;
  3. Chirurginė intervencija. Operatyvinis metodas parodo labai mažą visų pacientų, kurie neturi akivaizdžių naviko metastazių požymių, dalį.

Ankstyva diagnozė, grynai individualus ir profesionalus medicininis požiūris, sėkminga, savalaikė ir intensyvi terapija didina daugumos pacientų gyvenimo trukmę ir pagerina jų gyvybinės veiklos kokybę, nepaisant diagnozės ir skausmingų simptomų.

Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, apimantis virškinamojo trakto opinius pakitimus hidrochlorido rūgšties ir hormoninio aktyvumo (gastrino išsiskyrimo) dvylikapirštės žarnos (dvylikapirštės žarnos) arba kasos fone. Klinikinėje praktikoje Zollingerio-Elisono sindromas nėra itin dažnas, liga serga vidutiniškai 20–50 metų vyrais.

Ligos esmė

Hormono aktyvūs navikai (išskiriantys hormono gastriną) klinikinėje gastroenterologijoje vadinami gastrinomais (vieno ar kelių tankių nuoseklumo mazgų buvimas). Gastrinomas su Zollinger-Ellison sindromu (nuotrauka suteikia aiškesnį vaizdą) turi tamsiai raudoną atspalvį, jų dydis svyruoja nuo 0,2 iki 2 cm.

Daugeliu atvejų navikas veikia kasos kūną ar uodegą, trečdalis atvejų atsiranda dvylikapirštės žarnos arba kasos limfmazgiuose, mažiausiai dažnai auglio procesas veikia skrandį, kepenis ir blužnį.

Šiandien neegzistuoja naviko navikų klasifikacija Zollingerio-Elisono sindrome, klinikiniuose gastroenterologiniuose navikuose yra padalinti į gerybinius ir piktybinius.

Du trečdaliai navikų yra piktybiniai, jiems būdingas lėtas augimas, kaip ir metastazių, regioninių limfmazgių, pilvo ertmės, blužnies ir kepenų, o kartais oda yra įtraukta į naviko procesą.

Klinikinis vaizdas

Patologinį procesą apibūdina agresyvus YABZH kursas, reiškiniai paprastai atsiranda tokioms ligoms būdingose ​​vietose. Zollingerio-Elisono sindromo simptomus galima apibūdinti taip:

  • stiprus skausmas pilvo viršutinėje dalyje;
  • gydymas nuo opos;
  • dažnas viduriavimas (vandeningos išmatos);
  • ilgalaikis rėmuo ir ramus.

Zollingerio-Elisono sindromui būdingas refliuksinis ezofagitas, sutrikęs virškinamumas ir padidėjęs žarnyno judrumas. Su piktybine forma sumažėja kūno svoris, atsiranda uždegiminis procesas, kraujavimas iš žarnyno ir skrandžio sienelių perforacija.

Diagnostinės priemonės

Zolingerio-Elisono sindromo diagnozė ankstyvosiose stadijose yra sunki, nes tai yra panašūs klinikiniai požymiai su įprastine skrandžio opa (GAL).

Diagnozė nustatoma remiantis:

  • Nuolatinis tyrimas (palpacija) - skausmas epigastriniame regione.
  • Teigiamas Mendelio simptomas (vietinis skausmas paveiktame rajone).
  • Laboratoriniai tyrimai (skrandžio rūgšties formavimo funkcijos tyrimas, bazinio gastrino kiekio tyrimas serume naudojant radioimuninį metodą).
  • Instrumentiniai testai (ultragarsu, radiografija, FGDS, selektyvi angiografija su kontrastu, siekiant nustatyti gastrino kiekį kasoje).

Patvirtina nustatytų auglių biopsijos ir histologinio tyrimo diagnozę.

Gydymas sindromu

Zollingerio-Elisono sindromo gydymui galima taikyti tiek konservatyvius, tiek operacinius metodus. Veiklos metodai apima:

  • pilnas gastrektomija (nesant konservatyvios terapijos poveikio ir sudėtingo YAB kurso);
  • šoninė duodenotomija;
  • dvylikapirštės žarnos optinės skaidulos diafoskopija.

Konservatyvaus gydymo metodai apima protonų siurblio inhibitorių (rabeprazolio, omeprazolo), H2-histamino receptorių blokatorių (famotidino, ranitidino), antikolinerginių preparatų (pirenzepino, metociniumjodido) skyrimą.

Šiuos vaistus skiria dalyvaujantis specialistas įvairiais deriniais, o tai sumažina YAB pasikartojimo riziką, sumažindamas druskos rūgšties sekreciją.

Piktybinių ligų ir neveiksmingų gastrinoomų atveju yra nurodomas chemoterapinis gydymas (fluorouracilas, doksorubicinas kartu su streptozocinu).

Prognozės informacija

Zollingerio-Elisono sindromo prognozė gali būti vadinama palankia, palyginti su kitais vėžio procesais, dėl lėto kurso. 50–80% atvejų, kai kepenų metastazės, 5 metų išgyvenamumas gali būti pasiektas, po pilnos rezekcijos jis šiek tiek didesnis - 70-80% atvejų. Kalbant apie mirtiną gastrino poveikį, jie paprastai yra susiję ne su pačiu augliu, bet su įvairiais destruktyviais procesais (perforacija, opa perforacija).

Zollingerio-Elisono sindromas (kasos gastrinoma): kas tai yra, priežastys, diagnozė, gydymas

Zollingerio-Elisono sindromas yra patologinė būklė, atsiradusi dėl kasos Langerhano salų (gastrinomos) funkciniu požiūriu aktyvaus naviko. Tai reta liga, kai auglys, kurio kiekis viršija, gamina hormonų gastriną. Patologija yra reali grėsmė žmogaus gyvybei. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad galėtumėte laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Gastrinoma yra kasos adenoma, sukelianti polipeptido hormono gastrino perteklių. Jo įtakoje padidėja skrandžio parietalinių ląstelių skaičius ir didėja druskos rūgšties sekrecija, dėl kurios atsiranda virškinimo trakto gleivinės defektų - peptinių ir dvylikapirštės žarnos opų. Juos sunku gydyti vaistais ir juos lydi nuolatinis viduriavimas. Netipinės lokalizacijos opos yra ilgos ir dažnai pasikartoja.

Gastrinoma daugeliu atvejų yra lokalizuota kasoje, šiek tiek rečiau viduje, dvylikapirštės žarnos ir limfmazgiuose, esančiuose netoli liaukos. Kalbant apie morfologiją, navikas turi mezglią struktūrą, tamsiai raudoną, gelsvą arba pilką spalvą, suapvalintą formą ir tankią tekstūrą be aiškios kapsulės. Gastrinomų dydis dažnai svyruoja nuo 1-3 mm iki 1-3 cm skersmens. Didžioji dalis gastrinomo priklauso piktybiniams navikams. Jiems būdingas lėtas augimas ir metastazavimas į regioninius limfmazgius ir gretimus organus.

Gastrinomas yra suskirstytas į vienišas ir daugiskaitą. Pirmieji visada yra lokalizuoti kasoje, pastarieji dažniau yra daugelio neoplazijos, turinčios pažeidimų kitose organizmo endokrininėse liaukose, pasireiškimas.

Pirmą kartą praėjusio amžiaus viduryje du mokslininkai apibūdino patologiją - Zollinger ir Allison. Pacientams, jie nustatė sunkiai išgydomą opą viršutiniame GI, skrandžio sulčių aukštą rūgštingumą ir kasos salos aparato naviką. Mokslininkai nustatė glaudų patogenetinį ryšį tarp gleivinės opos ir šio naviko sukeltos hormoninės medžiagos. Zollingerio ir Ellisono atlikto darbo dėka sindromas gavo savo vardą.

Zollingerio-Elisono sindromas taip pat vadinamas opinis opinis diatezės sindromas. Tai gana retas virškinimo trakto patologija, kuri vyrauja vyrams nuo 20 iki 50 metų. Patologijos diagnostika susideda iš gastrinemijos, provokacijos testų, endoskopijos, transhepatinės angiografijos, rentgeno, ultragarso, tomografijos nustatymo. Pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi chirurginiu ir vaistiniu būdu: jie pašalina gastrinomą, atlieka antiproliferacinį ir simptominį gydymą. Jie yra vaistai, kurie mažina skrandžio sulčių rūgštingumą ir chemoterapiją. Zollingerio-Elisono sindromas yra labai pavojinga liga. Vėlyva diagnozė ir netinkama terapija lemia pacientų mirtį.

Priežastys

Tiesioginė ligos priežastis yra kasos navikas. Labai retais atvejais jis gali būti lokalizuotas skrandyje ar įvairiose žarnyno dalyse. Gastriną gaminantis navikas kartais tampa daugybinės adenomatozės pasireiškimu.

Šiuo metu gastrinomų susidarymo priežastys ir mechanizmas nėra visiškai suprantami. Yra genetinė naviko atsiradimo teorija, pagal kurią liga yra paveldima iš motinos į vaiką. Genų mutacijos sukelia nekontroliuojamą patologiškai pakeistų ląstelių augimą.

Paprastai G-ląstelės gamina gastriną, kuris skatina druskos rūgšties perteklinį išsiskyrimą, kurio perteklius sukelia skrandžio turinio rūgštėjimą ir slopina gastrino gamybą. Vandenilio chlorido rūgštis pagal grįžtamojo ryšio principą tampa hormonų sekrecijos inhibitoriumi. Naudojant Zollinger-Ellison sindromą, šis procesas nėra kontroliuojamas, o tai sukelia nuolatinę hipergastrinemiją. Hipergastrinemija taip pat yra skydliaukės naviko, inkstų lipomos, karcinoido, stemplės leiomyomos pasireiškimas. Didžiojo kiekio gastrino gamyba skatina skrandžio rūgšties sekreciją. Padidėjęs rūgštingumas yra skrandžio opų susidarymo priežastis, kurios negali būti gydomos opa.

Zollinger-Ellison sindromo rizikos grupei priklauso:

  • patyrusiems rūkaliams
  • vyresnio amžiaus žmonėms
  • pacientams, sergantiems diabetu ar lėtiniu pankreatitu, t
  • antsvorį turintys žmonės
  • nesilaikant maisto režimo,
  • turi paveldimą polinkį į šią patologiją.

Vaizdo įrašas: apie Zollingerio-Elisono sindromo koncepciją

Klinikinis vaizdas

Zollingerio-Elisono sindromas pradiniame etape praktiškai nepasireiškia. Vienintelis ligos simptomas yra nuolatinis viduriavimas, kurį sukelia hidrochlorido rūgšties perteklinis išsiskyrimas.

  1. Skausmo sindromas Esant opoms, sunkūs skausmai atsiranda visiškai netinkamose vietose, kurias vaikai kontroliuoja prastai. Viršutinės pilvo skausmas yra labai patvarus ir intensyvus. Jis pasireiškia po valgymo, tuščiame skrandyje arba po valgio. Skausmas hipochondrijose dažnai spinduliuoja atgal.
  2. Dispepsija. Pacientai turi rėmenį, rūgštų rauginimą, degimą krūtinėje, apetito netekimą, pykinimą, skrandžio turinio vėmimą skausmo sindromo aukštyje.
  3. Sutrikusi išmatos. Viduriavimas sukelia pernelyg didelę druskos rūgšties įterpimą į žarnyną, didinant jo variklį ir silpninant siurbimo funkcijas. Kėdė yra gausu, pusiau formos, vandeninga, su nesuvirškinto maisto fragmentais ir riebalais. Steatorėja yra dažnas sindromo požymis, kurį sukelia lipazės inaktyvacija. Viduriavimas yra nuolatinis arba periodinis. Jis pasireiškia 50% pacientų, o 20% - tai vienintelis ligos požymis.
  4. Piktybinė gastrinemija pasireiškia reikšmingu kūno svorio sumažėjimu, įskaitant organizmo išsekimą, kraujavimą iš virškinimo trakto, pažeistą rūgšties ir vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.
  5. Daugeliui pacientų atsiranda stemplės simptomų.
  6. Galimas padidėjęs kepenys.

Ligoniui lokalizavus kasos galvoje, liga pasireiškia niežtinga oda, skausmingas pojūtis dešinėje hipochondrijoje, riebios išmatos, meteorizmas. Organo uodegos ar kūno pažeidimo požymiai yra: splenomegalija, kūno masės indekso sumažėjimas, skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Zollinger-Ellison sindromo opos turi savo savybes. Jie yra gana dideli, daugybiniai ir sunkiai gydomi nuo opos.

Dažnai patologijos komplikacijos yra:

  • opa ir peritonitas,
  • kraujavimas iš virškinimo trakto,
  • opos litavimas su gretimais organais,
  • rando susitraukimas iš kūno
  • opų pasikartojimas po operacijos,
  • organizmo išeikvojimas
  • širdies funkcijos sutrikimas
  • metastazė gastrinoma.

Diagnostika

Gastroenterologai analizuoja ligos istoriją, paciento skundus, gyvenimo istoriją, šeimos istoriją. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas opų opų atsparumui opai gydyti, jų daugybei, dažnai pasikartojančiam atkryčiui, nepaaiškinamam viduriavimui, hiperkalcemijai, Helicobacter pylori infekcijos nebuvimui ir NSAID vartojimui. Tuomet gydytojas atlieka objektyvų tyrimą, kurio metu atskleidžia odos apvalkalą arba geltonumą. Palpacijos metu jie pasireiškia žymiu skausmu epigastriniame regione.

Kadangi ligos simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į kitas virškinamojo trakto ligas, būtina atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima nustatyti tinkamą diagnozę. Instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę.

Klinikinė ligos diagnozavimo medžiaga yra paciento kraujas ir skrandžio sultys. Kraujo koncentracijoje nustatoma hormono gastrino koncentracija ir skrandžio sulčių rūgštingumas. Su šia patologija abu rodikliai bus padidinti. Siekiant atskirti Zollingerio-Elisono sindromą ir skrandžio opą, būtina nustatyti kenksmingos bakterijos Helicobacter pylori buvimą žmonėms. Norėdami tai padaryti, atlikite kraujo tyrimą, išmatą, kvėpavimo testą, citologiją. Išmatų turinys tiriamas pagal kopogramos rodiklius.

Instrumentiniai patologijos diagnozavimo metodai yra: esofagogastroduodenoskopija, skrandžio radiografija, CT ir MR, selektyvi angiografija. Šie tyrimo metodai leidžia patvirtinti kasos naviko buvimą, nustatyti jo dydį ir tikslią lokalizaciją. Metastazių nustatymui atliekami krūtinės ląstelių rentgenografija, endoskopinė ultragarso analizė, scintigrafija su radioaktyviais izotopais pažymėtomis somatostatino analogais ir radioizotopų kaulų nuskaitymas.

gastrinooma ant CT

Gydymas

Asmenys, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gydomi ligoninės gastroenterologiniame ar chirurginiame skyriuje. Esant piktybiniam navikui, pacientai yra hospitalizuojami onkologiniame vaistiniame skyriuje.

Pacientams, kuriems yra gastrinoma, reikia laikytis tam tikro režimo ir dietos. Dietiniai valgiai organizuojami priklausomai nuo paciento būklės. Dietos terapijos tikslas yra sumažinti virškinimo trakto dirginimą, sumažinti uždegimą, pagreitinti opų gijimą. Valgyti turėtų būti ne daugiau kaip 6 kartus per dieną. Maistas turėtų būti garinamas, virinamas, kepamas ir suvartotas nuskustas.

Konservatyviosios terapijos tikslas - greitai išgydyti opas, sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, užkertant kelią recidyvui. Paprastai pacientams skiriami šie vaistai: omeprazolas, ranitidinas, famotidinas, platinfilinas, pirenzepinas, gastrotsepinas, oktreotidas. Visi šie vaistai priklauso skirtingoms farmakologinėms grupėms, tačiau turi vieną poveikį - prieš opą ir prieš proliferaciją. Kadangi opų pasikartojimo rizika yra labai didelė, šie vaistai skiriami gyvybei didelėmis dozėmis.

Chirurginis gydymas yra potencialiai piktybinio naviko pašalinimas. Idealiu atveju, auglys turėtų būti visiškai pašalintas, o tai sudarys palankiausią prognozę. Po operacijos medžiaga siunčiama į histologiją, kurios pagalba jie paaiškina gerą auglio kokybę. Jei formavimas yra toks, kad jo negalima pasiekti, galima pašalinti dalį ar visą organą. Pacientai nurodė skrandžio pašalinimą. Šiuo atveju navikas pašalinamas. Gastrinas neturi jokio poveikio organui, o ligos simptomai nebėra.

išilginė duodentotomija, gastrinomos pašalinimas

  1. Enukleacija - gastrinomos pašalinimas be jos lukštų pjūvių.
  2. Pankreatoduodeninė rezekcija - dalies kasos ir dvylikapirštės žarnos pašalinimas.
  3. Kasos distalinė rezekcija.
  4. Bendra kasos rezekcija.
  5. Selektyvus gastrolinomos embolizavimas.
  6. Skrandžio rezekcija.
  7. Iš viso gastrektomija.
  8. Laparoskopija yra dažnas reiškinys, kuriam nereikia visiškai atidaryti pilvo ertmės, paliekant jokių randų, mažinant kraujavimo ir komplikacijų riziką.
  9. Esant metastazėms kepenyse, atliekama jos rezekcija.

Po operacijos pacientui skiriamas vitaminas B12 ir specialūs kalcio papildai.

Dažnai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai vidaus organuose jau yra metastazių. Tokiais atvejais visiškai išgydyti po operacijos galima tik 30% pacientų.

Chemoterapija plačiai naudojama esant piktybiniam navikui. Jis slopina naviko augimą. Tačiau net šis gydymas neužtikrina palankių rezultatų. Pacientams skiriamas vaistų derinys - Streptozotsin, Fluorouracilas, Doksorubicinas.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė priklauso nuo naviko histologijos, jo buvimo vietos ir metastazių buvimo. Daugeliu atvejų prognozė yra palyginti palanki. Taip yra dėl lėto auglio augimo ir daugelio vaistų, kurie mažina skrandžio sekreciją, buvimo šiuolaikinėje farmacijos rinkoje.

5 metų išgyvenimo prognozė priklauso nuo pradinės paciento sveikatos būklės, taikomo gydymo metodo, metastazių buvimo vidaus organuose. Mirtis atsiranda, kai atsiranda sunkių opinių pažeidimų.

Siekiant išvengti patologijos vystymosi, ekspertai rekomenduoja laikytis šių taisyklių:

  • valgykite teisę
  • reguliariai apsilankykite gastroenterologe,
  • kartą per metus, kad būtų atliekamas virškinimo trakto endoskopinis tyrimas, t
  • kovoti su blogais įpročiais
  • išvengti streso ir konfliktų.

Zollingerio-Ellisono sindromas

Galimos ligos priežastys, forma

Dar kartą norėčiau pabrėžti, kad navikas gali susidaryti tiek skrandžio, tiek dvylikapirštės žarnos sienoje. Pavojinga, nes ji gamina gastriną ir, savo ruožtu, aktyviai veikia kompleksinės sudėties virškinimo sulčių gamybą, fermentus ir druskos rūgštį. Jų aukštas kiekis sukelia didelių įvairaus gylio opų susidarymą. Neigiamas yra tai, kad jie yra prastai gydomi.

Prieš aprašydamas Zollingerio-Elisono sindromo gydymo simptomus ir taktiką, norėčiau nustatyti ligos priežastis, jų veisles. Jei kalbame apie lokalizaciją, gastrinoma gali paveikti kasą, būtent jos galvą, kūną ar uodegą, taip pat skrandį ar dvylikapirštę žarną. Daugeliu atvejų toks auglys yra vertinamas kaip gerybinis. Tai reiškia, kad jo ląstelių tipas struktūroje yra panašus į paties organo struktūrinius vienetus. Bet! Tai nereiškia, kad švietimas Zollingerio-Elisono sindrome negali išsivystyti į piktybinį (tam tikrą ląstelių dalį arba jie visi praranda diferenciaciją).

Mes kreipiamės į ligos būklės priežastis, šiuo atveju jis yra aiškiai apibrėžtas. Zollinger Ellison sindromo simptomų atsiradimą palengvina navikas, kuris nekontroliuojant gamina biologiškai aktyvų polipeptidą, taip pat žinomą kaip gastrinas. Pagal statistiką, ¼ dalis visų pacientų, kuriems diagnozuota aprašyta diagnozė, yra kasos, antinksčių, parathormono ir skydliaukės, hipofizės pažeidimas.

Negalima teigti, kad daugelis žmonių susiduria su būtinybe gydyti Zollingerio-Elisono sindromą, tokia būklė yra gana reti. Tačiau čia svarbu atsižvelgti į tai, kad pradiniame jo vystymosi etape onkologinė liga yra panaši į klasikinę peptinę opą. Dėl šios priežasties ankstyvas aptikimas ir gydymas yra sudėtingi. Patologinės formacijos dydis paprastai siekia 2 cm, tačiau yra atvejų, kai šis indikatorius padidėja iki 5 cm.

Klinikinis vaizdas

Kaip jau minėta, apibūdinta patologija pasižymi bendromis peptinės opos būdingomis apraiškomis. Tačiau mokslininkai ir gydytojai bendrai sugebėjo nustatyti keletą specifinių apraiškų, atsižvelgdami į Zollingerio-Elisono sindromo diagnozę.

  1. Ligos eiga be ilgalaikio skausmo, koncentruota viršutinėje pilvo dalyje. Dažniau jie pasireiškia vyrų atstovuose. Skausmingas pojūtis gali pasireikšti po valgymo ir tuščio skrandžio.
  2. Zollingerio-Elisono sindromas nesukelia refliuksinio ezofagito be skysčių išmatų. Šis simptomas dažniau pasitaiko tarp moterų, o kartais tai yra vienintelė ligos būsena. Išmatos yra vertinamos kaip gausios, vandeningos, jame yra riebalų priemaišų, nedideliais kiekiais įterpiami nesmulkinti maisto produktai.
  3. Pirmiau minėtų dviejų simptomų derinio tikimybė nėra atmesta. Daugiau kaip pusė pacientų susiduria su panašiu reiškiniu.

Vis dar įmanoma deginti krūtinėje, rėmuo, raugėjimas, bet visi šie pasireiškimai klysta dėl gastroezofaginio refliukso ligos simptomų. Nepageidaujamas pojūtis paaiškinamas tuo, kad dažnai pasikartojantis rūgštus turinys iš skrandžio į stemplę vyksta. Tai neišvengiamai sukelia žalos apatinei kanalo daliai, jungiančiai burnos ertmę su skrandžiu. Antriniai, bet ne rečiau pasireiškiantys simptomai yra pykinimas, vidinis kraujavimas iš virškinimo trakto, nevalingas skrandžio išsiveržimas, emaciacija. Toks klinikinis vaizdas turėtų paskatinti galvoti apie poreikį gydyti nemalonų Zollingerio-Elisono sindromą.

Diagnostinės procedūros

Būtinai pasakykite gydytojui apie nerimą keliančius simptomus.

Viskas prasideda kaupiant ir vėliau analizuojant kaupiamą informaciją apie ligą, paciento skundus gydytojui (kai atsirado tikslūs simptomai, pvz., Skausmas, laisvos išmatos, deginimas, raugėjimas). Tiriamas paciento gyvenimo būdas, galbūt jis jau seniai turėjo skrandžio opų, kurios nėra gydomos. Taip pat atsižvelgiama į šeimos istoriją. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo Zollingerio-Elisono sindromo simptomų aprašymo paciento, kuriam buvo taikoma, metu. Objektyvūs tyrimo duomenys apima šviesią odą, geltonumą. Išimtis yra kraujavimas iš virškinimo trakto, dantų paviršiaus defektai.

Išsamus tyrimas atliekamas be instrumentinių ir laboratorinių tyrimų duomenų. Tai gali būti biologiškai aktyvių medžiagų, kurios gali reguliuoti skrandžio sulčių išsiskyrimo procesą, lygio nustatymas, taip pat įtakos virškinimo organo fiziologiniams pajėgumams. Kraujo tyrimas atliekamas tuščiu skrandžiu. Naudinga yra skrandžio rūgšties gamybos bandymas. Jei jo lygis yra vertinamas kaip padidėjęs, gydytojas įtaria, kad yra masės, kuriai būdingas navikas.

Diagnostinių procedūrų metu atliekamas testas, naudojant sekreciną, kuris vartojamas į veną, po to stebimi gastrino kiekio kraujyje pokyčiai. Gydytojas gali nukreipti pacientą į procedūrą, kurioje, naudojant specialų prietaisą, tiriamas ir vertinamas vidinis kanalo paviršius, jungiantis burnos ertmę su skrandžiu. Biopsija atliekama nesėkmingai, t.y. Imamas audinio mėginys, siekiant nustatyti jo ląstelių struktūrą.

Net ir patyrusiam gydytojui bus sunku pateikti veiksmingų klinikinių rekomendacijų apie Zollingerio-Elisono sindromą, nenustatant atsparumo tarp elektrodų, esančių į stemplę, tarpusavio pasipriešinimo. Taigi galima įvertinti fiziologinės aplinkos rūgštingumą. Taip pat atliekama pilvo ertmėje koncentruotų organų ultragarsinė analizė. Taip pat yra toks diagnostinis metodas, turintis sudėtingą pavadinimo selektyvų pilvo angiografiją, tačiau būdingas mažas invaziškumas. Mes kalbame apie kraujo surinkimo iš kasos venų procedūrą, kuri atliekama per odos punkciją naudojant specialias priemones.

Diagnostikos metodas nenaudojamas.

Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė yra, švelniai tariant, plati. Ji taip pat apima kompiuterinę tomografiją, kuri leidžia aptikti kasos naviką, kitų virškinimo organų sienas. Išimtis yra magnetinio rezonanso vaizdavimas, kuris, lyginant su kompiuteriu, yra tikslesnis. Egzaminų metu gali tekti konsultuotis su chirurgu, gastroenterologu.

Gydymo taktikos aprašymas

Aptariama onkologinė liga yra pavojinga dėl komplikacijų ir pasekmių. Neigiamų veiksnių įtakoje gali atsirasti opos perforacija, apatinės stemplės susiaurėjimas, gali atsirasti vidinis kraujavimas. Sąrašas nesibaigia, vis dar egzistuoja kacheksijos, nenormalios širdies funkcijos, naviko metastazių, tulžies latakų suspaudimo rizika.

Norėdami to išvengti, turite nedelsiant kreiptis į gydytoją. Po išsamaus tyrimo bus imtasi priemonių sumažinti druskos rūgšties išsiskyrimą kartu su skrandžio sultimis. Šiuo tikslu paprastai naudojami protonų siurblio inhibitorių grupei priklausantys prieš opų atsiradę vaistai. Faktas yra tas, kad aprašytos ligos sąlygomis opos yra labai atsparios standartinei terapijai, be to, jos yra linkusios į komplikacijas. Kartais susidaro situacijos, kai gresia pavojus paciento gyvenimui. Jei konservatyvus gydymas nesukelia rezultatų, gydytojas nusprendžia, ar reikia operacijos. Procedūros metu navikas visiškai pašalinamas.

Oda turi unikalią apsauginę struktūrą.

Zollinger - Ellisono sindromas

Kas yra Zollinger - Ellisono sindromas -

1955 m. „Zollinger“ ir „Allison“ apibūdino 2 pacientus, kuriems sunkios viršutinės virškinamojo trakto opos, turinčios viduriavimą aukšto rūgšties susidarymo fone, kartu su kasos salelių naviku ir pasiūlė galimą patogenetinį ryšį tarp šios medžiagos sukurtų humoralinių medžiagų. vėžio atsiradimas. Šio naviko (acidofilinio insulocitų-a-ląstelių) ląstelės išskiria daug gastrino, kurio pagrindu ji gavo antrąjį pavadinimą gastrinoma.

Patogenezė (kas vyksta?) Zollingerio - Ellisono sindromo metu:

Šiuo metu Zollingerio-Elisono sindromo metu 85–90 proc. Atvejų gastriną gaminantis navikas yra dažniausiai kasoje (dažniausiai galvos ar uodegos), 10–15 proc. Pacientų jis randamas mažėjančioje dvylikapirštės žarnos dalyje. skrandžio, kepenų, blužnies ir kitų organų. Kai kuriems pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu, tyrimo metu jis nėra diagnozuotas auglys, bet antropu gleivinės G-ląstelių hiperplazija, sukelianti gastriną. Maždaug 25% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, yra daugialypės I tipo endokrininės adenomatozės (MEA-I) - ligos, kurią paveldėjo autosominis dominuojantis mechanizmas, kuriame aptinkami kasos, adenomatinės liaukos, hipofizės, antinksčių liaukos.

60–90% atvejų gastrino pobūdis yra piktybinis, nors paprastai jie skiriasi gana lėtai. Metastazės dažniausiai pasitaiko regioniniuose limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, mediastine. Auglių dydis svyruoja nuo 0,2 iki 2 cm, retai pasiekiant 5 cm ar daugiau.

Zollingerio-Elisono sindromas yra gana retai patologija. Jų paplitimas yra 1-4 už 1 000 000 gyventojų per metus. Iki 1978 m. Literatūroje aprašyta daugiau kaip 2000 tokių pacientų stebėjimų. Pasak kai kurių pranešimų, pacientai, sergantys Zollingerio-Elisono sindromu, gali sudaryti iki 1% visų dvylikapirštės žarnos opų. Tuo pačiu metu jos laiku nustatyti sunkumai gali būti susiję su tuo, kad ankstyvosiose stadijose šis sindromas gali pasireikšti paslėpiant bendrą pepsinę opą.

Zollingerio-Elisono sindromas pasireiškia bet kuriame amžiuje (daugiausia nuo 20 iki 50 metų), dažniau vyrams.

90–95% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, aptinkamos peptinės opos, kurių patogenezė yra susijusi su sunkia hidrochlorido rūgšties gamyba, dėl padidėjusios gastrino gamybos.

Daugeliui pacientų aptinkamos dvylikapirštės žarnos opos, mažiau lokalizuotos skrandžio pažeidimai. Apytiksliai 20–25% pacientų opiniai pažeidimai yra dvylikapirštės žarnos distalinėje dalyje, taip pat jejunume (kuris nėra būdingas įprastai opo ligai).

Zollingerio-Elisono sindromo opinio defekto matmenys paprastai nesiskiria nuo pepsinės opos ligos, nors gali atsirasti 2 cm ar daugiau skersmens opų. Tačiau šios ligos tipiškumas turėtų būti laikomas pažeidimo įvairove.

Zollingerio - Ellisono sindromo simptomai:

Skirtingai nuo skrandžio opos su Zollingerio-Elisono sindromu, skausmo sindromas dažnai būna labai užsispyręs ir nereaguoja į įprastą opų opų gydymą.

Tipiškas Zollingerio-Elisono sindromo požymis yra viduriavimas, kuris, pasak skirtingų autorių, pastebimas 30-65% pacientų. 7-18% pacientų viduriavimas gali būti vienintelis ligos pasireiškimas. Zollingerio-Elisono sindromo viduriavimo priežastys yra susijusios su dideliu kiekiu rūgštinio kiekio evakuacija į jejunumą, po to padidėja plonosios žarnos judrumas ir atsiranda uždegimas, padidėjęs natrio ir vandens išskyrimas plonojoje žarnoje dėl tiesioginio gastrino poveikio, kuris yra daug antrinis kasos bikarbonatų sekrecija. Lipazės inaktyvavimas esant žemoms pH reikšmėms sukelia steatoriją.

Maždaug 13% pacientų, sergančių „Zollinger-Ellison“ sindromu, pasireiškia sunkūs stemplės simptomai, o kai kuriems - stemplės opos ir stemplės.

Zollingerio - Ellisono sindromo diagnostika:

Zollingerio - Ellisono sindromo diagnozėje svarbų vaidmenį atlieka skrandžio rūgšties formavimo funkcijos tyrimas. 50% šių pacientų bazinio rūgšties kiekis viršija 15 meq / h, o 2/3 pacientų - 10 mekv / val. Šių kriterijų diagnostinė vertė vis dar nėra pakankamai didelė, nes daugelis dvylikapirštės žarnos opinės ligos sergančių pacientų gali turėti panašias bazinių rūgščių išsiskyrimo vertes.

Pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu, priešingai nei pacientams, sergantiems dvylikapirštės žarnos opomis, rūgšties išsiskyrimas po sekrecijos stimuliavimo nepastebimas; tačiau bazinio rūgšties gamybos rodikliai daugumoje pacientų viršija 60% stimuliuojamų rūgščių gamybos lygio.

Zollingerio - Elisono sindromo atpažinimui labai svarbu nustatyti bazinio gastrino lygį serume, atliekamą taikant radioimuninį metodą. Jei pacientams, sergantiems pepsine opa, bazinis gastrino kiekis serume svyruoja nuo 50-70 pg / ml, tada su Zollinger-Ellison sindromu jis yra didesnis nei 150-200 pg / ml, o daugeliui pacientų normaliąją vertę viršija 5-30 kartų. Bazinio gastrino koncentracija, viršijanti 1000 pg / ml, visada turėtų būti nerimą kelianti galimą šios ligos buvimą paciente. Reikėtų nepamiršti, kad hipergastrinemija (nors ir ne tokia reikšminga kaip ir gastrinooma) gali būti su B12 trūksta anemija, lėtiniu inkstų nepakankamumu ir pylorine stenoze, pacientams, kuriems buvo atlikta plati žarnyno rezekcija, taip pat vagotomija.

Diagnozuojant gastrinomą, vadinamieji „provokaciniai testai“ plačiai vartojami su sekretinu, gliukagonu, kalcio druskomis, standartizuota mitybos apkrova.

Taigi, į veną skiriama 1–2 vienetų dozė. 1 kg kūno svorio padidina pradinį gastrino lygį 70-80% pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, tuo tarpu su įprastomis dvylikapirštės žarnos opomis, šiek tiek sumažėja gastrino koncentracija. Panašų poveikį sukelia intraveninis gliukagono vartojimas.

Kalcio gliukonato intraveninis vartojimas (4-5 mg dozė 1 kg kūno svorio) pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu, sukelia gastrino kiekio padidėjimą daugiau nei 50% (beveik iki 500 pg / ml ir daugiau), tuo tarpu esant opinei opai gastrino padidėjimas yra labai mažas.

Priešingai, bandymas su standartizuotu maistu (30 g baltymų, 20 g riebalų ir 25 g angliavandenių) nekeičia pradinės gastrino koncentracijos pacientams, sergantiems gastrinoma, o dvylikapirštės žarnos opų sergantiems pacientams pastebimas ryškus jo kiekio padidėjimas.

Palyginti mažesnį vaidmenį Zollinger - Ellison sindromo atpažinimo procese vaidina instrumentiniai tyrimo metodai.

Taigi, kai šiems pacientams atliekamas skrandžio tyrimas, galima pastebėti gleivinės raukšlių sutirštėjimą, kuris yra labai nespecifinis simptomas.

Naudojant kasos ultragarsą ir kompiuterinę tomografiją, galima nustatyti teisingą diagnozę tik 50-60% pacientų, o tai dažnai paaiškinama mažu naviko dydžiu.

Tikslus Zollinger - Ellisono sindromo atpažinimo metodas laikomas transhepatiniu selektyviu angiografija su krauju, paimtu iš kasos venų ir vėlesnis gastrino lygio nustatymas, kuris leidžia nustatyti tinkamą diagnozę 80% pacientų. Tačiau šis metodas yra techniškai sudėtingas ir reikalauja daug patirties.

Zollingerio - Ellisono sindromo gydymas:

Pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu, gali būti naudojami ir konservatyvūs, ir chirurginiai gydymo metodai.

Tik gastrinoomos pašalinimo operaciją galima laikyti radikalu, o tai įmanoma tik 10% pacientų. Daugeliui pacientų iki operacijos metu aptinkami įvairūs organai. Dažnai, taip pat su laparotomija, naviko aptikti dėl mažo dydžio.

Dėl šių aplinkybių buvo plačiai naudojamas kitas chirurginis gydymo būdas - visa gastrektomija. Šiuo metu, atsižvelgiant į histamino Hi receptorių blokatorių aktyvų naudojimą medicinos praktikoje, visiškos gastrektomijos indikacijos susiaurėjo. Dabar jis naudojamas šių vaistų neveiksmingumui ir sudėtingoms opoms.

Vagotomija dar nėra plačiai naudojama gydant gastrinomą; šios operacijos veiksmingumas šioje ligoje vertinamas prieštaringai.

Konservatyvus pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, gydymas visų pirma apima histamino Ng receptorių blokatorių naudojimą. Vidutinės terapinės dozės (1200 mg cimetidino arba 450 mg ranitidino per parą) dažnai nepakankamos gydyti opas. Sunkiais atvejais, siekiant gauti klinikinį poveikį, pacientai turi skirti iki 10-12 g cimetidino ir 1,5–6 g ranitidino per dieną. Histamino Ng receptorių blokatorių ir selektyvių m-cholinolizikų (gastroceno) derinys gerai įrodė. Yra įrodymų, kad Zollinger - Ellison sindromas pasireiškia nauju antisekretoriniu vaistu omeprazolu.

Prognozė. Nepaisant dažnai piktybinio gastrinomos pobūdžio, polinkio į metastazę, daugelio radikalių navikų pašalinimo atvejų, Zollinger - Ellisono sindromo prognozė yra geresnė nei kitų piktybinių navikų, o tai paaiškinama dėl santykinai lėto augimo.

Taigi, 5 metų pacientų išgyvenimas nuo diagnozės nustatymo (net ir esant metastazėms kepenyse), priklausomai nuo literatūros, svyruoja nuo 50 iki 80%. Penkerių metų išgyvenimas radikaliose operacijose siekia 70–80%. Mirtis dažnai atsiranda ne dėl progresuojančio auglio augimo, bet iš opinių pažeidimų komplikacijų.

Kokie gydytojai turi būti konsultuojami, jei turite Zollingerio-Elisono sindromą:

Ar jums rūpi kažkas? Ar norite sužinoti daugiau informacijos apie Zollingerio-Elisono sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir prevencijos metodus, ligos eigą ir mitybą po jo? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitarti su gydytoju - „Eurolab“ klinika visada yra jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai išnagrinės jus, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą pagal simptomus, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. Eurolab klinika yra atvira jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos telefono numeris Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius pasiims Jums patogią vizito į gydytoją dieną ir laiką. Čia pateikiamos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamesnės informacijos apie visas klinikos paslaugas rasite jo asmeniniame puslapyje.

Jei atlikote anksčiau atliktus tyrimus, būtinai pasitarkite su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes darysime viską, kas būtina mūsų klinikoje arba su mūsų kolegomis kitose klinikose.

Ar tu? Jūs turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nemoka pakankamai dėmesio ligų simptomams ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daug ligų, kurios iš pradžių neatsiranda mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jie jau per vėlai išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinius požymius, būdingas išorines apraiškas - vadinamuosius ligos simptomus. Simptomų nustatymas yra pirmasis ligų diagnozavimo etapas. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi keletą kartų per metus ištirti, kad ne tik būtų išvengta siaubingos ligos, bet ir išlaikyti sveiką protą kūno ir viso kūno atžvilgiu.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui - naudokite internetinio konsultavimo skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir perskaitykite patarimus, kaip rūpintis savimi. Jei Jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje „Visų vaistų“. Taip pat užsiregistruokite „Eurolab“ medicinos portale, kad galėtumėte atnaujinti naujausias žinias ir atnaujinimus svetainėje, kurie bus automatiškai siunčiami paštu.

Refliukso esofagito sindromas

Būklė, kurią sukelia išskiriantis skrandžio navikas, vadinamas Zollingerio-Elisono sindromu. Be šios lokalizacijos, navikas gali būti skrandžio sienelėje ir dvylikapirštėje žarnoje. Dėl padidėjusio gastrino kiekio skatinama skrandžio sulčių, fermentų ir druskos rūgšties gamyba. Visa tai sukelia skrandžio defektų ar opų susidarymą, kuriuos sunku gydyti.

Dažnai pacientams, sergantiems Zollingerio-Elisono sindromu, vystosi pepsinė opa. Štai kodėl daugeliu atvejų simptomai dažnai panašūs į refliuksinio ezofagito simptomus. Šiuo atveju pagrindinės ligos apraiškos yra tokios:

  • Dažnas ir gana ilgas skausmas viršutinėje pilvaplėvės dalyje;
  • Rūgštinis rėmuo, pasireiškiantis po rauginimo, turėtų įspėti pacientą su refliukso ezofagitu;
  • Aštrus svorio kritimas;
  • Viduriavimas ir gausios išmatos yra svarbus Zollinger-Ellison ligos požymis;
  • Dažnai ši liga kartu yra refliuksinio ezofagito susidarymas, sukeliantis stemplės deformaciją ir susiaurėjimą.

Atradę bent vieną iš išvardytų simptomų, nedvejodami apsilankykite specialiste.

Zollingerio-Elisono sindromo ir refliuksinio ezofagito gydymas

Siekiant nustatyti Zollingerio-Elisono sindromo metu atsirandančias opines formacijas, gydytojai atlieka išsamią diagnozę, po kurios skiriamas gydymas. Gydymo esmė yra naviko pašalinimas ir pooperacinė pažeisto organo patikra. Gydymas gydymo laikotarpiu yra vaistai, kurie mažina druskos rūgšties kiekį.

Atsiradus refliukso ezofagitui, ekspertai nustato operaciją, skirtą stabilizuoti širdies ligoninės veikimą.

Pagrindinės refliuksinio ezofagito sindromo intervencijos indikacijos yra:

  • Vaisto terapijos būtino poveikio trūkumas;
  • Kraujavimas, opos ir kitos komplikacijos;
  • Aspiracinės pneumonijos susidarymo dažnis;
  • Bareto stemplė.

Gana dažnai su refliukso ezofagito sindromais atliekama chirurgija, kai liga yra derinama su stemplės išvarža ir GERD.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai, druskos rūgšties hiperhypersekcijos ir jo opinis poveikis virškinimo trakto gleivinei. Liga pasireiškia opos simptomais: skausmu, viduriavimu, rėmeniu, kraujavimu ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė pagrįsta bazinio gastrino, endoskopinių ir rentgeno tyrimų, ultragarso, CT, selektyviosios angiografijos duomenų nustatymu. Zollinger-Ellison sindromo gydymas gali apimti gastrinomos pašalinimą, pilną gastrektomiją, vagotomiją, H2 blokatorių vartojimą, m-cholinolitikus, protonų siurblio inhibitorius, chemoterapiją.

Zollinger - Ellisono sindromas

Zollingerio-Elisono sindromą sukelia hormoninio aktyvaus kasos ar dvylikapirštės žarnos naviko, kuris sukuria per didelį kiekį gastrino, atsiradimą, dėl kurio padidėja rūgšties gamyba skrandyje ir vystosi peptinės ir dvylikapirštės žarnos opos.

Gastrino gamybai būdingi navikai (gastrinomas) priklauso APUD sistemos endokrininių ląstelių adenomoms ir yra pavaizduoti vienu ar keliais tamsiai raudonos spalvos mazgais, turinčiais apvalią (kiaušinio) formą, tankią konsistenciją, mažą dydį (paprastai nuo 0,2 iki 2 cm). Zollingerio-Elisono sindromo metu gastrinomas yra daugiausia kasos kūno ar uodegos vietoje, apie trečdalis dvylikapirštės žarnos ar peripankrealių limfmazgių (retai skrandyje, blužnyje, kepenyse). Du trečdaliai gastrinomų yra piktybiniai navikai, auga lėtai, metastazuojasi daugiausia regioniniuose ir supraclavikiniuose limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, tarpstatiniame, peritoneume ir odoje.

Zollingerio-Elisono sindromo atveju daugelio viršutinės virškinimo trakto opų buvimas netipiškai lokalizuojamas (pvz., Distalinėje dvylikapirštės žarnos dalyje, jejunume), ilgai trunkantis ir dažnai pasikartojantis. Zollingerio-Elisono sindromas yra retai patologija gastroenterologijoje (apie 4 atvejai vienam milijonui žmonių), dažniausiai pasireiškia 20–50 metų vyrų.

Priežastys

Pagrindinė Zollingerio-Elisono sindromo priežastis yra nuolatinė, nekontroliuojama hipergastrinemija, kurią sukelia gastriną gaminantys kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Beveik ketvirtadalis pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, rodo daugkartinę I tipo endokrininę adenomatozę, o ne tik kasos, bet ir hipofizės, skydliaukės ir skydliaukės bei antinksčių liaukos.

Kartais Zollingerio-Elisono sindromas gali būti susijęs su antropo gastriną gaminančių G-ląstelių hiperplazija. Paprastai G-ląstelių gastrino sekreciją reguliuoja neigiamas grįžtamojo ryšio mechanizmas (inhibitorius yra druskos rūgšties išsiskyrimas). Gastrino naviko gamyba Zollingerio-Elisono sindrome visai nereglamentuojama, o tai lemia nekontroliuojamą hipergastrinemiją.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo atveju sunkios skrandžio opos ir dvylikapirštės žarnos opa gali būti aptikta netipine lokalizacija, tolerantiška prieš opų gydymui. Klinikiniai Zollingerio-Elisono sindromo simptomai yra nuolatiniai, intensyvūs pilvo viršutinės dalies skausmai, gausūs, pusiau formos ar vandeningos išmatos, turinčios didelį riebalų kiekį (viduriavimas ir steatorėja), ilgas rėmuo ir raugėjimas, stemplės uždegimas, stemplės įtempimas. Viduriavimą sukelia rūgštėjimas jejunum turinyje, padidėjęs peristaltika, uždegimo raida ir absorbcijos sutrikimas.

Piktybinis Zollingerio-Elisono sindromo pobūdis gali rodyti reikšmingą kūno svorio sumažėjimą. Zollingerio-Elisono sindromo tendencijoje atsiranda destruktyvių procesų ir komplikacijų (perforacija ir kraujavimas iš virškinimo trakto).

Diagnostika

Zollinger - Ellison sindromo ankstyvos diagnostikos sunkumai yra susiję su simptomais, panašiais į įprastą peptinę opą. Apčiuopiamas reiškinys parodė stiprų skausmą epigastrijoje, vietinį opos skausmą (teigiamas Mendelio simptomas).

Zollingerio-Elisono sindromo diferencinė diagnostinė vertė turi bazinio gastrino lygį serume ir skrandžio sekrecijos rodiklius, atliekant funkcinius tyrimus su standartizuota maistine apkrova arba intraveniniu sekretino, gliukagono, kalcio druskų vartojimu. Zollinger - Ellison sindromui, priešingai nei įprasta pepsinė opa, yra reikšmingas gastrino kiekio kraujyje padidėjimas (iki 1000 pg / ml ar daugiau) ir laisvos druskos rūgšties (4-10 kartų) srauto greitis. Specifinis Zollingerio-Elisono sindromo tyrimas yra sekrecino tyrimas, kurio įvedimas didina gastrino kiekį daugumoje pacientų (su dvylikapirštės žarnos opomis, jo koncentracija mažėja). Panašų poveikį sukelia gliukagono ir kalcio gliukonato testavimas nepalankiausiomis sąlygomis.

Zollingerio - Elisono sindromo diagnozę papildo instrumentiniai tyrimo metodai. Įtarimas dėl Zollingerio - Elisono sindromo gali atsirasti dėl daugelio opinių pažeidimų ir neįprastos opų vietos, pasireiškiančios skrandžio ir FGDS rentgeno spinduliais. Ultrasonografija pilvo ertmėje ir CT leidžia vizualizuoti kasos naviką, esant piktybiniam gastrinomui, taip pat yra reikšmingas kepenų padidėjimas ir naviko susidarymas. Labiausiai informatyvus, bet techniškai sudėtingesnis Zollingerio-Elisono sindromo diagnozavimo metodas yra selektyvus pilvo angiografija, nustatanti gastrino lygį kasos venose.

Zollingerio - Ellisono sindromas yra diferencijuojamas su sunkiais sukrėtimais ir dažnai pasikartojančiomis viršutinės virškinimo trakto opos, celiakija, plonųjų žarnų navikais, hipergastrinemija su hipertiroze, gastritu, pylorine stenoze, B12 trūkumo anemija.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Radikalus Zollingerio-Ellisono sindromo gydymo metodas yra visiškai pašalinus gastrinomą su dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomos pluošto optine diafoskopija, kruopščiai peržiūrint gleivinę. Dažnai operacijos metu įvairiuose organuose aptinkamos gastrinomos metastazės, todėl tik po to galima visiškai išgydyti tik 30% pacientų.

Skrandžio rezekcijos efektyvumas su proksimaliniu selektyviu vagotomija arba pyloroplastika su Zollingerio-Elisono sindromu yra mažas, nes opos gali pasikartoti labai greitai. Anksčiau plačiai vartojama visa gastrektomija šiuo metu nurodoma tik nesant konservatyvaus gydymo rezultato ir sudėtingo opinio proceso eigos.

Zollingerio - Ellisono sindromo konservatyvi medicininė praktika - vaistai, mažinantys druskos rūgšties išsiskyrimą: histamino H2 receptorių blokatoriai (ranitidinas, famotidinas), kartais kartu su selektyviais m-cholinolitikais (platifilinu, pirenzepinu), protonų siurblio inhibitoriais (omeprazolu, lansoprazolu) ). Vaistai gali būti skiriami gyvybei, nes yra didelė opos pasikartojimo rizika, jų dozės yra didesnės nei gydant įprastą peptinę opą ir priklauso nuo druskos rūgšties bazinės sekrecijos. Dėl piktybinių ir neveikiančių gastrinomų vartojama chemoterapija (streptozocino, fluorouracilo ir doksorubicino derinys).

Prognozė

Zollingerio - Ellisono sindromo prognozė yra šiek tiek geresnė nei kitų piktybinių navikų, ir yra susijusi su gana lėtu augimu: 5 metų išgyvenimas net esant kepenų metastazėms yra 50-80%, po radikalių operacijų - 70-80%. Mirtį gali sukelti ne pats auglys, bet sunkių opinių pažeidimų komplikacijos.