Gilberto sindromo gydymas - paprastumas ir veiksmingumas

Gilberto sindromas yra gerybinė genetinė kepenų liga, pavadinta garsaus prancūzų gastroenterologo, kuris pirmą kartą diagnozavo ir išsamiai aprašė šią ligą 1901 m. Žmonėse tai tiesiog vadinama paveldima gelta, nes visą pavadinimą sudaro 12 medicininių terminų ir trumpas 3 - paveldimas pigmentinis hepatosis.

Gilberto sindromas - kaip jis yra

Liga yra neužkrečiama, nekenksminga ir būdinga pasikartojantiems išpuoliams, kuriuos greitai sustabdo speciali dieta, sveikos gyvensenos laikymasis ir kartais farmakologinis gydymas.

Paskirstymo ir perdavimo būdas

Gilberto sindromas paveldimas. Šiuolaikinės medicinos technologijos leidžia šeimai, planuojančiai turėti vaiką, net prieš pat pradžią atlikti eilę genetinių tyrimų ir įvertinti tokios patologijos riziką naujagimyje.

Nors ši procedūra yra brangi, tai pirmiausia turėtų būti skirta tiems tėvams, kurie jau turi vaiką su šiuo sindromu. Be to, genetinės konsultacijos rekomenduojamos poroms, planuojančioms savo pirmąjį vaiką tais atvejais, kai tiek tėtis, tiek mama kenčia nuo Gilberto sindromo. Moterų, sergančių Gilbert sindromu, nėštumas pasireiškia palankiai ir nereikalauja papildomo gydymo.

Liga dažniau serga vyrais nei moterys (santykis 8–10). Tai plačiai paplitusi Vidurio Azijos, Artimųjų Rytų, Indochinos ir ypač Vidurio ir Šiaurės Afrikos šalyse, kur beveik 40% gyventojų įvairaus laipsnio kenčia nuo Gilberto sindromo.

Šiuolaikiniuose tyrimuose nustatyta, kad beveik pusė žmonijos turi defektinį Gilbertio sindromo geną, tačiau ši liga yra įmanoma tik tuo atveju, jei paveldi tokį defektą iš abiejų tėvų. Tačiau jie negali susirgti, būdami tik vežėjai. Susituokusi pora, kurioje serga abu tėvai, dažniausiai turi sveikų palikuonių.

Morfologija

1993 m., Prasidėjus genetiniam ir molekuliniam tyrimui, ligos priežastis buvo tiksliai nustatyta. Gilberto sindromas atsiranda dėl mutacijos sutrikimo antroje žmogaus chromosomoje.

Dėl nežinomų priežasčių dar 2 papildomi nukleotidai T ir A yra timinas ir adeninas yra įterpiami į „T-A-T-A-A“ genų seką, kuri paaiškina paveldimo gelta įvairovę. Galų gale, galimų derinių, kuriuos galima sudaryti iš 3 Timin ir 4 adeninų, skaičius yra milžiniškas.

Šis daugiamatis genetinis defektas trukdo normaliai UGT1A1 fermento sintezei kepenyse, kuris yra atsakingas už netiesioginio (netirpios) bilirubino pavertimą tiesiogine (tirpi forma) ir jo panaudojimu.

Bilirubinas yra paskutinis hemoglobino skaidymo etapas, kuris savo ruožtu yra galutinis raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių - gyvenimo etapas. Normaliomis sąlygomis kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose ir jungiamuosiuose audiniuose per parą susidaro 300 mg bilirubino.

Kraujo patekimas į kepenis, netirpi forma turi būti transformuojama UGT1A1 į tirpų ir tulžį į žarnyną. Jei atsiranda šio katalizatoriaus gedimas, apsinuodijimas vyksta su „neapdorotu“ toksišku netiesioginiu bilirubinu, kuris kaupiasi riebalų ir smegenų audinių lipiduose. Šis netiesioginio bilirubino rusvai gelsvų ląstelių kaupimosi mechanizmas paaiškina pagrindinius ligos simptomus.

Simptomai

Iki pilno brendimo laikotarpio Gilberto sindromas yra „miego būsenoje“. Jis pasireiškia po 20 metų ir neturi įtakos gyvenimo trukmei.

Liga yra klastinga dėl to, kad 30 proc. Atvejų žmonės nepaiso savo negalavimų dėl ryškių sindromo požymių ir neveikia jokio gydymo. Taip jie pagreitina susijusių kompanioninių ligų vystymosi procesą: gastroduodenitą, hepatitą, cholecistitą, pankreatitą, cholelitiazę ir / arba ductosis; kitos virškinimo trakto ligos. Vienas iš nemaloniausių derinių yra kaimynystė = Gilberto sindromas + Krieger-Nayyar sindromas.

Pagrindinis Gilberto sindromo požymis laikomas periodišku, retai nuolatiniu, odos pageltimu: - Kepenų kaukė ir akių baltymai - skleros Icterus, taip pat geltonos plokštelės atsiradimas ant viršutinio voko - Xanthelasma.

Ši „geltona“ išprovokuota ir pasireiškia po: 1) ARI ir ARI; 2) persivalgymas, nevalgymas arba mažai kalorijų turinčių dietų laikymasis; 3) per daug alkoholio; 4) kai kurie trauminiai sužalojimai; 5) įtemptos situacijos, ilgalaikė hipotermija, sunki fizinė įtampa ir dehidratacija; 6) menstruacijos; 7) hormoninių (įskaitant anabolinius), paracetomolio ir kitų vaistų vartojimą.

• Spazminiai skausmai dešinėje, rėmuo ir metalo skonis burnoje; pykinimas (vėmimas), apetito praradimas; vidurių užkietėjimas, viduriavimas ir išmatų spalvos pakitimas.
• Nuolatinės letargijos ir nuovargio būklė, galvos svaigimas; pojūtis esant normaliai kūno temperatūrai; raumenų skausmai; apatinių galūnių patinimas; tachikardija ir galvos svaigimas; naktinis šaltas prakaitas ir nemiga.
• Panikos priepuoliai ir beprasmiška baimė; emocinė depresija; depresijos būsenos; dirglumas iki asocialinių apraiškų.

Diagnostika

Jei per tyrimą ir pokalbį gydytojas įtarė Gilberto sindromo buvimą, jis naudos šiuos tyrimus, kad patvirtintų ligos diagnozę (jei reikia, padidinimo tvarka):

• Išsamus biocheminis ir visiškas kraujo kiekis.
• Šlapimas ir išmatos.
• Pagalbiniai tyrimai: 1) su badu, 2) su nikotino rūgštimi, 3) su fenobarbitaliu.
• B, C ir D hepatito virusinių žymenų nustatymas
• Kepenų virškinimo trakto, CT ir MRI ultragarsas.
• Skydliaukės tyrimai.
• Kepenų audinio biopsija arba alternatyvi fibroscan arba FibroTest (Fibromax).
• Kraujo ir DNR fermentų molekulinė analizė.

Dėl tikslios diagnozės gali būti atliekami kiti tyrimai, kad būtų išvengta ligų, panašių į Gilberto sindromą: tulžies latakų obstrukcija, hemolizinė anemija, cholestazė, Crigler-Najar sindromas, Dabin-Johnson sindromas ir klaidinga gelta.

Dalyvaujantis terapeutas gali planuoti konsultacijas su neuropatologu, gastroenterologu, vertebrologu, reabilitologu ar mankštos terapijos instruktoriumi. Psichoterapeuto ir infekcinės ligos specialisto patarimas bus naudingas.

Gilberto sindromo gydymas

Dietinis gydymas

Pagrindinis būdas sustabdyti Gilberto sindromo išpuolius ir greitą pasitraukimą iš jų yra griežtas specialaus gydymo kepenų dietos laikymasis - 5 lentelė.

Tarp atakų, ši dieta gali būti griežtai nesilaikoma, tačiau laikytis sveikos mitybos principų:

• Valgyti maistą mažomis porcijomis, mažiausiai 4-5 kartus per dieną.
• Nepamirškite apie paprastą vandenį (1 - 2 l).
• Naudokite mažiau angliavandenių turinčius produktus, pirmenybę teikdami augalams ir gyvūnams.
• Apribokite bet kokio riebaus maisto vartojimą.
• Visiškai panaikinti pramoninės gamybos cukraus ir mažai alkoholio turinčių gazuotų gėrimų naudojimą.
• Taikykite prieinamą sulčių terapiją.
• Draudžiama nevalgius ir mažai kalorijų turinčią dietą.

Profilaktiniais tikslais, net ir ilgalaikio atleidimo laikotarpiu - ilgam traukulių nebuvimui, rekomenduojama savaitę „griežtai laikytis“ 5 lentelės dietos, kai po 1-osios dietos savaitės seka 3 savaites įprastos dietos.

Dėmesio! Griežtas veganizmas ir vegetarizmas su Gilberto sindromu!

Vaistai

Šiuo metu gydytojai padarė išvadą, kad ši liga nereikalauja gydymo ir nuolat vartoja farmakologinius vaistus - išpuoliai išnyksta savaime, pašalindami juos sukeliančius veiksnius. Tačiau, jei reikia, gydant Gilberto sindromą, gydytojas gali pasirinkti, paskirti schemą ir parašyti receptą vaistams iš šio sąrašo:

1. Narkotikai, mažinantys netiesioginio bilirubino (fenobarbitalio) - luminalio, barbovalio, Corvalol, valokardino lygį.
2. Hepatoprotektoriai, kurie apsaugo kepenis - flumicenolis, synclite, portalk, hepatofilinis.
3. Peristaltiniai stimuliuojančios propelentai - cerrucal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Fermentai, kurie padeda virškinimui - pankreatinas. šventinis, motiliumas.
5. Vaistai, slopinantys cholesterolio - klofibrato, lipidų, misclerono sintezę.
6. Asmeniškai pasirinktas vaistinis cholagogas ir Karlovy Vary druska.
7. Choleretiki - alakhol, kholagol, holosas.
8. Enterosorbentai - Atoxyl, Eneterosgel, Chitosan.
9. Homeopatinės tinktūros ir hepatotropinių veiksmų žolelių arbatos.
10. Vitaminizuotas kompleksas Neyrobion ir B grupės vitaminai.
11. Kartais - diuretikai.
12. Vyrams rekomenduojama vartoti 3 mėnesių trukmės ursodeoksicholio rūgšties (UDCA) kursą.
13. Ypač sunkiais kritiniais atvejais, kaip avarinė pirmoji pagalba, gali būti skiriamas albuminas.

Ligos išpuolių metu, jei įmanoma, būtina nutraukti antibiotikų, antivirusinių ir prieš kosulį vartojamų vaistų vartojimą.

Pratimų terapija ir sportas

Praktikuojant fizinius pratimus ir sportą, reikia prisiminti, kad draudžiama vykdyti didelį fizinį krūvį, kuris per išpuolių laikotarpius turėtų būti sumažintas iki minimalaus - pėsčiomis, joga ir pilates. Sportas nerekomenduojamas, kai dažnai reikia sulenkti ar pakelti svorius. Uždrausti visi anabolinių steroidų naudojimo treniruotės.

Gerai patikrintos SPA procedūros ir purvo vonios.

Kitos rekomendacijos

Kartu su blogų įpročių ir racionalios mitybos atmetimu būtina stebėti budrumo ir poilsio pokyčius. Bendras miego kiekis neturi būti mažesnis nei 8 valandos per dieną. Būkite tikri, kad būsite visiškai pailsėję nuo 23:00 iki 4:00. Venkite ilgalaikio tiesioginių saulės spindulių poveikio. Moderavimas visada, visur ir viskas - tai pagrindinis Gilberto sindromo pacientų šūkis!

Simptomai ir gydymas Gilbert sindromu ir kas tai?

Pirmą kartą Gilberto sindromas buvo aprašytas 1901 m. Šiandien tai nėra toks retas reiškinys, nes apie 10% viso planetos gyventojų kenčia nuo jos. Sindromas yra paveldėtas ir labiausiai paplitęs Afrikos žemyne, bet taip pat randamas europiečiams ir žmonėms, gyvenantiems Pietryčių Azijos šalyse. Apsvarstykite, kaip atsiranda sindromas, kaip jis yra pavojingas ir kaip jį gydyti.

Patologijos raidos specifika ir priežastys

Bilirubinas yra medžiaga, kuri yra raudonųjų ląstelių ir hemoglobino apdorojimo produktas. Gilberto sindromo sudėtyje jo kiekis yra padidėjęs dėl to, kad sumažėjo fermento gliukuroniltransferazės gamybos aktyvumas. Ši liga nesukelia jokių rimtų kepenų struktūros pokyčių, tačiau gali sukelti rimtų pasekmių tulžies pūslės akmenims.

Pagal kilmę Gilberto sindromas yra:

• įgimtas (pasireiškiantis be ankstesnio hepatito);
• pasireiškimas (būdingas ligos istorijoje buvimui virš patologijos).

Gilberto sindromo patogenezė

Nustatant sindromo formą, kuri pastebima konkrečiu atveju, pacientas yra nukreiptas į genetinės analizės pristatymą. Yra 2 ligos formos:

• homozigotinis (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozigotinis (UGT1A1 TA6 / TA7).

Šis sindromas pasireiškia pasireiškus šiems klinikiniams požymiams:

Visi aukščiau minėti veiksniai gali ne tik sukelti sindromo pasireiškimą, bet ir pasunkinti patologijos, kuri jau egzistuoja žmonėms, sunkumą. Sindromas gali pasireikšti aktyviai arba mažiau ryškiai, atsižvelgiant į šių veiksnių poveikį.

Diagnozė ir klinikiniai pasireiškimai

Gilberto sindromo diagnozė prasideda nuo anamnezės surinkimo ir šių klausimų paaiškinimo:

1. Kada pasireiškė simptomai (skausmas, odos pokyčiai ir kiti būdingi pasireiškimai)?
2. Ar bet kokie veiksniai įtakojo šios ligos atsiradimą (ar pacientas piktnaudžiauja alkoholiniais gėrimais, ar buvo kokių nors chirurginių intervencijų, ar artimoje ateityje jis turėjo infekcinių ligų ir pan.)?
3. Ar buvo šeimos, turinčios panašią diagnozę ar kitas kepenų patologijas?

Be to, diagnozuojant sindromą, atliekamas vizualinis patikrinimas. Gydytojas atkreipia dėmesį į gelta, skausmą, atsirandantį dėl pilvo palpacijos, ir kitus simptomus. Taip pat privaloma diagnozuoti sindromą skiriami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

Simptomatologija

Sindromo simptomai yra suskirstyti į 2 grupes - privalomas ir sąlyginis. Jei pasireiškia visi pirmiau minėti simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Privalomi Gilberto sindromo požymiai pasireiškia taip:

• odos (jos geltonumo) ir gleivinės spalvos pakitimas;
• bendros būklės pablogėjimas (silpnumas, nuovargis) be jokios akivaizdžios priežasties;
• xantelazės susidarymas akių vokuose;
• miego sutrikimas (jis tampa neramus, pertrūkis);
• apetito praradimas.

Pagrindinis Gilberto sindromo simptomas

Sąlyginiai sindromo pasireiškimai galimi tokia forma:

• sunkumo pojūtis hipochondrijoje (dešinėje) ir jo atsiradimas nepriklauso nuo maisto vartojimo;
• migrena ir galvos svaigimas;
• ryškus nuotaikos pokytis, dirglumas (sutrikusi psicho-emocinė būsena);
• raumenų skausmas;
• niežulys;
• drebulys (kuris kartais pasirodo);
• hiperhidrozė;
• vidurių pūtimas ir pykinimas;
• sutrikusi išmatose (pacientui pasireiškia viduriavimas).

Laboratoriniai tyrimai

Norėdami patvirtinti sindromą, atliekami specialūs tyrimai:

1. Pavyzdžių priskyrimas nevalgius. Po dviejų dienų greitai padidėja bilirubino kiekis.
2. Mėginio dengimas nikotino rūgštimi. Įjungus / įvedant šią rūgštį, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių osmotinis stabilumas ir padidėja bilirubino kiekis.
3. Pavyzdžio priskyrimas Phenobarbital. Narkotikų vartojimas diagnozuojant sindromą yra būtinas dėl padidėjusio tam tikro fermento (gliukuroniltransferazės) aktyvumo, skatinančio netiesioginio bilirubino prisijungimą ir jo sumažėjimą.
4. Molekulinės DNR tyrimų taikymas. Tai yra metodas, padedantis nustatyti UGT1A1 geno mutaciją, būtent jos promotoriaus regioną.

Gilberto sindromo diagnozė

"Gilberto sindromo" diagnozei svarbu atlikti laboratorinius tyrimus:

1. Ąžuolas. Esant sindromui, galima padidinti hemoglobino lygį, didėjantį retikulocitų kiekį.
2. Biocheminis kraujo tyrimas (padidėjęs bilirubino kiekis, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis).
3. Koagulograma. Sindromo atveju krešumas yra normalus arba pastebimas nedidelis sumažėjimas.
4. Molekulinė diagnozė (DNR analizė, veikianti ligos apraiškas).
5. Kraujo tyrimas dėl virusinio hepatito buvimo (nebuvimo).
6. PCR. Dėl gautų rezultatų galima įvertinti sindromo atsiradimo riziką. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 yra rodiklis, rodantis, kad nėra pažeidimų. Su šiuo rezultatu: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 turėtumėte žinoti, kad yra patologijos atsiradimo pavojus. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - rodo didelę sindromo išsivystymo riziką.
7. Šlapimo analizė (apskaičiuota jo spalva ir kiti rodikliai).
8. Sterkobilino išmatų analizė. Ši diagnozė turėtų būti neigiama.

Instrumentiniai metodai

Be to, diagnozuojant sindromą, naudojami kai kurie instrumentiniai ir kiti metodai:

• Ultragarsas. Kuriu metu vertinama virškinimo trakto organų ir šlapimo sistemos būklė. Daugeliu atvejų moksliniai tyrimai neatskleidžia patologinių sąlygų.
• CT Informatyviausias metodas, padedantis įvertinti ne tik kepenų būklę, bet ir kitus organus. Padeda aptikti navikus (gerybinius ir piktybinius).

Kepenų elastografija

Kepenų biopsija. Taikant šį metodą, gaunamas organų audinio mėginys analizėms (citologinėms, histologinėms ar bakteriologinėms), kurios padeda tiksliai nustatyti audinių morfologinių pokyčių laipsnį.

Gydymo metodai

Pagrindinės rekomendacijos pacientui, sergančiam Gilbert sindromu:

• neigiamo (pernelyg riebalinio) maisto naudojimo atmetimas;
• apkrovos apribojimas (susijęs su darbo veikla);
• alkoholio pašalinimas;
• vaistų, kurie pagerina kepenų būklę ir funkciją, paskyrimą ir administravimą, taip pat skatina tulžies tekėjimą;
• vitamino terapijos tikslas (ypač naudingas šiuo atveju, B grupės vitaminai).

Narkotikų poveikis

Kai pasireiškia sindromo simptomai, yra tokių vaistų:

• barbitūratai (dažnai skiriami miego sutrikimams, nerimui ir traukuliams, ir kiti simptomai, kurie lydi šią patologinę būklę);
• cholagogas (padidina tulžies sekreciją ir jos išsiskyrimą į dvylikapirštę žarną);
• hepatoprotektoriai (vaistai, skirti kepenims apsaugoti nuo neigiamo įvairių veiksnių poveikio);
• vaistai, kurie padeda užkirsti kelią tulžies pūslės ir cholecistito vystymuisi;
• enterosorbentai (medžiagos, kurios, patekusios į skrandį ir žarnyną, pradeda įsisavinti nuodus ir toksinus, o po to jas natūraliai pašalina).

Depepsijos sutrikimuose taikomi įvairūs vaistai, įskaitant virškinimo fermentus. Be to, jei atsiranda gelta, nustatyta fototerapija. Šiuo tikslu kvarcinės lempos naudojamos siekiant pašalinti odos deponuotą bilirubiną.

Namų būdai

Šiuo atveju taip pat galima naudoti tradicinius gydymo būdus. Tačiau nepamirškite, kad visi gydomieji veiksmai turi būti suderinti su gydytoju. Padėkite normalizuoti bilirubino kiekį šiose žolėse:

• Medetkų. Jis naudojamas įvairioms nuoviroms ir tinktūroms paruošti, tačiau jis yra kontraindikuotinas žmonėms, turintiems alerginę reakciją į šį augalą, astmą, širdies ir kraujagyslių sistemos darbo problemas.
• Immortelle Naudojamas kaip nuoviras. Šis augalas turi diuretikų, antibakterinių ir priešuždegiminių savybių. Tai draudžiama vartoti ilgą laiką. Draudžiama naudoti žmonėms, turintiems aukštą kraujospūdį.
• Motinos tirpalas. Sultinio pagrindu yra daug naudingų medžiagų. Naudojamas kepenų ir tulžies pūslės gydymui, tačiau turi keletą šalutinių reiškinių ir kontraindikacijų.
• Rožinė Šis vaistinis augalas gerai pasirodė gydant virškinimo trakto ir šlapimo sistemos ligas. Gali būti naudojamas arbatos arba tinktūros pavidalu.

Sveikatos maistas

Tinkama mityba - sindromo gydymo pagrindas, nes pacientas turi būtinai sumažinti kepenų naštą.

• vaisių gėrimai, sultys, silpna kava ir arbata;
• sausainiai (tik nerauginta), džiovinta duona, pagaminta iš rugių arba kviečių miltų;
• varškės, sūrio, miltelių, kondensuoto arba nenugriebto pieno (ne riebalų);
• įvairūs pirmieji kursai (daugiausia sriubos);
• aliejus mažais kiekiais (daržovių ir grietinėlės);
• liesos mėsos ir pieno dešros;
• liesos žuvys;
• grūdai (lengvi);
• daržovės (pageidautina auginamos atskirai);
• kiaušiniai;
• uogos ir vaisiai (ne rūgštūs);
• saldumynai medaus, uogienės, cukraus pavidalu.

• duona (šviežiai kepta), saldūs pyragaičiai;
• kiauliniai taukai ir įvairūs kepimo aliejai (ypač margarinas);
• sriubos su žuvimi, grybais ir mėsa;
• riebios mėsos ir žuvies;
• šių daržovių ir patiekalų, virti su jais: ridikėliai, ridikėliai, rūgštis, špinatai;
• kiaušiniai (kepti arba kietai virti);
• aštrūs pagardai, pavyzdžiui, pipirai ir garstyčios;
• konservuotos žuvys ir daržovės, rūkyta mėsa;
• stipri kava, kakava;
• saldainiai, pavyzdžiui, šokoladas, įvairūs kremai ir ledai;
• uogos ir vaisiai (rūgštūs);
• alkoholio

Gydymas nėščioms moterims ir vaikams

Vaikų, sergančių sindromu, gydymas turi būti atliekamas atsargiai, o metodai turėtų būti kuo saugesni, todėl jie turi būti nurodomi:

• vaistai, kurie padeda sumažinti netiesioginio bilirubino kiekį: Hepel, Essentiale;
• gydymas fermentais ir sorbentais (šios vaistų grupės pagerina kepenų funkcionavimą): Enterosgel, Enzyme;
• choleretinių vaistų vartojimas (pašalinti bilirubiną): Ursofalk;
• vitaminų ir mineralų vartojimas (stiprinti organizmo apsaugą).

Tatjana: „Kai gulėjau su naujagimio motina motinystės ligoninėje, nusprendėme patikrinti vaiką dėl Gilberto sindromo buvimo, nes turėjau tokių problemų šeimoje. Keletą dienų turėjau atimti dukrą (mes buvome mišinyje). Bilirubinas pradėjo kristi, o tai yra ir rodiklis.

Jie atsiuntė kraują tyrimui į genetinį centrą, o atsakymas buvo „neaiškus“ (jie negalėjo nei patvirtinti, nei paneigti sindromo buvimo), ir pasiūlė išbandyti kitas pozicijas taip, kad būtų patvirtinta diagnozė. Bet mes to nepadarėme. Aš žinau savo paveldą. Bet kuriuo atveju pavojingiausias sindromas yra specialiai naujagimiams, nes jų kūnai yra silpni. “

Šio sindromo atsiradimas nėštumo metu yra labai retas. Jei kas nors nukentėjo nuo moters ar jos vyro šeimos, apie tai turi informuoti savo ginekologą. Gilberto sindromo gydymas nėščioms moterims yra standartinis: choleretinių vaistų, hepatoprotektorių ir vitaminų vartojimas.

Kaip gyventi su patologija?

Esant Gilbert sindromui, daugeliu atvejų žmonės gali gyventi normaliai, su nedideliais apribojimais, žaisti sportą, turėti vaikų, atlikti karinę tarnybą. Paskutiniame taške verta nusileisti detaliau

Užpildant karinės registracijos ir įdarbinimo tarnybos aktą, sindromui suteikiama B kategorija (tinka, bet su nedideliais apribojimais). Jauni žmonės, turintys šią diagnozę, rekomenduojami, kad būtų išvengta didelės fizinės jėgos, streso ir nevalgius.

Kai kareivio sveikata pablogėja, jis gali būti patalpintas į karinę ligoninę arba jis gali būti išsiųstas iš kariuomenės. Jei pacientas kartu su sindromu turi ir kitų kartu patologijų, tokiam diagnozės turinčiam jaunam žmogui gali būti suteiktas vėlavimas arba B kategorija (tai reiškia, kad jis tinka tik karui).

Siekiant paremti organą, kiekvienas pacientas, turintis Gilbert sindromą, turėtų laikytis šių rekomendacijų:

• laikytis gastroenterologo ar hepatologo nustatytos dietos;
• pageidautina vengti didesnio fizinio aktyvumo, jei reikia, pakeisti veiklos rūšį;
• stebėti kūno būklę ir būti apsaugotas nuo virusinių infekcijų (turėtų būti sukietėjęs, stiprinti imuninę sistemą);
• apsaugoti odą nuo neigiamų veiksnių poveikio;
• iš gyvenimo pašalinti tokius dalykus kaip vaistai (ypač injekcijų pavidalu), neapsaugota lytis, nes šie veiksniai gali sukelti virusinės hepatito ar ŽIV infekcijos infekciją.

Taip pat atminkite, kad:

1. Sergant sindromu yra sunku išvengti, nes tai yra paveldima liga.
2. Reikalingas toksinių veiksnių poveikio kepenims mažinimas arba pašalinimas.
3. Svarbu neįtraukti alkoholinių gėrimų.
4. Būtina atsisakyti blogų įpročių ir vartoti anabolinius steroidus.
5. Labai svarbu kasmet atlikti medicininę apžiūrą, siekiant nustatyti ir (arba) gydyti kepenų ligas.

Gilberto sindromas nėra labai pavojinga patologija, kuri, be reikalingo gydymo, gali sukelti rimtų komplikacijų ir pasekmių lėtinio hepatito ir cheleliozės forma. Be to, esant išoriniams pasireiškimams, žmogus jaučia tam tikrą diskomfortą, būdamas visuomenėje. Sunku užkirsti kelią sindromo vystymuisi, nes pagrindinį vaidmenį atlieka paveldimas veiksnys, tačiau vis dar įmanoma, jei laikomasi pagrindinių specialistų rekomendacijų.

Paprastais žodžiais apie Gilberto ligą: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymo galimybės

Genetiniai sutrikimai, ypač kepenų liga, tapo labai dažni. Gilberto sindromas yra viena iš šių patologijų. Liga nedaro didelės įtakos kepenų funkcijai ir nesukelia fibrozės, tačiau ji žymiai padidina tulžies pūslės riziką.

Gilberto sindromas (SJ) yra paveldima pigmentinė hepatozė, kurioje kepenys negali visiškai apdoroti junginio, vadinamo bilirubinu. Esant tokiai būklei, ji kaupiasi kraujotakoje ir sukelia hiperbilirubinemiją.

Daugeliu atvejų didelis bilirubinas yra ženklas, kad kepenų funkcija vyksta. Tačiau, LF, kepenys paprastai išlieka normalios.

Tai nėra pavojinga būklė ir jai nereikia gydyti, nors tai gali sukelti nedidelių problemų.

Gilberto liga dažniau nei vyrai paveikia vyrus. Diagnozė paprastai atliekama vėlyvaisiais paaugliais arba dvidešimties metų pradžioje. Jei SJ sergantiems žmonėms yra hiperbilirubinemijos epizodų, jie paprastai būna lengvi ir pasireiškia, kai organizmas patiria stresą, pavyzdžiui, dėl dehidratacijos, ilgų laikotarpių be maisto (nevalgius), ligos, intensyvaus fizinio krūvio ar menstruacijų. Tačiau apie 30% žmonių, sergančių sindromu, nėra būklės požymių ar simptomų, o sutrikimas randamas tik tada, kai normalūs kraujo tyrimai rodo padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį.

Kiti Gilberto sindromo pavadinimai:

• konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas;
• šeiminė ne hemolizinė gelta;
• Gilberto liga;
• nekonjuguotas gerybinis bilirubinemija.

Priežastys

UGT1A1 geno sutrikimai lemia Gilberto sindromą. Šis genas nurodo fermento gliukuronoziltransferazės, kuri daugiausia yra kepenų ląstelėse, gamybą ir yra būtina bilirubino pašalinimui iš organizmo.

Bilirubinas yra normalus šalutinis produktas, susidaręs išardžius senų raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių hemoglobino, - baltymo, kuriame yra deguonies kiekis kraujyje.

Raudonieji kraujo kūneliai paprastai gyvena apie 120 dienų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, hemoglobinas yra suskirstytas į hemą ir globiną. Globin yra baltymas, saugomas kūno vėlesniam naudojimui. Hemą iš kūno reikia pašalinti.

Hemos pašalinimas vadinamas gliukuronizacija. Hemas suskaido į oranžinės geltonos spalvos pigmentą, „netiesioginį“ arba nekonjuguotą bilirubiną. Šis netiesioginis bilirubinas patenka į kepenis. Jis ištirpsta riebaluose.

Bilirubinas kepenyse yra apdorojamas fermentu, vadinamu urodino-difosfato gliukuronoziltransferaze, ir paverčiamas vandenyje tirpios formos pavidalu. Tai yra "konjuguotas" bilirubinas.

Konjuguotas bilirubinas išsiskiria su tulžimi, šis biologinis skystis padeda virškinti. Jis laikomas tulžies pūslėje, iš kur jis patenka į plonąją žarną. Žarnyne bakterijos bilirubiną paverčia pigmentinėmis medžiagomis, stercobilinu. Tada jis išsiskiria su išmatomis ir šlapimu.

Žmonėms, sergantiems SJ, yra maždaug 30 proc. Normalios fermento gliukuronizolo transferazės funkcijos. Dėl to nekonjuguotas bilirubinas nėra pakankamai gliukurono. Tuomet ši toksinė medžiaga kaupiasi organizme ir sukelia švelnų hiperbilirubinemiją.

Ne visiems asmenims, turintiems genetinių pokyčių, sukeliančių Gilberto sindromą, atsiranda hiperbilirubinemija. Tai rodo, kad būklės vystymuisi gali prireikti papildomų veiksnių, tokių kaip sąlygos, kurios dar labiau apsunkina gliukuronizacijos procesą. Pavyzdžiui, raudonieji kraujo kūneliai gali lengvai pertraukti, atlaisvindami perteklinį bilirubino kiekį, o sutrikęs fermentas negali visiškai atlikti savo darbo. Priešingai, gali sumažėti bilirubino judėjimas kepenyse, kur jis būtų gliukuronuotas. Šie veiksniai yra susiję su kitų genų pokyčiais.

Be sugadinto geno paveldėjimo, SJ vystymosi rizikos veiksnių nėra. Šis sutrikimas nesusijęs su gyvenimo būdu, įpročiais, aplinkos sąlygomis ar sunkiomis kepenų ligomis, pvz., Ciroze, hepatitu B ar hepatitu C.

Paveldėjimo mechanizmas

Gilberto sindromas yra autosominis recesyvinis sutrikimas.

Kiekvienas asmuo turi du genų rinkinius, kurie perduodami iš tėvo ir motinos. Dėl šio dubliavimo genetiniai sutrikimai atsiranda, kai paveldimi du sutrikdyti genai (homozigotinis variantas).

Daug dažniau paveldėtų genų poroje tik vienas yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Tokiu atveju yra šie scenarijai:

Dominuojantis paveldėjimo tipas - pažeistas genas dominuoja per įprastą. Liga pasireiškia net tada, kai tik vienas genas yra nenormalus iš poros.

Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja defektinio geno prastumą ir slopina (recesija) savo veiklą. Gilberto liga tiksliai seka šį paveldėjimo mechanizmą. Tik su homozigotiniu variantu atsiranda sindromas, kai trūksta dviejų genų. Tačiau šio pasirinkimo rizika yra gana didelė, nes heterozigotinis Gilberto sindromo sindromas yra labai dažnas tarp gyventojų. Šie žmonės yra defektinio geno nešiotojai, tačiau ši liga nepasireiškia (nors ir yra nedidelis netiesioginio bilirubino padidėjimas).

Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi.

Taigi, paveldėjimas ant autosominio recesyvinio tipo rodo, kad:

• nukentėjusių asmenų tėvai nebūtinai serga šia liga;
• pacientams, sergantiems sindromu, gali būti gimę sveiki vaikai (dažniau tai vyksta).

Neseniai Gilbert liga buvo laikoma dominuojančia autosomine liga (liga pasireiškia, kai poroje yra tik vienas genas). Šiuolaikinės studijos paneigė šią nuomonę. Be to, mokslininkai nustatė, kad beveik pusė žmonių turi nenormalų geną. Žymiai padidėtų rizika, kad iš tėvų Gilbert liga užsikrėtė dominuojančia rūšimi.

Gilberto sindromo simptomai

Dauguma žmonių, sergančių SJ, turi trumpą gelta (akių ir odos baltymų geltonumą) dėl bilirubino kaupimosi kraujyje.

Kadangi liga paprastai sukelia tik nedidelį bilirubino padidėjimą, geltonumas dažnai būna lengvas (subicterinis). Dažniausiai tai veikia akis.

Kai kurie žmonės taip pat turi kitų gelta epizodų problemų:

• nuovargis;
• galvos svaigimas;
• pilvo skausmas;
• apetito praradimas;
• dirgliosios žarnos sindromas - bendra virškinimo patologija, sukelianti skrandžio spazmus, pilvo pūtimą, viduriavimą ir vidurių užkietėjimą;
• problemos, susijusios su koncentracija ir aiškiu mąstymu (smegenų rūko);
• pykinimas apskritai.

Atskirų pacientų ligai būdingi simptomai, susiję su emocine sfera:

• baimė be priežasties ir panikos priepuolių;
• depresija, kartais virsta ilgą depresiją;
• dirglumas;
• Yra polinkis į antisocialinį elgesį.

Šie simptomai ne visada atsiranda dėl padidėjusio bilirubino kiekio. Dažnai savęs hipnozės veiksnys veikia paciento būklę.

Ne tiek, kiek sutrikimas pasireiškia paciento psichikai, kaip nuolatinei ligoninės palydai, kuri prasidėjo paauglystėje. Reguliarūs daugelio metų bandymai, kelionės į klinikas veda prie to, kad kai kurie žmonės pagrįstai nemano, kad jie rimtai serga ir prastesni, o kiti yra priversti nepagrįstai ignoruoti savo ligą.

Tačiau šios problemos nebūtinai laikomos tiesiogiai susijusiomis su bilirubino kiekio padidėjimu, jie gali rodyti kitą ligą, išskyrus LF.

Diagnostika

Diagnozėje atsižvelgiama į paveldimą ligos pobūdį, pasireiškimą paauglystėje, lėtinį kurso pobūdį su trumpais paūmėjimais ir nedidelį netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Tyrimų tipai, siekiant pašalinti kitas panašių simptomų ligas.

Taip pat rekomenduojama atlikti skydliaukės tyrimą (ultragarso nuskaitymą, hormonų lygio patikrinimą, autoantikūnų aptikimą), nes jos ligos yra glaudžiai susijusios su kepenų patologija.

Atlikdami visus pirmiau minėtus tyrimus, galėsite pašalinti kitas patologijas ir taip patvirtinti Gilberto sindromą.

Šiuo metu yra du būdai, galintys 100% tikimybe patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę:

• molekulinė genetinė analizė - naudojant PCR, aptinkama DNR anomalija, kuri yra atsakinga už ligos atsiradimą;
• adatos biopsija kepenyse - nedidelė kepenų dalis paimama specialiu adata analizei, tada medžiaga tiriama mikroskopu. Ši procedūra atliekama siekiant užkirsti kelią piktybiniam navikui, cirozei ar hepatitui.

Gilberto sindromo gydymas - ar tai įmanoma?

Paprastai SJ nereikia vaistų. Jei norite sustabdyti pasunkėjimą, pakaks pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai greitai mažėja.

Tačiau kai kuriems pacientams reikalingi vaistai. Specialistas ne visada skiria juos, dažnai pacientai patys pasirenka savarankiškai veiksmingus vaistus:

1. Fenobarbitalis. Jis yra populiariausias tarp žmonių, sergančių sindromu. Raminančio poveikio vaistas net ir nedidelėmis dozėmis veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra pats tinkamiausias variantas dėl šių priežasčių: vaistas sukelia priklausomybę; nustojus vartoti vaistą, vaisto poveikis nutraukiamas, ilgalaikis vartojimas sukelia kepenų komplikacijas; šiek tiek raminamojo poveikio trukdo veiklai, kuriai reikia didesnės koncentracijos.
2. Flumecinolis. Vaistas selektyviai aktyvuoja mikrosomų kepenų fermentus, įskaitant gliukoronilo transferazę. Skirtingai nuo fenobarbitalio, poveikis bilirubino kiekiui flumecinolyje yra mažesnis, tačiau poveikis yra patvaresnis, trunka 20-25 dienas po vartojimo nutraukimo. Be alergijos, nepageidaujamų reakcijų nepastebėta.
3. Peristaltiniai stimuliatoriai (domperidonas, metoklopramidas). Vaistas yra naudojamas kaip antiemetikas. Skatindamas virškinimo trakto ir tulžies išskyrimo judrumą, vaistas pašalina nemalonius virškinimo sutrikimus.
4. Virškinimo fermentai. Vaistai stipriai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo metu.

Dieta

Su LF, sveika mityba yra labai svarbi.

Maistas turėtų būti reguliarus ir dažnas, ne didelėmis porcijomis, be ilgo pertraukos ir ne mažiau kaip 4 kartus per dieną.

Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir padeda greitai pernešti maistą iš skrandžio į žarnyną, ir tai turi teigiamą poveikį tulžies procesui ir kepenų funkcionavimui.

Sindromo dieta turėtų apimti pakankamą kiekį baltymų, mažiau saldainių, angliavandenių, daugiau vaisių ir daržovių. Rekomenduojami žiediniai kopūstai ir Briuselio kopūstai, burokėliai, špinatai, brokoliai, greipfrutai, obuoliai. Būtina naudoti daug pluošto turinčių grūdų (grikių, avižų ir kt.), Todėl geriau apriboti bulvių vartojimą. Siekiant patenkinti aukštos kokybės baltymų poreikį, yra tinkami ne ūminiai žuvies patiekalai, jūros gėrybės, kiaušiniai ir pieno produktai. Mėsa nerekomenduojama visiškai pašalinti iš dietos. Kava geriau pakeisti arbatą.

Kieta vegetariška mityba yra nepriimtina, nes nesuteikia kepenims būtinų aminorūgščių, kurių negalima pakeisti. Didelis kiekis sojos taip pat neigiamai veikia kūną.

Išvada

Gilberto sindromas yra visą gyvenimą trunkanti liga. Tačiau patologija nereikalauja gydymo, nes ji nekelia pavojaus sveikatai ir nesukelia komplikacijų ar padidėjusios kepenų ligos rizikos.

Gelta ir bet kokie susiję pasireiškimai paprastai būna trumpalaikiai ir galiausiai išnyksta.

Su šia liga nėra priežasčių pakeisti mitybą ar fizinio krūvio dydį, tačiau rekomenduojama taikyti sveiką subalansuotą mitybą ir fizinio aktyvumo rekomendacijas.

Kas yra Gilberto sindromas ir kaip jį išgydyti?

Gilberto sindromas yra lėtinė paveldima liga. Jo simptomus pirmą kartą užfiksavo prancūzų gastroenterologas O. Gilbert. Rizikos grupę sudaro vyrai, vyresni nei 20 metų. Liga nesukelia patologinių kepenų pokyčių, bet sukelia odos spalvos pakitimus, nervų sutrikimus ir padidina nuovargį. Ligos gydymas sumažinamas iki kasdienio sveiko maisto vartojimo, taip pat į vaistus, kurie mažina bilirubino kiekį kraujyje.

Gilberto sindromas: kas tai yra paprastais žodžiais

Genetinė liga yra pigmentinės hepatozės rūšis. Liga paveldima ir pirmiausia pasireiškia ne anksčiau kaip 20 metų. Be odos ir akių gleivinės geltonumo, nėra jokių kitų simptomų. Nuovargio žmogus nurašo poilsio trūkumą.

Netiesioginis bilirubinas veikia kaip provokuojantis icteruso faktorius.

Bilirubino susidarymo ir gamybos mechanizmas yra normalus:

1. Kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose sunaikinami senieji raudonieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai). Iš skilimo produkto susidaro netiesioginis bilirubinas (tulžies pigmentas).
2. Su krauju, ši medžiaga yra siunčiama į kepenis, kur ji jungiasi su gliukurono rūgšties molekulėmis. Tulžies pigmentas neutralizuojamas.
3. Bilirubinas išsiskiria su šlapimu ir tulžimi.

Jei kepenyse nėra laiko apdoroti visą toksišką tulžies pigmentą, jį užfiksuoja jos ląstelės ir kaupiasi kraujyje. Asmens odos spalvos pokyčiai, išmatos ir šlapimas.

Ligos priežastys

Gilbert liga perduodama per motinos ir tėvų linijas. Jo pradinė priežastis yra geno, atsakingo už fermento (gliukuroniltransferazės) susidarymą, mutacija, kuri dalyvauja netiesioginio bilirubino konversijos procese.

Kadangi šis sindromas turi nedidelį skaičių simptomų ir pasireiškimų, jis nelaikomas liga, ir dauguma žmonių nežino, kad jie turi šią patologiją, kol kraujo tyrimas parodys padidėjusį bilirubino kiekį.

Gilberto sindromas vaikams, kurių tėvai turi defektų, gali atsirasti iš karto po gimimo arba suaugusiųjų amžiuje dėl provokuojančių veiksnių. Šie veiksniai apima nesveiką mitybą, nevalgius, piktnaudžiavimą alkoholiu, ilgalaikius hormoninius vaistus, praeities infekcines ligas, lėtinį nuovargį.

Gilberto sindromo simptomai

Pagrindinis Gilberto sindromo požymis yra odos ir akių baltymų pageltimas. Tokie simptomai gali pasireikšti po šalto ar sunkaus fizinio darbo, moterims - dėl dietos, skirtos greitai numesti svorio, po sunkių menstruacijų. Papildomi simptomai yra reti. Ilgas patologijos kursas žmogus nuolat jaučiasi pavargęs. Sąlyga lydi nerimą, dirglumą.

Šiame sindrome nėra jokių lėtinio hepatito požymių: niežulys, nuolatinis sunkumo pojūtis dešinėje hipochondrijoje, kepenų padidėjimas.

Diagnostika

Diagnostika apima šias priemones:

• Istorijos vartojimas, nustatant išorinius klinikinius sindromo simptomus.
• Bendra kraujo, šlapimo analizė - rezultatai padeda patvirtinti arba paneigti vidaus organų uždegimą. Urobilinogeno buvimas šlapime paprastai rodo patologinius kepenų pokyčius (padidėjimas, jungiamojo audinio proliferacija).
• Biocheminė analizė - nustatyti netiesioginio bilirubino, virškinimo fermentų kraujyje lygį.
• Bandymas su pasninku. Dvi dienas iš eilės pacientas vartojo 400 kcal dietos per dieną. Dietos pradžioje ir baigus tyrimą, atliekamas kraujo tyrimas, o rodikliai lyginami. Jei tulžies pigmento greitis mažo kaloringumo dietoje padidėja 60 proc. Ar daugiau, mėginys laikomas teigiamu.
• Bandymas su fenobarbitaliu. Imtasi antikonvulsinių vaistų, skatinančių fermento gliukuroniltransferazės aktyvumą. Jei bilirubino kiekis kraujyje yra normalus, kaltas yra Gilbert'o liga.
• Bandymas su vitaminu PP (niacinas). Vaistas švirkščiamas į veną, siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių osmotinį atsparumą, o fone, kurį jie anksčiau sunaikino, padidėja bilirubino kiekis. Jei tulžies pigmento lygis padidėjo 25 proc. Ar daugiau, mėginys laikomas teigiamu.
• Išmatų tyrimas dėl sterkobilino (tulžies pigmento). Kai normaliosios vertės nukrypimas (norma nuo 1 metų 75-350 mg per dieną.) Didelis būdas, rezultatas laikomas teigiamu.

Venelio kraujas už Gilberto sindromą pateikiamas bet kuriuo paros metu be pasirengimo procedūrai. Kūdikiui kraujas analizei paimtas iš kulno (kulno bandymas).

Gydymas Gilberto sindromui

Paklaustas, kaip gydyti genetinę ligą, atsakas yra sveikas gyvenimo būdas. Specialaus ligos gydymo nėra.

Neįmanoma visiškai išgydyti ligos ar Gilberto sindromo, tačiau norint, kad paūmėjimai būtų minimalūs, ir remisijos trukmė ilgesnė, pacientui reikės nustatyti tam tikrą gyvenimo būdą. Mitybos planas yra terapijos projekto pagrindas. Sukurtas specialus dietos meniu. Visiškai neįtraukiami dietos intensyviam svorio mažinimui arba raumenų masės padidėjimui.

Labai svarbi yra tinkamos mitybos, darbo ir poilsio organizavimas.

Dieta ir bendros rekomendacijos

Kai įprastas meniu pasireiškia kepenų sindromas, būtinai atminkite:

• šviežia duona, kepimas;
• aštrūs, kepti, sūdyti ir rūkyti patiekalai;
• alkoholis;
• žalumynai;
• ledai, saldus kremas, šokoladas;
• produktai, kurių sudėtyje yra dažiklių, rauginimo medžiagų, stabilizatorių ir konservantų.

Leistinų produktų sąraše:

• liesos žuvys - karšiai, lydekos, karpiai, menkės;
• mėsos kepsnys mėsos ir mėsos riešutams - triušis, vištiena, kalakutiena, veršiena;
• vištienos, putpelių kiaušiniai (ne kepti);
• grūdų sriubos daržovių sultyse;
• košė, avižiniai dribsniai, grikiai, ryžiai, kviečių kruopos;
• rugių arba kviečių duona vakar;
• vaisiai, uogos, ne rūgštinės veislės;
• pieno produktai su mažu riebalų kiekiu;
• daržovių ir sviesto (ne daugiau kaip 50 g per dieną);
• arbata, sultys, džiovintų vaisių kompotas, vanduo be dujų.

Norint pagerinti gerovę, nepakanka tik valgyti teisę. Pacientui reikia pakeisti gyvenimo būdą. Jis turėtų nustoti intensyviai sportuoti, nustoti rūkyti. Svarbu išvengti fizinių ar psichinių įtampų.

Narkotikų terapija

Genetinė liga negali būti išgydoma, tačiau jos simptomai gali būti pašalinti. Pacientai nurodė gydymą sorbentais (Polysorb, Enterosgel), fenobarbitaliu. Kai bilirubino indeksas pasiekia 80 µmol / l, pacientui skiriamos intraveninės kristaloidinės kompozicijos. Jie gerina sveikatą jau procedūros metu.

Liaudies metodai

Gilberto ligos atveju vaistažolių preparatai su choleretiniu, hepatoprotekciniu ir sugeriančiu poveikiu sukels:

• Įdėkite emalio konteinerį, kuriame yra 1 valgomasis šaukštas. l ugniažolės, ramunėlių, kiaulpienės šaknų, 2 šaukštai. l blauzdos, raudonmedžio ir mėtų.
• Supilkite 3 litrus paprasto vandens, užvirinkite.
• Troškinkite 10 minučių.
• Vėliau dieną pasiruošę filtruoti.
• Supilkite į stiklinį butelį. Įdėkite į šaldytuvą.

Kaip vartoti: gerti 3 kartus per dieną, 100 ml 20 minučių prieš valgį, kad normalizuotumėte tulžies pigmento kiekį kraujyje.

Siekiant pagerinti Gilbertio liga sergančio asmens sveikatą, sulčių terapija padeda:

• Išsukite pusę litro sulčių iš runkelių, 50 ml iš agavo, 200 ml iš morkų ir juodųjų ridikėlių.
• Įpilkite į šviežią 0,5 kg natūralaus medaus, gerai sumaišykite. Įdėkite į šaldytuvą.

Norint greitai normalizuoti bilirubino kiekį kraujyje, vaistas turi būti vartojamas 2 šaukštai. l 30 minučių prieš valgį tris kartus per dieną.

Kas yra pavojingas sindromas Gilbert

Dažnas ligos paūmėjimas yra pavojingas tulžies latakų uždegimas ir tulžies pūslės liga. Neapdorojus šių patologijų fone, gali išsivystyti pankreatitas, blogėja virškinimo sistemos darbas. Bet kokiu atveju, padidėjęs bilirubino kiekis Gilberto sindrome nėra priežastis atsisveikinti su gyvenimu. Simptomai gerai pašalinami skiriant gydymą.

Kitos hepatozės rūšys

Gilberto liga dažniau pasitaiko klinikinėje hepatologų praktikoje nei Dabin-Johnson ir Rotor sindromai. Dabino-Džonsono sindromas yra retas pigmentinės hepatosis. Išraiškingas odos geltonumu ir akių sklera, kepenų spalvos pasikeitimas į rudos-juodos spalvos arba žaliai pilką. Kūno struktūra išlieka nepakitusi. Liga atsiranda dėl organizmo susilpnėjusios bilirubino produkcijos. Rotoriaus sindromas yra lengva Dabino-Džonsono liga.

Prognozė ir prevencija

Genetinė liga yra laiminga. Su šiuo sindromu žmonės gyvena labai seniai, jei:

• valgykite teisę;
• išvengti streso;
• nėra fiziškai pernelyg griežta;
• visos ligos gydomos laiku;
• Hepatologas lankomas kelis kartus per metus.

Jei Gilbertui diagnozuojama moteris, kuri planuoja turėti vaiką, ji turi pranešti apie gydytoją prieš gimdymą. Naudojant šį sindromą, normalizuojant bilirubiną, specialistai suteiks palankią nėštumo eigą.

Gilberto sindromas

Straipsniai apie panašias temas:

Bendra informacija apie Gilberto sindromą

Gilberto sindromas (lat. Icterus intermittens juvenilis, Eng. Gilbert sindromas, abbr. GS, kiti pavadinimai: konstitucinė kepenų disfunkcija, šeiminė ne hemolizinė gelta, šeiminė gerybinė nekonjuguota hiperbilirubinemija) - gerybinis paveldimas sutrikimas kepenyse neutralizuojant kepenyse;

Gilberto sindromą pirmą kartą aprašė Augustinas Gilbertas 1901 m.

Gilberto sindromas yra gana dažnas negalavimas. Remiantis įvairiais skaičiavimais, jie kenčia nuo 3-10% gyventojų (nors jie ne visada žino apie tai). Gilbert'o sindromas, būdamas genetiškai apibrėžta liga, skiriasi tarp skirtingų planetos regionų gyventojų. Gilberto sindromo paplitimas Europoje ir JAV yra 3-7%. Didžiausias Afrikos žemyno gyvenimo laikotarpis yra iki 26%, mažiausias Pietryčių Azijoje - mažiau nei 3%.

Daugelis istorinių asmenybių nukentėjo nuo Gilberto sindromo, tarp jų ir Napoleono. Labiausiai tikėtina, kad tai nebuvo tokia, kuri jam neleido užkariauti Rusiją. Tarp garsių sportininkų, įskaitant teniso žaidėjus Aleksandras Dolgopolovas ir Henris Vilfredas Austinas, yra gana daug SJ savininkų.

Be abejo, literatūros personažai Pechorinas, pagrindinis M. Yu, Lermontovo romano „Mūsų laikų herojus“, veikėjas, kenčia nuo šios ligos. Tikriausiai kūrinio autorius priklausė „būsto nuomininkų“ skaičiui, vertindamas savo gilias žinias apie gydytojo daugelį metų aprašytus sindromo pasireiškimus.

Vyrai serga kelis kartus dažniau nei moterys. Manoma, kad tai yra dėl lyties skirtumų hormoniniame fone.

Gilberto liga arba Gilberto sindromas?

Gilberto liga arba Gilberto sindromas? Abu terminai dažnai naudojami vienodai. Tačiau nėra pakankamai aiškumo, ar jie yra keičiami, ar ne. Žinoma, toks dviprasmiškumas sukelia tam tikrą painiavą...

Gilberto sindromo priežastys

Proveržis suprasti Gilbertio sindromo priežastis yra susijęs su iššifravimu 1995 m. Dėl genetinio defekto, atsakingo už ligos vystymąsi. Nustatyta, kad nenormalus genas yra 2 chromosomoje. Šios chromosomos DNR nukleotidų grandinėje, po TATAA sekos, randama dviejų papildomų elementų - TA (timino-adenino). Šis papildomų nukleotidų įterpimas gali būti arba vienas, arba kartojamas kelis kartus. Labai įvairūs Gilbertio sindromo sunkumo laipsniai ir įvairūs klinikiniai požymiai, atrodo, yra tokio daugialypės genetinės anomalijos rezultatas.

Anksčiau minėtas genetinis defektas neleidžia skaityti genetinės informacijos, reikalingos visam fermento uridino difosfato gliukuroniltransferazės sintezei kepenyse (pagal šiuolaikinę klasifikaciją, bilirubino-UGT1A1). Gliukuroniltransferazė yra reikalinga netiesioginio bilirubino konversijai nukreipti, prijungiant jo molekulę prie gliukurono rūgšties. Netiesioginis bilirubinas yra toksiškas organizmui (visų pirma centrinei nervų sistemai) ir jo neutralizavimas yra galimas tik paverčiant jį tiesiogine bilirubinu kepenyse. Pastarasis išsiskiria nuo tulžies.

Nustatyta, kad Gilberto sindromo fermentas gliukuroniltransferazė turi visas savybes, tačiau jo molekulių skaičius yra tik 20-30% normalaus. Šis kiekis yra pakankamas normaliomis sąlygomis. Tačiau esant nepalankioms aplinkybėms, kepenų fermentų sistema yra netinkama, dėl to šiek tiek padidėja netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje ir atsiranda lengvas gelta.

Na, padidėjęs bilirubino kiekis, kartais gelta, ir taip? Galbūt tai nėra liga, nes ji nesukelia jokių pasekmių?

Iš tiesų, yra nuomonė, kad Gilberto sindromas yra genetinė kūno savybė, o ne liga.
Tačiau yra svarbi aplinkybė, apie kurią ne visi žino: gliukuronilo transferazės fermentas yra būtinas ne tik bilirubino, bet ir daugelio toksinių medžiagų neutralizavimui, taip pat daugelio vaistų metabolizmui. Taigi būtina kalbėti apie toksiškos kepenų detoksikacijos funkcijos sumažėjimą, o bilirubino kiekis yra tik regos indikatorius, rodantis jo būklę.

Gilberto sindromo genetinis paveldėjimo mechanizmas

Pagal šiuolaikines sąvokas Gilberto sindromas pasireiškia, kai paveldi anomalius genus iš abiejų tėvų

Su šia galimybe paciento, turinčio Gilberto sindromą, vaikai yra praktiškai sveiki, bet yra nenormalaus geno nešėjai.

Gilberto sindromą paveldi autosominis recesyvinis mechanizmas. Ką tai reiškia? Norėdami tai paaiškinti, jūs turite šiek tiek nuveikti teorinės genetikos kryptimi.

Gamta rūpinosi, kad kiekvienas iš jų turėjo dvigubą genų rinkinį. Vienas iš jų yra paveldėtas iš motinos, kitas iš tėvo. Dėl šio dubliavimosi genetinės ligos yra 100% neišvengiamos tik retais atvejais, kai abu genai yra nenormalūs (vadinamasis homozigotinis variantas).

Daug kartų dažniau pasireiškia genų pora, tik vienas iš jų yra nenormalus (heterozigotinis variantas). Su heterozigotiniu variantu situacija gali išsivystyti dviem scenarijais:

• Dominuojantis paveldėjimo tipas - sergantieji genai dominuoja sveiku. Liga pasireiškia net jei vienas iš genų yra nenormalus.
• Recesyvinis paveldėjimo būdas - sveikas genas sėkmingai kompensuoja dvigubo geno anomaliją ir jo aktyvumą (slopina). Šis paveldėjimo tipas turi Gilberto sindromą. Problemos kyla tik su homozigotiniu variantu - kai abu genai yra nenormalūs. Tačiau tokios galimybės tikimybė yra gana didelė, nes heterozigotinio Gilberto sindromo paplitimas populiacijoje yra labai didelis - 40–45%. Šie žmonės yra nenormalaus geno nešiotojai, tačiau jie negali susirgti Gilbert sindromu (nors netiesioginis bilirubinas vis tiek gali būti šiek tiek padidėjęs).

Autosominis mechanizmas reiškia, kad liga nėra susijusi su lytimi (skirtingai nei, pavyzdžiui, hemofilija, kuri veikia tik vyrus).

Gilberto sindromo autosominis recesyvinis paveldėjimo mechanizmas rodo dvi svarbias išvadas:

• Gilberto sindromo pacientų tėvai nebūtinai turi susirgti šia liga
• Pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, gali būti sveiki vaikai (kurie dažnai būna)

Dar visai neseniai Gilberto sindromas buvo laikomas autosomine dominuojančia liga (su dominuojančiu paveldėjimo tipu, liga pasireiškia, net jei tik vienas genas yra nenormalus poroje). Naujausi molekuliniai genetiniai tyrimai paneigė šią nuomonę. Mokslininkų netikėtai buvo nustatyta, kad beveik pusė žmonių yra anomalinio geno nešėjai. Esant dominuojančiam paveldėjimo tipui, tikimybė gauti tėvų iš Gilberto sindromo būtų minimali. Laimei, tai ne.

Nepaisant to, pareiškimas apie dominuojančią-autosominę paveldėjimo rūšį vis dar randamas šaltiniuose, kuriuose naudojama pasenusi informacija.

Gilberto sindromo ir srauto charakteristikų simptomai

30% atvejų Gilberto sindromas yra besimptomis. Šiek tiek padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija atsitiktinai nustatoma atliekant kitą priežastį.

Be to, Gilbert sindromas paprastai nepasireiškia prieš brendimo pradžią.

Liga yra būdinga lėtiniam kursui su periodiniais paūmėjimais. Pykinimo dažnis skiriasi: nuo vieno iki penkerių metų iki 4 kartų per metus, bet paprastai 1-2 kartus per metus - pavasarį ir rudenį. Paūmėjimai dažniausiai būna 25-30 metų amžiaus, 45 metų amžiaus jie tampa reti ir mažiau ryškūs. Pykinimas paprastai trunka 10-14 dienų.

Pagrindinis Gilberto sindromo simptomas kartais yra lengvas gelta. Kas trečias ligos pasireiškimas yra ribotas. Kai kurie pacientai nuolat gelta. Paprastai jis pastebimas ant akių skleros (vadinamosios icterinės skleros). Mažiau ryškus odos geltonumas pastebimas rečiau.

Paprastai prieš gelta atsiranda neigiamų veiksnių arba sukėlėjų poveikis:

• katarrinės ir virusinės ligos
• traumų
• mažai kalorijų turinti mityba ir tiesiog pasninkavimas
• persivalgymas, valgyti sunkius ir riebaus maisto produktus
• miego trūkumas
• dehidratacija
• pernelyg didelis pratimas
• emocinis stresas
• menstruacijos
• tam tikrų vaistų vartojimas: anaboliniai, sulfonamidai, chloramfenikolis, rifampicinas, chloramfenikolis, vaistai, kurių sudėtyje yra paracetamolio ir kai kurie kiti, vartojant hormoninius kontraceptikus (kodėl taip vyksta?)
• gerti alkoholį ir tt

Trečdalyje pacientų paūmėjimus lydi virškinimo sistemos simptomai:

• pilvo skausmas ir spazmai, kurie dažniau lokalizuojami dešinėje hipochondrijoje
• rėmuo
• metalo ar kartaus skonio burnoje
• apetito netekimas iki anoreksijos
• pykinimas ir vėmimas, dažnai saldainių akivaizdoje
• pilvo pojūtis
• pilvo pūtimas
• vidurių užkietėjimas ar viduriavimas

Dažnai pacientams pasireiškia gana dažni simptomai:

• bendras silpnumas
• negalavimas
• nuolatinis nuovargis
• silpnina dėmesį
• galvos svaigimas
• širdies plakimas
• nemiga
• naktinis šaltas prakaitas
• šaltkrėtis be karščiavimo
• raumenų skausmas

Kai kurie pacientai taip pat turi emocinės sferos simptomus:

• nepagrįstos baimės ir netgi panikos priepuoliai
• depresija, kuri kartais patenka į ilgą depresiją
• dirglumas
• kartais yra polinkis į antisocialinį elgesį

Reikia pasakyti, kad šie simptomai ne visada susiję su bilirubino kiekiu. Akivaizdu, kad dažnai pacientų būklę įtakoja savęs hipnozės veiksnys.

Pacientų mentalitetą dažnai traumuoja ne tiek ligos apraiškos, tiek nuolatinė ligoninės palyda, kuri prasidėjo nuo mažens. Ilgalaikiai nuolatiniai testai, konsultacijos, kelionės į klinikas galiausiai įkvepia visiškai visiškai nepagrįstą požiūrį į save kaip į sunkų ir blogą asmenį, kiti taip pat yra nepagrįstai priversti nepagrįstai ignoruoti jų ligą.

Kartais išsamus kraujo kiekis rodo šiek tiek sumažėjusį hemoglobino kiekį (110-100 g / l), neišreikštą retikulocitozę (nesubrendusius eritrocitus).

Biocheminė kraujo analizė atskleidžia padidėjusį netiesioginio bilirubino kiekį. Netiesioginio bilirubino indeksai labai skiriasi: nuo 20-35 iki 80-90 µmol / l tyliam laikotarpiui ir iki 140 µmol / l ir netgi didesni paūmėjimo metu. Tiesioginis bilirubinas yra normaliose ribose arba šiek tiek padidėjęs (ne daugiau kaip 20% netiesioginio).

Kiti kepenų sutrikimai ir kiti organai nenustatomi. Jei aptinkama, tai nėra Gilberto sindromas, bet kažkas kita. Nereikia pamiršti, kad Gilbertio sindromas pusė atvejų lydi kitų kepenų ir tulžies takų ligų: tulžies takų sistemos sutrikimas, lėtinis hepatitas, lėtinis cholecistitas, cholangitas, tulžies pūslės liga ir lėtinis pankreatitas, gastroduodenitas ir kt.

Gilberto sindromo diagnostikos ir tyrimo programa

Gilberto sindromo diagnostika su šiuolaikinėmis galimybėmis nėra sunku.

Atsižvelgiama į ligos šeimos pobūdį, pasireiškimų atsiradimą jauname amžiuje, lėtinį trumpalaikį paūmėjimą ir netiesioginio bilirubino padidėjimą.

Privalomi egzaminai, kurių tikslas - pašalinti kitas, dažnai sunkesnes ligas, pasireiškiančias panašiai kaip Gilberto sindromas:

• Visiškas kraujo kiekis - kai SJ gali aptikti retikulocitozę (nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių buvimą kraujyje) ir mažą hemoglobino kiekį.
  Nepaisant to, retikulocitų ir mažo hemoglobino kiekio nustatymas yra priežastis, dėl kurios giliau tiriama kraujo sistema, kaip ir hemolizinio gelta, kuri taip pat atsiranda esant padidėjusiam netiesioginiam bilirubinui.
• Šlapimo tyrimas - LF pokyčių nėra.
  Urobilinogeno ir bilirubino nustatymas šlapime rodo hepatito buvimą.
• Gliukozės kiekis kraujyje - su LF normalaus diapazono ribose arba sumažintas.
• Kraujo albuminas - su LF normaliu intervalu.
  Maža lėtinė kepenų ir inkstų liga.
• Aminotransferazės (ALT, AST) - su SJ normaliomis ribomis.
  Aukštas lygis yra būdingas hepatitui.
• GGTP (gama-glutamiltranspeptidazė) - su SJ normaliu intervalu.
• Timoolio testas - neigiamas SJ.
  Teigiamas testas atliekamas hepatitu ir daugeliu kitų ligų.
• Šarminė fosfatazė - kai SJ yra normaliose ribose (jauniems žmonėms paprastai gali būti padidintas 2-3 kartus).
  Staigiai padidėjo, kai mechaninė kliūtis teka tulžies srautui.
• Protrombino indeksas ir protrombino laikas (kraujo krešėjimo sistemos tyrimas) - su LF normalu.
  Pokyčiai yra būdingi lėtinėms kepenų ligoms, nes pastaroji sukelia daugumą krešėjimo faktorių.
• Hepatito A, B, C, D, E, G, TTV, mononukleozės (Epstein-Barr viruso), citomegalovirusinės infekcijos žymenys (antikūnai) pacientams, sergantiems SJ, yra neigiami.
• Autoimuniniai kepenų tyrimai - LF nėra aptikta autoantikūnų. Kepenų autoantikūnų aptikimas kalba apie autoimuninį hepatitą.
• Ultragarsas - su LF neaptinka kepenų struktūros pokyčių. Galbūt padidėjęs kepenų dydis padidėja. Dažnai aptinkami cholangito reiškiniai, skaičiuojamasis cholecistitas, lėtinis pankreatitas nepaneigia Gilberto sindromo diagnozės ir yra dažni jo draugai. Padidėjęs LF blužnis yra netikslus.

• Skydliaukės tyrimas, kurio patologija glaudžiai susijusi su kepenų patologija - skydliaukės ultragarsu, skydliaukės hormonų lygiu, autoimuninių antikūnų nustatymu skydliaukės liaukoje.
• Geležies, transferrino, feritino, vario, ceruloplazmino koncentracijos serume tyrimas, kurio metu pasikeitė kepenys.

Atlikdami visus šiuos tyrimus galite išskirti daugelį ligų ir taip patvirtinti Gilberto sindromo diagnozę.

Taip pat yra funkcinių testų, kurie patikimai patvirtina Gilberto sindromą:

• Mėginys su fenobarbitaliu - fenobarbitalio skyrimas 3 mg / kg per parą 5 dienas, vartojant Gilbert sindromą, žymiai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį.
• Bandymas su nikotino rūgštimi - 50 mg nikotino rūgšties intraveninis vartojimas sukelia netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą 2-3 kartus per 3 valandas.

100% patvirtina, kad Gilberto sindromo diagnozė šiuo istoriniu momentu gali būti du būdai:

• Molekulinė genetinė analizė - naudojant polimerazės grandininę reakciją (CPR) atskleidžia DNR anomaliją, atsakingą už Gilberto sindromo vystymąsi. Tyrimas yra nekenksmingas, o ne per brangus.
• Adatos biopsija kepenyse - speciali adata per dešinę pusę suteikia analizei mažą kepenų audinio gabalą, kurio skersmuo yra 1 mm ir ilgis 1,5-2 cm. Tai geriau, jei biopsija atliekama ultragarsu kontroliuojant. Prancūzai sukūrė avarinio biopsijos metodą. Požiūris į punkcijos biopsiją yra dviprasmiškas. Rusijos Federacijoje ir Ukrainoje jis laikomas „aukso standartu“ ir rekomenduojamas ne tik Gilbert sindromui, bet ir bet kokiam hepatitui. Vakaruose vyraujantis požiūris yra tai, kad yra mažai įrodymų, ir patvirtinti Gilberto sindromą, tai gana pakanka išbandyti su fenobarbitaliu.

Alternatyvi kepenų punkcijos biopsija:

• Fibroscanning arba kepenų elastometrija („fibroscan“) yra neinvazinė, todėl saugus metodas leidžia naudoti prancūzų Fibroscan prietaisą, kad būtų galima nustatyti struktūrinius kepenų audinio pokyčius, būdingus lėtinėms kepenų ligoms. Kūrėjai teigia, kad šis metodas nėra prastesnis už punkcijos biopsiją, atsižvelgiant į rezultatų patikimumą.
• FibroTest ir Fibromax yra labai patikimi ir, svarbiausia, saugūs metodai. Griežtai standartizuotomis sąlygomis ir sertifikuotai įrangai atliktų analizių rezultatai apdorojami kompiuteriu naudojant patentuotą algoritmą.

Dieta Gilberto sindromui

Be perdėtos, galime pasakyti, kad sveikas gyvenimo būdas ir jo pagrindas - sveika mityba Gilberto sindrome yra viskas.

Jūs turite valgyti reguliariai ir dažnai, be didelių pertraukų ir bent 4 kartus per dieną, bet mažomis porcijomis. Ši dieta skatina skrandžio judrumą ir prisideda prie greito maisto judėjimo iš skrandžio į žarnyną, o tai savo ruožtu daro teigiamą poveikį tulžies išsiskyrimo procesui ir kepenų funkcijai apskritai.

Gilberto sindromo dietoje turėtų būti pakankamai baltymų, mažiau saldainių ir angliavandenių, daugiau daržovių ir vaisių. Rekomenduojami runkeliai, Briuselis ir žiediniai kopūstai, brokoliai, špinatai, obuoliai, greipfrutai. Mažesnės bulvės, daug daugiau pluoštinių grūdų: grikiai, avižiniai ir kt. Ne aštrūs žuvų patiekalai ir jūros gėrybės, pieno produktai ir kiaušiniai puikiai tinka aukštos kokybės baltymams. Mėsa taip pat neturėtų būti visiškai pašalinta iš dietos. Naudingas vaisių sulčių ir mineralinių vandenų naudojimas. Kava neturėtų būti piktnaudžiaujama, geriau gerti žalią arbatą.

Griežta vegetariška dieta su Gilberto sindromu yra nepriimtina, nes ji negali suteikti kepenims būtinų aminorūgščių, ypač metionino. Maisto produktai, kurių sudėtyje yra daug sojų, taip pat yra nepalankūs kepenims.

Pacientų, sergančių Gilbert sindromu, požiūris į alkoholį skiriasi. Kai kuriose, bilirubinas pakyla net iš „5 lašų“, kiti dažnai gali sau leisti gerti, pirmenybę teikdami geram degtinei ar brendžiui. Paprastai problema yra ne tik alkoholyje, bet ir bet kurios šalies požymyje - sunkiųjų maisto gausa. Lėtinio piktnaudžiavimo alkoholiu pasekmės yra žinomos visiems. Taip pat neįmanoma pritraukti toksinio alkoholio hepatito į Gilberto sindromą perspektyva.

Gilberto sindromo gydymas

Medicininių apskritimų vyraujantis požiūris - Gilberto sindromas, su retomis išimtimis, nereikalauja vaistų. Dėl palengvinimo pablogėjimui, paprastai pakanka pašalinti veiksnius, kurie jį sukėlė. Po to bilirubino kiekis paprastai sumažėja taip greitai, kaip jis pakilo - per 1-2 dienas.

Pagrindinė idėja, kurią reikia išmokti: būtina atsižvelgti į ribotus kepenų gebėjimus. Tai visiškai nepriimtina bėrimo aistra svorio netekimui, vartojant anabolinius steroidus raumenų figūroms ir pan.

Vis dėlto kai kurie pacientai nemato galimybės daryti be narkotikų. Jie ne visada skiriami gydytojų, dažnai pacientai patys empiriškai pasirenka pačius veiksmingiausius vaistus.

• Fenobarbitalis, taip pat vaistai, kurių sudėtyje yra fenobarbitalio (valocordin, Corvalol ir tt), yra populiariausi tarp pacientų, sergančių Gilbert sindromu. Net ir mažomis dozėmis (20 mg), sedituotas prepatatas iš barbitūratų grupės veiksmingai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį. Tačiau tai nėra geriausias variantas. Pirma, fenobarbitalis yra priklausomybė; antra, fenobarbitalio poveikis nutraukiamas, kai tik jis nebebus vartojamas, o ilgalaikis vartojimas yra kupinas tų pačių kepenų komplikacijų; trečia, netgi nedidelis raminantis poveikis yra nepriimtinas vairuojant ir dirbant, todėl reikia daugiau dėmesio.
• Flumecinolis (synclite, zixorin) yra vaistas, kuris selektyviai aktyvuoja kepenų ląstelių mikrosomų oksidazės fermentus, įskaitant gliukuroniltransferazę. Palyginti su fenobarbitaliu, jis turi mažiau ryškų, bet stabilesnį poveikį bilirubino kiekiui, kuris trunka dar 20-25 dienas po vaisto vartojimo nutraukimo. Jokių kitų šalutinių reiškinių, išskyrus alergiją, nepastebėta.
• Peristaltiniai stimuliatoriai (propulsyvai): metoklopramidas (cerrucal), domperidonas paprastai naudojamas kaip antiemetikas. Skatinant virškinimo trakto judrumą ir tulžies išskyrimą, šie vaistai mažina nemalonius virškinimo sutrikimus: pykinimą, vėmimą, skausmą ir sunkumo pojūtį skrandyje, pilvo pūtimą ir pan.
• Virškinimo fermentai (šventiniai, mezim ir kt.) Žymiai sumažina virškinimo trakto simptomus paūmėjimo laikotarpiu.
• Kai kurie anti-ateroskleroziniai vaistai (klofibratas, gemfibrozilas ir kt.) Puikiai sumažina netiesioginio bilirubino kiekį kartu su cholesterolio kiekiu kraujyje. Tuo pačiu metu anti-ateroskleroziniai vaistai padidina cholesterolio koncentraciją tulžyje, kartu su Gilbert'o sindromu padidina cholesterolio akmenų susidarymo su tulžies pūsle riziką.
• Hepatoprotektoriai (Heptral, Essentiale, Kars ir kt.) Paprastai turi minimalų teigiamą poveikį Gilberto sindromui.
• Zhelchegonnye reiškia, kad reikia tinkamai pasirinkti, kitaip jie gali turėti priešingą poveikį, ypač esant tulžies pūslės patologijai. Pageidautini yra tulžies preparatai, pagaminti iš daržovių žaliavų ir tulžies surinkimo mokesčių.
• Vaistažolės ir vaistažolių preparatai turi lengvą choleretinį, spazminį, antibakterinį, hepatoprotekcinį poveikį ir pan. Gerai įrodyta: pienas Thistle, imortelle smėlio gėlės, artišokas ir jo ekstraktas, jonažolės, žaliosios arbatos, ciberžolės, kiaulpienės šaknys, kviečių žolė ir tt
• Homeopatiniai, ajurvediniai ir kiti netradiciniai vaistai dažnai turi teigiamą poveikį. Nepaisant to, Europos mokyklos gydytojai (ir šio straipsnio autorius) paprastai visa tai suvokia kaip šokį su tamburinu. Ypač todėl, kad šioje srityje charlatanizmas klesti.

Juxtra-tabletė nori patarti:

Jei geltonos akys yra pernelyg sunkios žmogui, kodėl gi nešioti šiek tiek tamsūs stiklai be dioptrų?

Gilberto sindromas ir aterosklerozė

Netikėtas atradimas šiek tiek pakeitė Gilberto sindromo perspektyvas. Vienas iš tyrimų patikimai parodė, kad SJ pacientai yra aterosklerozė tris kartus mažiau tikėtina! Taip pat nustatyta, kad netiesioginis bilirubinas gerokai sumažina cholesterolio kiekį. Yra netgi pasiūlymų naudoti vaistus, kurie padidina netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje gydant aterosklerozę.

Gilberto sindromas yra rizikos veiksnys

Nepalanki situacija kyla tada, kai Gilberto sindromas yra derinamas su kitomis paveldimomis ligomis, kartu su sutrikimais, susijusiais su bilirubino mainais, ypač su Krieglerio-Najay sindromu, kuriame gliukuroniltransferazė beveik nėra.

Gilberto sindromas neigiamai veikia naujagimio hemolizinės ligos eigą, taip pat kitokios kilmės skirtingų hemolizinių gelta.

Hepatitas virusinis, toksiškas ir kitas pobūdis pasireiškia labiau prieš Gilberto sindromą.

Gilberto sindromas padidina kepenų, tulžies takų ir kitų organų patologijų atsiradimo riziką. Pusėje atvejų lydi lėtinis cholecistitas, cholangitas, hepatitas, lėtinės skrandžio ligos, kasa, dvylikapirštės žarnos. Galaklio ligos atsiradimo rizika, atsiradus Gilbert sindromui, yra tris kartus didesnė.

Apskritai, Gilberto sindromo prognozė yra gana palanki. Gilberto sindromas nesumažina gyvenimo trukmės ar kokybės. Atvirkščiai, kadangi būsto nuomininkai geriau stebi savo sveikatą. Problemos paprastai siejamos su psichologiniais kompleksais apie geltonos akies spalvą.